Аменорея неуточненная

Аменорея: формы, симптомы, лечение

Аменорея – это состояние, при котором у женщин детородного возраста отсутствуют менструации в течение трех месяцев при ранее регулярном цикле и шести месяцев и более при нерегулярном. При беременности, а также в период лактации считается нормальным проявлением физиологических изменений в репродуктивной системе. В других случаях нарушение свидетельствует о патологическом процессе половой системы или гормональном дисбалансе. Эти отклонения являются серьезной патологией, они тесно связаны с развитием бесплодия и многих других заболеваний.

Среди женщин в возрасте от 16 до 45 лет распространенность патологии колеблется от 5 до 13%. При этом в подавляющем большинстве случаев состояние развивается у ранее менструирующих пациенток, и лишь в 25% возникает первичная аменорея – задержка менархе (первой менструации) у девочек.

Причины и формы заболевания

Беременность является наиболее частой причиной аменореи. После родов некоторое время наблюдаются кровотечения из половых путей – лохии. В дальнейшем при грудном вскармливании менструация будет отсутствовать еще несколько месяцев; это лактационная аменорея. Такие изменения связаны с повышенной секрецией пролактина в организме и не являются отклонением.

Вторичная аменорея возникает при заболеваниях репродуктивных органов, онкологических процессах, нейроэндокринных расстройствах. Последнее может быть вызвано не только патологическими изменениями в гипоталамо-гипофизарной области, но и значительным снижением массы тела или стрессом. В большинстве случаев возникновению центральных форм аменореи предшествуют психические травмы, нейроинфекции, интоксикации, осложненные беременность и роды, эндокринные заболевания, прием лекарственных препаратов (резерпин, опиоиды, ингибиторы моноаминоксидазы, галоперидол, метоклопрамид), опухоли головного мозга. При этом происходит нарушение продукции гипоталамического гонадотропин-рилизинг-гормона, что приводит к изменению секреции фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, адренокортикотропного, соматотропного гормонов, стимуляторы щитовидной железы и пролактина. Продукция эстрогенов также снижается, в яичниках не происходит созревания яйцеклетки, маточный эпителий не обновляется. Аналогичные процессы наблюдаются и у больных шизофренией и маниакально-депрессивным психозом.

Яичниковая форма аменореи возникает при синдроме поликистозных яичников, преждевременной недостаточности яичников (синдром истощения яичников или ранняя менопауза), синдроме резистентных яичников, опухолях андрогенпродуцирующих органов. При этом также нарушаются созревание яйцеклетки и менструальный цикл.

Причиной надпочечниковой формы болезни может быть ряд заболеваний, при которых наблюдается избыточная продукция мужских половых гормонов (адреногенитальный синдром) или кортизола (болезнь и синдром Иценко-Кушинга). Избыточное выделение андрогенов одновременно угнетает выработку гонадотропинов в головном мозге.

Аменорея тиреоидного генеза чаще всего обусловлена ​​заболеваниями щитовидной железы, первичным или вторичным гипотиреозом. При этом гипофиз (особая железа, расположенная в головном мозге) вырабатывает больше ТТГ, что приводит к подавлению соседних клеток, ответственных за выработку ЛГ, ФСГ, и последующему угнетению функции яичников. При гипертиреозе поражается и функция органов репродуктивной системы.

Маточная форма патологии связана с функциональными или анатомическими нарушениями в матке. Причиной может быть появление спаек вследствие травматического повреждения эндометрия при аборте, туберкулезе половых органов, после оперативных вмешательств на органе, диагностических выскабливаний, эндометрите. Полного ежемесячного обновления слизистой оболочки не происходит, менструации отсутствуют. Если заражение происходит только в области цервикального канала при неповрежденном эндометрии, развивается ложная аменорея – кровь скапливается в полости матки и не имеет выхода.

Первичная аменорея может протекать с задержкой полового развития или без нее. В первом случае нарушения связаны с пороками развития яичников, такими как дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации, врожденная или приобретенная дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы. Патология может быть вызвана неправильным питанием, хронической инфекцией, интоксикацией, заболеваниями почек, печени, анемией. Проявляется гигантизмом, опухолями и врожденными пороками развития соответствующей области головного мозга. Задержка менархе и нормальное развитие вторичных половых признаков наблюдаются при отсутствии естественных отверстий для выхода менструальной крови: гинатрезия (инфекция) девственной плевы или влагалища, аплазия (недоразвитие) матки.

Особого внимания заслуживает ятрогенная аменорея, являющаяся следствием хирургического удаления матки и/или придатков, применения некоторых лекарственных препаратов, лучевой или химиотерапии.

Симптомы аменореи

Основным проявлением нарушения при вторичной аменорее является отсутствие менструаций более 3 месяцев при ранее регулярном цикле или в течение полугода при нерегулярном. При первичной аменорее менархе (первая менструация) не наступает до 16 лет. Остальные симптомы зависят от формы патологии, однако при любом из них длительность репродуктивной дисфункции более года приводит к бесплодию.

Центральная форма

Поражение гипоталамо-гипофизарной области головного мозга сопровождается характерным внешним видом больных: полнотой, круглым лунообразным лицом, жировым фартуком, багрово-красными полосами на коже живота и бедер. Однако возможна и чрезмерная худоба при слабовыраженных вторичных половых признаках. При опухолях гипофиза могут наблюдаться прогрессирующие головные боли, симптомы, связанные с избыточной секрецией тропных гормонов — акромегалия (неожиданный рост в зрелом возрасте стоп, кистей, носа), повышенная раздражительность и выпученные глаза. Гиперпролактинемия проявляется секрецией молочных желез, их болезненностью и гиперемией, снижением либидо.

Яичниковая форма

Врожденная дисфункция яичников сопровождается практически полным отсутствием вторичных половых признаков: недоразвитие молочных желез, слабое оволосение лобка и подмышек, мужское телосложение. Синдром Шерешевского-Тернера (врожденная генетическая патология) характеризуется низким ростом больного, крыловидными складками кожи на шее, высоким «готическим небом», бочкообразной формой грудной клетки, деформацией вальгусных суставов (в виде X), пороки развития сердечно-сосудистой системы.

При дефиците ферментных систем возможны повышение АД и боли внизу живота. Синдром истощенных яичников сопровождается снижением полового влечения, вегето-сосудистыми и психоэмоциональными расстройствами, характерными для менопаузы. При поликистозе органа может возникать гирсутизм – избыточное оволосение лица, тела, внутренней поверхности бедер, а также висцеральное ожирение, сахарный диабет, сердечно-сосудистые нарушения.

Маточная форма

Первичная маточная аменорея может сопровождаться симптомами врожденных пороков развития органов мочевыделительной системы. При ложной форме и синехиях в матке возникают циклические боли внизу живота.

Аменорея при эндокринных нарушениях

При гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) наблюдается сухость кожи, отечность, выпадение волос, быстрая утомляемость. Патологические изменения надпочечников сопровождаются усилением оволосения на теле, лице, облысением, кожными высыпаниями, мышечной массой. Больные с синдромом или болезнью Иценко-Кушинга (состояние с избыточной выработкой кортизола) имеют избыточный вес, одутловатое, округлое лицо, красно-багровые полосы растяжения кожи, непропорционально тонкие конечности.

Диагностика аменореи

Гинеколог занимается диагностикой и лечением нарушений репродуктивной функции. Во время беседы с пациенткой врач уточняет продолжительность и регулярность цикла, как долго у нее не было месячных, какие жалобы и сопутствующие заболевания имеются, количество родов, выкидышей и абортов, применяемый метод контрацепции, характер питания, наличие физических и умственных перегрузок, время наступления менопаузы у матери и бабушки, принимаемые препараты – все это помогает выявить особенности организма конкретной женщины. Обязательно измеряется рост и вес женщины и рассчитывается индекс массы тела. При осмотре определяют болезненность придатков, оценивают состояние наружных половых органов, влагалища, молочных желез.

• Ежедневное измерение ректальной температуры с последующим составлением расписания;
• Определение уровня гормонов в сыворотке крови: пролактина, прогестерона, эстрадиола, полового хроматина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, андрогенов;
• УЗИ органов малого таза для исключения поликистоза яичников и определения состояния эндометрия;
• Цитологический анализ мазка из заднего свода влагалища для определения эстрогенной сатурации организма.

Лечение

Лечение аменореи сводится к правильному выявлению и устранению причины, спровоцировавшей длительное отсутствие менструаций. Тактика зависит от возраста больной, формы аменореи, наличия или отсутствия других заболеваний.

1. Устранение психоэмоциональных перегрузок. Необходимо избегать стрессовых ситуаций или использовать психологическую самоподготовку, занятия йогой и прием успокоительных средств, чтобы свести к минимуму ее воздействие.
2. Отрегулируйте питание. Если аменорея вызвана строгой диетой или анорексией, необходимо сбалансировать питание для скорейшей нормализации веса. Ожирение возникает при некоторых гормональных нарушениях, что также требует пересмотра меню.
3. Отказаться от вредных привычек.
4. Избегайте высоких физических нагрузок. При нарушениях менструального цикла не рекомендуются интенсивные занятия спортом.

• Натуральные эстрогены;
• Прогестагены;
• Агонисты дофаминовых рецепторов;
• Аналоги гонадолиберина или гонадотропные гормоны;
• Успокоительные и анальгетики.

Если причиной репродуктивной дисфункции стали заболевания желез внутренней секреции, то ведение пациентки проводится совместно с эндокринологом.

Первичная аменорея – симптомы и лечение

Что такое первичная аменорея? О причинах появления, диагностике и методах лечения мы поговорим в статье доктора Анны Юрьевны Барковской, врача-гинеколога со стажем 6 лет.

Над статьей Анны Юрьевны Барковской работали литературный редактор Юлия Липовская, научный редактор Сергей Федосов и главный редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Первичная аменорея – это состояние, при котором у пациентки отсутствует менструация:

• Старше 14 лет при отсутствии сформировавшихся вторичных признаков (молочные железы, лобковое оволосение, подмышечные впадины и др.);
• Старше 16 лет при наличии сформированных вторичных признаков [1][2] .

Частота аменореи составляет 2-3,5% среди женщин репродуктивного возраста. Доля первичной аменореи составляет 10% от всех случаев аменореи [1] .

1. Хромосомные аберрации (генетические мутации): синдром Шерешевского-Тернера, синдром Свайера.
2. Пороки развития половых желез (половых желез): синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера (МРХ).
3. Дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы:
4. Конституциональной формой задержки полового развития является несоответствие календарного возраста биологическому, обусловленное этническими, наследственными и географическими особенностями. Эта форма первичной аменореи не требует лечения.
5. Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы, ответственной за выработку половых гормонов. N например, при нервной анорексии, «триаде» спортсменок (анорексия + остеопороз + аменорея) и др
6. Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы, например, при синдроме «пустого турецкого седла», доброкачественных опухолях головного мозга в области гипофиза (краниофарингиома, макропролактинома) и др
7. Пороки развития половых органов:
8. Гинатрезия девственной плевы (отсутствие естественного отверстия) .
9. Поперечная перегородка влагалища [1][6][11] .

Если вы испытываете подобные симптомы, обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением, это опасно для вашего здоровья!

Симптомы первичной аменореи

Основным признаком первичной аменореи является отсутствие менструаций у больной. При этом могут быть признаки задержки полового развития в виде низкого роста, низкой массы тела, недоразвития наружных половых органов и молочных желез, отсутствия подмышечных и лобковых волос [4][10] .

Некоторые генетические нарушения могут иметь типичные морфологические изменения. Например, при синдроме Шерешевского-Тернера у больного, как правило, низкий рост, широкая шея, изменение формы ушных раковин, высокое небо, вальгусная деформация локтевых/коленных суставов, косоглазие, врожденные пороки развития сердца, почек и крупных сосудов [4] [4] [девять] .

При наличии опухолей головного мозга присутствуют неврологические симптомы в виде головных болей и нарушений зрения [5][7][8] .

При поперечной перегородке влагалища или атрезии девственной плевы пациентку, как правило, беспокоят циклические боли взрывного характера внизу живота и/или в промежности. Это связано с тем, что кровь, выделяемая во время менструации, скапливается во влагалище и растягивает его стенки.

Патогенез первичной аменореи

Механизм появления первичной аменореи зависит от этиологического фактора. Рассмотрим каждую из причин более подробно.

Хромосомные нарушения, сопровождающиеся недостаточностью яичников (яичниковая недостаточность). Удельный вес этой патологии составляет 50% всех случаев первичной аменореи. Чаще всего в кариотипе (хромосомном наборе) больного в такой ситуации присутствует не 46 хромосом, как должно быть в норме (46 ХХ), а 45 (45 Х0), то есть женская половая хромосома отсутствует X. Эта патология называется синдромом Шерешевского — Тернера. Различают полные формы, когда все соматические клетки организма (все клетки, кроме половых) имеют кариотип 45Х0, и мозаичные формы, когда часть клеток имеет нормальный кариотип, а другая часть представлена ​​патологическим местом хромосомы. . Мозаичные формы в популяции встречаются значительно чаще. При этом синдроме

Реже встречается синдром Свайера – патология, при которой соматические клетки больного вместо женского кариотипа 46ХХ имеют мужской кариотип 46ХУ. Возможен мозаицизм. Причиной такого положения являются генетические факторы, определяющие гибель первичных половых клеток (гоноцитов) на ранних стадиях эмбрионального развития. Вследствие этого половые железы не вырабатывают гормоны, определяющие идентификацию гормонозависимых тканей по мужскому типу. Поэтому половые органы развиваются по индифферентному женскому типу, несмотря на то, что клеточный кариотип полностью или частично мужской (46 XY). Такие больные развиваются и воспитываются как девочки, но на генетическом уровне они мальчики. Очень часто в такой ситуации

Патология гипоталамуса является причиной первичной аменореи в 20% случаев. При этом типе нарушается нормальный суточный ритм продукции гонадотропных рилизинг-гормонов в гипоталамусе. Этот гормон отвечает за выработку фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ), определяющих функцию яичников. В результате этого прерывания уровни ФСГ и ЛГ снижаются. Нет стимуляции яичников, нет овуляции, нет физиологической трансформации эндометрия, а значит, нет и менструации.

Для того чтобы иметь четкое представление о формировании данной патологии, необходимо понимать механизм появления менархе (первой менструации). Считается, что трансформация гениталий из инфантильного (незрелого) типа во взрослый начинается с так называемого адренархе. Это процесс, при котором рецепторы в коре надпочечников становятся более чувствительными к действию АКТГ (гормона гипофиза), тем самым увеличивая выработку тестостерона. Клинически в 6-9 лет адренархе проявляется усилением роста, развитием сальных и потовых желез, появлением волос в подмышечных впадинах и на лобке (пубархе). В жировой ткани тестостерон под действием ферментов превращается в эстроген. Повышение уровня эстрогенов способствует развитию органов малого таза, наружных половых органов, развитию молочных желез (телархе). Повышение уровня ФСГ и ЛГ, вырабатываемых гипофизом по механизму положительной обратной связи. В дальнейшем на формирование менархе влияет множество факторов. Его точный механизм до конца не изучен.

Согласно современным представлениям, в развитии первой менструации большое значение имеет достижение «критической» массы тела. Ключевую роль в этом играет гормон лептин, который вырабатывается жировой тканью и отвечает за регуляцию массы тела. При этом следует отметить, что в среднем у девочки до 16 лет масса тела увеличивается в основном за счет роста, затем за счет набора жировой массы [2][3][4] .

Возвращаясь к обсуждению патологии гипоталамуса как причины первичной аменореи, необходимо резюмировать, что основную роль в патогенезе менархе играют масса тела девушки и доля жировой ткани в ее организме. При нарушении пищевого поведения (нервная анорексия) или при интенсивных занятиях спортом снижается количество адипоцитов (жировых клеток), нарушается механизм появления первых менструаций, что клинически проявляется в виде первичной аменореи.

Такой тип нарушения работы гипоталамуса характерен для представителей северных народов. Задержка полового развития у них носит наследственный характер, что обусловлено особенностями пищевого поведения (вероятнее всего, это связано с некоторым дефицитом жировых питательных веществ и низкой массой тела) и климатическими факторами. У таких девочек адренархе, пубархе, телархе и менархе наступают позже, а больные имеют гармоничное развитие. Это явление называется конституциональной формой задержки полового развития и не требует коррекции [1] .

Пороки развития мочеполовой системы. К ним относятся агенезия влагалища и матки, отсутствие органа вследствие пороков развития эмбриона. На долю этих патологий приходится 15% всех случаев первичной аменореи. Этот комплекс аномалий развития характерен для синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. У больных этим заболеванием матка отсутствует, влагалище недоразвито или отсутствует. Как правило, яичники функционируют нормально, поэтому половое развитие происходит физиологически, заболевание проявляется только в виде отсутствия менструаций.

Чтобы понять развитие этой патологии, необходимо вспомнить механизм развития женских половых органов в эмбриональном периоде. Закладка половых желез происходит на пятой неделе развития эмбриона. Будущий яичник формируется из целомического эпителия и гоноцитов (первичных половых клеток), мигрирующих из желточного мешка. Параллельно этим событиям из первичной почки формируются мюллеровы и вольфовы протоки. Из вольфова протока под влиянием тестостерона, вырабатываемого гоноцитами, формируются мужские половые органы. Однако, поскольку гоноциты функционально нейтральны, волчьи протоки сжимаются под ингибиторным действием женской половой хромосомы. Они развиваются в круглой связке матки и собственной связке яичника на соответствующей стороне. Мюллеров проток представлен двумя парными трубками, одна из которых остается свободной в своем верхнем конце, а вторая впадает в первичную клоаку. В отсутствие угнетающего действия тестостерона нижние концы мюллеровых протоков сливаются, образуя матку, шейку матки и верхнюю треть влагалища. Верхние концы оставляют свободными, образуя фаллопиевы трубы нижние концы мюллеровых протоков сливаются, образуя матку, шейку матки и верхнюю треть влагалища. Верхние концы оставляют свободными, образуя фаллопиевы трубы нижние концы мюллеровых протоков сливаются, образуя матку, шейку матки и верхнюю треть влагалища. Верхние концы оставляют свободными, образуя фаллопиевы трубы.

При синдроме Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера вследствие неблагоприятных воздействий в эмбриональном периоде прерывается сращение мюллеровых протоков. В результате не формируется нормальное тело матки, шейка, маточные трубы, верхняя треть влагалища, а нередко и все влагалище. Поскольку яичники развиваются посредством другого процесса, они функционируют нормально. Нередко синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера сочетается с аномалиями развития мочеполовой системы: единственной почкой, удвоением почки, почечной дистопией (смещением в полость малого таза), поликистозной болезнью почек (замещение нормальной ткани почки на кисты), агенезия (отсутствие) мочеточника и др. [3][4][8]

Поперечная перегородка влагалища или атрезия девственной плевы. Удельный вес этих патологий составляет 5% от всех случаев первичной аменореи. При этом формируется нормальная матка, формируются нормальные яичники, отсутствует задержка полового развития, физиологически формируется механизм менархе. Однако нормальный пассаж менструальной крови нарушается из-за механической непроходимости в виде влагалищной перегородки или непроходимости девственной плевы. Кровь задерживается во влагалище, что клинически проявляется отсутствием менструальных выделений, то есть первичной аменореей.

Чтобы понять эту патологию, вернемся к обсуждению эмбриологического развития женской репродуктивной системы. Нижняя треть влагалища и девственная плева формируются из мочеполового синуса. Во время физиологического развития мочеполовой синус и нижний конец мюллеровых протоков сливаются в единый тракт. Если в этот период происходит воздействие неблагоприятных факторов, физиологического сращения не происходит, формируется поперечная перегородка влагалища. При нормальном эмбриональном развитии в дальнейшем происходит самопроизвольный прорыв девственной плевы, поэтому термин «полное зарастание девственной плевы» некорректен, так как речь идет не о процессе регенерации, а, наоборот, об отсутствии «разрыв» [ткани] .

Гипофизарные заболевания. В 5% случаев первичной аменореи причиной является патология этой группы. При заболеваниях гипофиза нормальное количество ФСГ и ЛГ не вырабатывается. В большинстве случаев опухоли головного мозга вызывают нарушение функции гипофиза, например, краниофарингиома (доброкачественная врожденная опухоль гипофиза), которая механически сдавливает ткань и вызывает функциональную недостаточность. Кроме того, первичная гипофизарная недостаточность может быть следствием физического или радиационного облучения в периоде новорожденности и в детстве. Первичная аменорея редко проявляется синдромом «пустого турецкого седла» (выпячивание оболочек головного мозга в полость турецкого седла с одновременным сдавлением гипофиза).

Одной из редких причин первичной гипофизарной недостаточности является синдром Каллмана. Из-за хромосомных аномалий ткань гипофиза формируется неправильно. В дополнение к гипофизарной недостаточности для синдрома Каллмана характерна аносмия (потеря обоняния) [2][4] .

Комбинированная патология встречается в 5% случаев [3] .

Первичная аменорея может быть симптомом других эндокринных синдромов, таких как гиперпролактинемия (состояние повышенного уровня пролактина в крови), синдром Иценко-Кушинга (тяжелое полисистемное заболевание, возникающее в результате гиперсекреции гормонов коры надпочечников), недостаточность щитовидной железы, гормонпродуцирующих гормонов, опухоли, сахарный диабет.

Классификация и стадии развития первичной аменореи

Осложнения первичной аменореи

Наиболее частым осложнением первичной, как и вторичной, аменореи является развитие остеопороза (преждевременное разрушение костной ткани). Эстроген участвует в обмене кальция между кровью и костной тканью: низкий уровень эстрогена при длительной аменорее = реабсорбция (разрушение) костной ткани = остеопороз. В этом случае механизм такой же, как и при постменопаузе.

Бесплодие также сопутствует аменорее. В связи с нарушением обмена половых гормонов часто возникают сбои в обмене углеводов (гиперинсулинемия) и липидов (гиперхолестеринемия и, как следствие, атеросклероз), что приводит к увеличению заболеваемости сердечно-сосудистой системы [2] .

Диагностика первичной аменореи

Поиск причины первичной аменореи обычно длительный и трудоемкий. Он состоит из нескольких этапов:

1. Сбор анамнеза, уточнение семейного анамнеза, выявление сопутствующих заболеваний.

2. Медицинский осмотр. Необходимо измерить рост, вес больного, рассчитать индекс массы тела. Далее половое развитие оценивают по Таннеру [4] :

СтадияРазвитие молочных желез, признакиПризнаки роста волос на лобке ЯПрепубертатный возраст: увеличение только сосковПрепубертатный: безволосый ЯЗаметно или прощупывается уплотнение молочных желез; увеличение ареолыРедкие, длинные, прямые или слегка вьющиеся волосы, минимально пигментированные волосы, особенно на губах В третьихДополнительное увеличение молочных желез и ареол без выделения их контуровБолее темные и густые волосы, которые простираются над лобком IVВыпячивание ареолы и соска на грудиГустые, зрелые волосы, не доходящие до середины бедер ВКонтуры взрослой груди с выступающим только соском; контур между тканью молочной железы и ареолой сглаживаетсяВолосы в стиле взрослых, уложенные в классическую треугольную форму

По результатам оценки стадии полового развития делается вывод о наличии или отсутствии полой задержки развития, что существенно влияет на алгоритм дальнейшего диагностического поиска.

Гинекологический осмотр включает в себя оценку наружных половых органов, развития клитора, особенностей строения девственной плевы, глубины влагалища.

3.Инструментально-лабораторные исследования. Проводят УЗИ органов малого таза, оценивают наличие матки, оценивают ее размеры, визуализируют яичники. На данном этапе диагностики можно исключить атрезию девственной плевы, поперечной перегородки влагалища, синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Отсутствие или гипоплазия (недоразвитие) матки является поводом для направления пациентки на кариотипирование для исключения синдромов Свайера и Шерешевского-Тернера.

Оценивается гормональный статус пациентки. Определяют уровень ФСГ.

• При высоком уровне ФСГ больного также направляют на кариотип для исключения хромосомных патологий.
• При нормальном или низком уровне ФСГ определяют уровень ЛГ, эстрадиола, пролактина, тестостерона, ТТГ, ДГЭАС, 17-ОН-прогестерона.

При наличии неврологической симптоматики и подозрении на гипофизарную недостаточность необходимо МРТ головного мозга [2][5] .

Лечение первичной аменореи

При большинстве патологий, сопровождающихся первичной аменореей, необходимо назначать заместительную гормональную терапию.

• Заместительная терапия должна быть представлена ​​препаратами, состоящими из аналогов эстрогенов и натуральных гестагенов в низких дозах;
• Препараты назначают в циклическом режиме (с перерывами) при формировании менструальных кровотечений;
• В качестве заместительной терапии применяют климактерические препараты, применение комбинированных пероральных контрацептивов не рекомендуется из-за угнетения продукции ФСГ и ЛГ;
• При яичниковой недостаточности препараты назначают длительно до возраста физиологической менопаузы (в среднем до 42 лет).

Возможные осложнения при использовании гормонотерапии:

Однако, поскольку половые гормоны регулируют все обменные процессы в организме, соотношение риск/польза всегда на стороне заместительной гормональной терапии. При выявлении факторов риска развития того или иного осложнения в терапию вводят дополнительные препараты (например, антикоагулянты и антиагреганты при выявлении мутации Лейдига) или назначают дополнительные скрининговые мероприятия (например, более частое УЗИ при обнаружена масса молочной железы).

Тактика лечения зависит от причины аменореи.

При синдроме Шерешевского-Тернера больному назначают длительную заместительную гормональную терапию. Бесплодие можно преодолеть с помощью вспомогательных репродуктивных технологий с использованием донорской яйцеклетки. При синдроме Свайера удаляют гормонпродуцирующие гонады, после чего больного переводят на заместительную гормональную терапию.

При патологии гипоталамуса первой линией терапии является восстановление нормальной массы тела и психоэмоционального состояния. У 70% больных этого достаточно для формирования менархе. Если этот подход неэффективен, показана заместительная гормональная терапия на срок от 8 до 12 недель. Фертильность обычно возвращается без дальнейшего лечения.

При синдроме Майера-Рокитанского-Кастера-Хаузера проводят пластические операции по формированию или удлинению влагалища для нормализации половой функции. Планирование семьи возможно через программу суррогатного материнства. Заместительная гормональная терапия не требуется.

При атрезии девственной плевы и поперечной перегородки влагалища производят пластику. Заместительная гормональная терапия не требуется.

При заболеваниях гипофиза, в случае опухоли головного мозга его удаляют. При выявлении гиперпролактинемии назначают дофаминомиметики. При гипофизарной недостаточности назначают заместительную гормональную терапию. Преодоление бесплодия возможно с применением прямой стимуляции овуляции [1][2][3][5][9] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз для здоровья и жизни благоприятный. Если не лечить, осложнения возникают через 12 месяцев и более. В некоторых случаях возможен летальный исход. Причиной смерти чаще всего является неправильный обмен веществ, что приводит к нарушению работы сердечно-сосудистой системы. Такие нарушения формируются в течение 10-20 лет.

В большинстве случаев первичной аменореи заместительная гормональная терапия назначается пожизненно. Если не удалось добиться менструальноподобной реакции, препараты назначают непрерывно без перерыва.

Специфических методов профилактики не разработано [1]. Неспецифическая профилактика имеет значение только в том случае, если причиной первичной аменореи является нервная анорексия или первичная гипоталамическая недостаточность. При этом целесообразно придерживаться здорового образа жизни, поддерживать необходимый ребенку по возрасту баланс белков, жиров и углеводов, своевременно обращаться за медицинской и психологической помощью при несоответствии степени полового созревания и биологический возраст.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4