Внепеченочного желчного протока

Содержание
  1. Рак желчных протоков
  2. Типы рака желчных протоков
  3. Гистологические типы
  4. Классификация в зависимости от места локализации
  5. Причины развития заболевания
  6. Воспаление
  7. Аномалии развития желчных протоков
  8. Паразитарные заболевания
  9. Другие факторы риска
  10. Симптомы онкопатологии желчевыводящих протоков
  11. Стадии патологии
  12. Пути метастазирования
  13. Методы диагностики
  14. Ультразвуковое обследование
  15. Холангиография
  16. Биопсия
  17. Диагностическая лапароскопия
  18. Лечение
  19. Хирургические методы
  20. Паллиативные операции
  21. Радиотерапия
  22. Химиотерапия
  23. Химиолучевое лечение
  24. Прогноз выживаемости
  25. Профилактика
  26. Холангиокарцинома – симптомы и лечение
  27. Определение болезни. Причины заболевания
  28. Симптомы холангиокарциномы
  29. Патогенез холангиокарциномы
  30. Классификация и стадии развития холангиокарциномы
  31. Классификация TNM при внутрипечёночной холангиокарциноме [4]
  32. Классификация TNM при воротной холангиокарциноме [4]
  33. Классификация TNM при дистальной холангиокарциноме [4]
  34. Осложнения холангиокарциномы
  35. Диагностика холангиокарциномы
  36. Лечение холангиокарциномы
  37. Оперативное лечение
  38. Дренирование желчных протоков
  39. Радикальное оперативное лечение 
  40. Химиотерапия
  41. Радиационная терапия
  42. Прогноз. Профилактика

Рак желчных протоков

Рак желчных протоков, или холангиокарцинома, является редким типом злокачественной опухоли. Лечить его сложно, так как чаще диагностируется на поздних стадиях, располагается в «неудобных» местах, из которых удалить его хирургическим путем очень сложно.

По длине печени проходит древовидная сеть желчных протоков, постепенно объединяющихся в сегментарные протоки, затем в два долевых протока и образующих общий печеночный проток. Соединяясь с пузырным протоком, последний переходит в общий желчный проток, который называется общим желчным протоком. Злокачественная опухоль может возникнуть в любой части этого «дерева».

Типы рака желчных протоков

Рак желчных протоков классифицируют в зависимости от локализации злокачественной опухоли и ее гистологической структуры (из каких типов клеток она состоит).

Гистологические типы

Чаще всего злокачественная опухоль развивается из клеток, выстилающих желчные протоки. Такие опухоли называются аденокарциномами. Они диагностируются в 90-95% случаев. Другие гистологические типы встречаются гораздо реже:

Метастатические опухоли часто встречаются в печени. Они состоят из клеток, характерных для других видов рака (поскольку первичная опухоль находится в другом органе), и тактика лечения будет отличаться от показанной при гепатоцеллюлярном раке (раке печени) или холангиокарциноме. Поэтому важно проводить дифференциальную диагностику. Врачи Euroonco поставят точный диагноз и назначат оптимальное лечение.

Классификация в зависимости от места локализации

Желчные протоки бывают двух типов: один находится внутри печени, другой — вне ее. В зависимости от того, в какой из них возникла злокачественная опухоль, выделяют внутрипеченочную и внепеченочную холангиокарциному.

В свою очередь рак внепеченочных желчных протоков делится на два типа:

  • Проксимальные холангиокарциномы (хилусы) располагаются ближе к печени, до образования общего желчного протока. Это самая распространенная локализация: встречается примерно в 60% случаев.
  • Дистальные холангиокарциномы (представленные раком общего желчного протока) встречаются в 20% случаев. Они ближе к двенадцатиперстной кишке. До операции часто трудно точно определить, где находится такая опухоль: в желчных протоках или в головке поджелудочной железы.

Злокачественные опухоли внутрипеченочных желчных протоков составляют около 20% случаев. Этот тип рака трудно отличить от опухоли печени, называемой гепатоцеллюлярной карциномой.

Причины развития заболевания

Злокачественные опухоли развиваются в результате мутаций, происходящих в клетках. Назвать точную причину этих мутаций в каждом конкретном случае невозможно. Существуют факторы риска: состояния, повышающие вероятность развития заболевания. Например, известно, что мужчины болеют чаще, чем женщины, и что средний возраст людей, у которых диагностирован рак желчных протоков, составляет 65 лет.

Воспаление

Первичный склерозирующий холангит — редкое заболевание, при котором желчные протоки воспаляются и рубцуются. Его причины неизвестны, но было показано, что он увеличивает риск развития рака. Злокачественные опухоли развиваются у 5-10% людей с первичным склерозирующим холангитом.

Аномалии развития желчных протоков

У некоторых людей с рождения имеются выпячивания на стенке общего желчного протока — кисты холедоха. Иногда его симптомы проявляются в раннем детстве, а в некоторых случаях болезнь не проявляет себя долгие годы. В 30% случаев она приводит к раку.

Синдром Кароли — редкая наследственная патология, при которой наблюдается расширение внутрипеченочных желчных протоков, в них могут развиваться злокачественные опухоли.

Паразитарные заболевания

Риск рака желчных протоков увеличивается при некоторых хронических паразитарных заболеваниях. Например, одним из факторов риска является описторхоз, патология, вызываемая плоскими червями рода Opisthorchis. Возбудитель распространен в Юго-Восточной Азии, а также в России, Украине, Казахстане. Заражение происходит при употреблении зараженной рыбы.

Другие факторы риска

Следующие факторы увеличивают вероятность развития рака желчных протоков:

  • Желчекаменная болезнь. Камни раздражают слизистую оболочку желчных протоков, вызывают воспаление, в результате чего может произойти злокачественное перерождение.
  • Хронические вирусные гепатиты В и С.
  • Цирроз. При этой патологии нормальная ткань печени отмирает и замещается рубцовой тканью. Цирроз может развиться в результате вирусного гепатита или чрезмерного употребления алкоголя.
  • Хронический язвенный колит. У таких людей несколько повышена вероятность развития рака желчных протоков, так как в 10% случаев при язвенном колите обнаруживается также первичный склерозирующий холангит.

В качестве потенциальных факторов риска заболевания рассматриваются неалкогольная жировая болезнь печени, чрезмерное употребление алкоголя, избыточный вес, сахарный диабет, курение, хронический панкреатит, воздействие радона, асбеста, диоксинов.

Симптомы онкопатологии желчевыводящих протоков

На ранних стадиях опухоль часто не проявляет никаких признаков. Симптомы обычно возникают при нарушении оттока желчи. Также клиническая картина зависит от локализации злокачественной опухоли. При раке внутрипеченочных желчных протоков симптомы развиваются значительно позже, часто после того, как опухоль успела широко распространиться по организму.

  • Механическая желтуха – это состояние, при котором нарушается отток желчи, в кровь попадает токсический продукт распада гемоглобина – билирубин, из-за чего желтеют кожа и слизистые оболочки.
  • Зуд кожи также возникает из-за повышения уровня билирубина в крови.
  • Темная моча и светлый стул: эти симптомы возникают из-за того, что желчь не может попасть в кишечник, и организм пытается снизить уровень билирубина в крови, выделяя его через почки.
  • Боли в животе – локализуются в верхней части справа.
  • Снижение аппетита.
  • Потеря веса без видимых причин.
  • Повышенная температура тела.
  • Тошнота и рвота.

Рак желчных протоков — довольно редкое заболевание. Если вас беспокоят симптомы из этого списка, это не значит, что у вас злокачественная опухоль. Чаще всего такие проявления указывают на другие заболевания печени, желчного пузыря и поджелудочной железы. Тем не менее в каждом случае необходимо исключить онкологические патологии. Обратитесь к врачу и сдайте анализы.

Стадии патологии

Как и все злокачественные опухоли, рак желчных протоков стадируют по общепринятой международной системе TNM. Категория Т указывает на размеры и распространение первичной опухоли, Н — на вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов, М — на наличие отдаленных метастазов.

Упрощенно этапы можно описать следующим образом:

  • Стадия I: опухоль находится в пределах желчного протока и не распространяется на близлежащие ткани.
  • Стадии II-III – раковые клетки распространяются на окружающие ткани, регионарные лимфатические узлы.
  • Стадия IV: Имеются отдаленные метастазы.

Стадийные классификации для отдельных локализаций рака (внутрипеченочные, внепеченочные желчные протоки) имеют свои особенности.

Кроме того, злокачественные опухоли желчных протоков делят на операбельные и нерезектабельные. Первые можно полностью удалить хирургическим путем, вторые распространились слишком далеко или находятся в труднодоступном месте.

Пути метастазирования

Поскольку длительное время симптомы отсутствуют, злокачественные новообразования желчных протоков часто диагностируют на более поздних стадиях, когда опухоль успевает прорасти в окружающие ткани, распространиться на лимфатические узлы и дать отдаленные метастазы. В большинстве случаев эти опухоли метастазируют в легкие, кости, распространяются по поверхности брюшины — тонкой пленки соединительной ткани, выстилающей брюшную полость и покрывающей внутренние органы.

Методы диагностики

На данный момент не существует скрининговых тестов, позволяющих проводить массовый скрининг людей и выявлять злокачественные опухоли желчевыводящих путей на ранних стадиях. В большинстве случаев диагноз ставится после того, как больной обращается к врачу с жалобами, а опухоль успевает прорасти в окружающие ткани, распространиться на лимфатические узлы и дать отдаленные метастазы.

Ультразвуковое обследование

Ультразвуковое исследование является наиболее доступным и простым методом диагностики, с помощью которого можно выявить злокачественные новообразования в органах брюшной полости. При подозрении на опухоль желчных протоков могут быть выполнены два разных вида ультразвуковой диагностики:

  • Трансабдоминальное УЗИ – процедура, хорошо знакомая многим. Исследование проводится специальным датчиком через стенку живота.
  • ЭндоУЗИ – это процедура, которая проводится во время эндоскопии. Миниатюрный ультразвуковой датчик находится на конце эндоскопа, который врач вводит в двенадцатиперстную кишку. Это помогает максимально приблизить датчик к опухоли и лучше оценить ее положение, размер и степень распространения на соседние ткани.

Холангиография

Холангиография – рентгенологическое исследование, при котором желчные протоки заполняются специальным контрастным раствором, в результате чего на снимках становятся отчетливо видны их контуры. Этот метод диагностики используется для выявления закупорки протоков опухолью и определения тактики лечения.

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Врач вводит эндоскоп в двенадцатиперстную кишку, затем помещает тонкий катетер в желчный проток и вводит контрастный раствор.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография является более инвазивной процедурой и выполняется, когда ЭРХПГ недоступна. Желчные протоки окрашиваются специальной иглой, вводимой через кожу.

Во время холангиографии можно установить стент, выполнить биопсию.

Биопсия

Самый надежный способ диагностировать злокачественную опухоль – взять фрагмент и рассмотреть его под микроскопом. При обнаружении опухолевых клеток в образце ткани практически со стопроцентной вероятностью можно диагностировать злокачественные новообразования. Для этого проводится биопсия. Это можно сделать разными способами: во время холангиографии или с помощью специальной иглы, которая вводится в опухоль под контролем УЗИ или КТ.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, в том числе с применением контраста, помогают лучше оценить размеры, локализацию и протяженность опухоли, понять, возможно ли оперативное вмешательство, отличить доброкачественные новообразования от злокачественных.

Диагностическая лапароскопия

Диагностическая лапароскопия – оперативное вмешательство, во время которого делается прокол в стенке живота и вводится специальный инструмент с видеокамерой – лапароскоп. С его помощью хирург осматривает брюшную полость. При необходимости другие инструменты могут быть введены через дополнительные проколы.

Лапароскопия позволяет оценить стадию рака желчных протоков, спланировать тактику хирургического лечения, выполнить биопсию и выявить поражение брюшины – карциноматоз.

Лечение

Лечебная тактика при раке желчных протоков зависит от размеров, локализации, стадии опухоли, сохранности функции печени, общего состояния и сопутствующих заболеваний больного.

Хирургические методы

Хирургическое удаление опухоли является единственным методом лечения, который может полностью устранить рак. Проведение радикального оперативного вмешательства возможно только в тех случаях, когда опухоль диагностирована на ранней стадии и имеет небольшие размеры. К сожалению, такие ситуации относительно редки.

  • При новообразованиях внутрипеченочных протоков показана обширная (удаление целой доли) или недорогая резекция печени. При этом остальная часть тела продолжает выполнять свои функции.
  • При новообразованиях внепеченочных протоков, в том числе при опухолях холедоха, удаляют пораженную часть протоков, а также часть печени, желчного пузыря, лимфатических узлов, часть поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки. Такие операции часто бывают очень сложными и грозят серьезными осложнениями. Их должны выполнять хирурги, специализирующиеся на данном виде вмешательств и имеющие опыт их выполнения.
  • Если обнаружен небольшой узел, но функция печени сильно нарушена, например, вследствие цирроза печени, показана трансплантация. Проблема в том, что часто трудно найти донора.

Паллиативные операции

При невозможности радикального вмешательства и наличии у больного механической желтухи выполняются паллиативные операции: наружное и наружно-внутреннее дренирование, установка стентов в желчные протоки. Врачи Euroonco имеют большой опыт проведения такого рода вмешательств.

Радиотерапия

Лучевая терапия может быть назначена до или после операции, чтобы уменьшить опухоль и предотвратить рецидив. На более поздних стадиях он используется только в целях паллиативной помощи и контроля симптомов. Чаще всего используется излучение от внешнего источника. Эта процедура напоминает рентген, но во время процедуры используется более мощное излучение.

В ряде случаев применяют интрабилиарную брахитерапию: в желчевыводящие пути на короткое время вводят трубку, которая служит источником излучения.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты, а также лучевую терапию назначают до и после оперативного лечения, самостоятельно на последних стадиях, а также дополняют трансплантацию печени. Применяются как системная химиотерапия, так и специальные процедуры:

  • Внутриартериальная химиотерапия – введение растворов лекарственных средств в печеночную артерию. Поскольку в общий кровоток попадает лишь небольшая часть химиотерапевтического препарата, можно использовать более высокие дозы без риска серьезных побочных эффектов.
  • Химиоэмболизация – это процедура, во время которой, помимо химиотерапевтических препаратов, в сосуд, питающий опухоль, вводят микроскопические частицы эмболизации. Они перекрывают просвет мелких сосудов и прерывают поступление кислорода и питательных веществ к опухолевой ткани.

Химиолучевое лечение

В некоторых случаях химиотерапия сочетается с лучевой терапией. Это обеспечивает более эффективное уничтожение раковых клеток, но химиолучевая терапия сопряжена с более высоким риском побочных эффектов.

Прогноз выживаемости

Средняя пятилетняя выживаемость среди всех больных с диагнозом рак желчных протоков составляет 8%. Такой низкий показатель обусловлен тем, что опухоли часто диагностируются на поздних стадиях, многие из них расположены в «неудобном» месте и поэтому их трудно удалить.

  • Если опухоль находится в пределах желчных протоков и не распространяется глубже: 24%.
  • Если опухоль проросла в окружающие ткани или распространилась на регионарные лимфатические узлы: 6%.
  • При наличии отдаленных метастазов: 1%.

Прогноз при опухолях желчных протоков не самый благоприятный. С этими видами рака очень трудно бороться. Но это не значит, что вы должны сдаться. Euroonco использует самые современные методы лечения. Мы всегда знаем, как помочь, и для нас не существует безнадежных больных.

Профилактика

На многие факторы риска заболевания, такие как возраст, врожденные патологии и аномалии желчевыводящих путей, повлиять невозможно. Однако есть несколько способов снизить риски:

Холангиокарцинома – симптомы и лечение

Что такое холангиокарцинома? О причинах появления, диагностике и методах лечения мы поговорим в статье доктора В. С. Рудакова, хирурга со стажем 14 лет.

Статья доктора В. С. Рудакова написана литературным редактором Маргаритой Тихоновой, научным редактором Сергеем Федосовым и главным редактором Ладой Родчаниной

Определение болезни. Причины заболевания

Холангиокарцинома, или холангиоцеллюлярная карцинома, представляет собой злокачественную опухоль, состоящую из мутировавших клеток желчных протоков. Чаще всего развивается у мужчин в возрасте 50-70 лет. Обычно встречается в странах, где часты паразитарные заболевания печени: эхинококкоз, альвеококкоз и др. заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 жителей в год [4][8] .

Это заболевание очень опасно: оно быстро развивается и склонно к метастазированию. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 24 месяца [4][8] .

Точная причина холангиокарциномы неизвестна. Риск их образования повышается при наличии следующих заболеваний:

  • Первичный склерозирующий холангит — хроническое заболевание печени неясного генеза, характеризующееся воспалением, склерозом внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, нередко проявляющееся желтухой;
  • язвенный колит – хроническое воспаление толстой кишки с образованием язвы;
  • Кисты холедоха – мешотчатые расширения желчных протоков, чаще всего проявляющиеся болями в животе и желтухой;
  • Болезнь Кароли — врожденное заболевание, при котором формируются множественные внутрипеченочные желчные кисты;
  • Аденомы – различные доброкачественные опухоли;
  • Множественный гепатикохоледох папилломатоз – доброкачественное образование желчных протоков, обычно проявляющееся желтухой;
  • Билиодигестивные анастомозы – соединения между желчным протоком и кишечником, возникшие после операции;
  • Поражение печени паразитами: сосальщиками Opisthorchis viverrini (вызывает описторхоз) и Clonorchis sinensis (вызывает клонорхоз);
  • Синдром Линча – наследственная патология, способствующая развитию рака толстой кишки;
  • Болезнь Крона — тяжелая хроническая патология, связанная с поражением слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта; , алкоголь; ;
  • Воздействие рентгеноконтрастным веществом Торотраст;
  • Дефицит печеночного белка альфа-1-антитрипсина; , С; ; ; [8] .

Если вы испытываете подобные симптомы, обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением, это опасно для вашего здоровья!

Симптомы холангиокарциномы

На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. В дальнейшем основными признаками холангиокарциномы являются желтуха (пожелтение кожи и белков глаз, потемнение мочи, обесцвечивание кала) и развивающийся на ее фоне зуд Эти проявления встречаются в 90% случаев.

  • Усталость;
  • Тошнота;
  • Потеря веса;
  • Дискомфорт и боль в правом подреберье;
  • Увеличение объема живота (из-за прощупываемой опухоли или асцита, скопления жидкости в брюшной полости);
  • Боль в костях (при метастазах) [4][5][7] .

Все эти симптомы неспецифичны, то есть могут встречаться и при других заболеваниях.

Еще одним симптомом заболевания является повышение температуры до 39ºC. Этот симптом наблюдается при холангите и распаде опухоли. Возникает через некоторое время из-за недостатка питательных веществ в центральной части опухоли, которые должны поступать через формирующуюся сосудистую сеть. Однако новые сосуды формируются медленнее по сравнению со скоростью, с которой размножаются раковые клетки. В результате голодающие клетки отмирают, распадаются и приводят к постепенному образованию полости, в которой медленно протекает процесс распада.

Патогенез холангиокарциномы

Механизм развития холангиокарциномы до конца не ясен, однако установлено, что важную роль в патогенезе заболевания играет хроническое воспаление желчных протоков [5][7][10] .

При воспалении высвобождаются различные цитокины (биологически активные вещества), факторы роста, тирозинкиназы (ферменты, участвующие в клеточной передаче сигналов) и желчные кислоты. Они способствуют изменению процесса деления (пролиферации) и программированной гибели клеток (апоптозу) – регуляции клеточного цикла. Все это может способствовать развитию холангиокарциномы.

Воспалительные цитокины активируют неклеточные синтазы оксида азота. Это приводит к избытку оксида азота, одно – и двухцепочечному окислительному повреждению ДНК и подавлению ферментов репарации ДНК. Пролиферация клеток и сочетание повреждения ДНК с уклонением от апоптоза являются одним из механизмов трансформации клеток в злокачественные [8] .

Процесс развития опухоли в желчных протоках включает изменения стромы (скелета органа), обновление фибробластов, изменение внеклеточного матрикса и характера миграции иммунных клеток, а также стимуляцию роста новых сосудистых клетки и кровеносные сосуды.

Внутрипеченочная и внутригрудная холангиокарцинома характеризуется плотной стромой, содержащей множество гладкомышечных актин-позитивных миофибробластов, также известных как ассоциированные с раком фибробласты. Строма опухоли окружает злокачественные протоки и железы и включает большую часть опухолевой массы. Он способствует прогрессированию опухоли за счет взаимодействия стромальных и раковых клеток [8] .

Классификация и стадии развития холангиокарциномы

В зависимости от локализации холангиокарцинома может быть внутрипеченочной, портальной или дистальной. Наиболее распространенными внепеченочными холангиокарциномами являются прикорневая (в 50% случаев) и дистальная (в 42% случаев), реже внутрипеченочная (в 8% случаев) [8] .

Внутрипеченочная холангиокарцинома более склонна к метастазированию в регионарные лимфатические узлы, чем метастазы во внепеченочные лимфатические узлы. Портальные и дистальные опухоли растут медленнее. Чаще всего они распространяются по протокам. Его метастазы обычно возникают в печени или в брюшной полости.

Стадии холангиокарциномы представлены в классификации TNM. Категории N и М независимо от локализации опухоли указывают на наличие или отсутствие метастазов в лимфатические узлы и отдаленные органы. Значение категории Т зависит от локализации опухоли:

  • При внутрипеченочном раке категория Т описывает наличие или отсутствие сосудистой инвазии (прорастания опухоли в стенку сосуда), количество опухолевых узлов, размер самого крупного патологического узла и прорастание опухоли в соседние органы.
  • При внепеченочном раке (портальном и дистальном) эта категория характеризует глубину поражения желчных протоков и общего желчного протока, а также прорастание опухоли в сосуды.

Классификация TNM при внутрипечёночной холангиокарциноме [4]

Категория Т – опухолевое состояниеИксНевозможно оценитьТ0Нет признаков опухолиТ1Наличие одиночной опухоли, не прорастающей в сосудыТ1аСолитарная опухоль до 5 смТ1бСолитарная опухоль размером более 5 смТ2Наличие одиночной опухоли, проросшей в сосуды, или множественных опухолей, не поразивших сосудыТ3Инвазия опухоли в висцеральную брюшинуТ4Распространение опухоли на соседние органыКатегория N – состояние регионарных лимфатических узлов ИксНевозможно оценитьN0Отсутствие признаков метастатических измененийN1Наличие метастазов в регионарные лимфатические узлыКатегория М – оценка отдаленных метастазов МХНевозможно определитьМ0Нет признаков отдаленных метастазовМ1наличие отдаленных метастазов

Внутрипеченочные этапыкарциномыКатегория ТКатегория NКатегория МИИIVN0М0БИТ1бN0М0ЯТ2N0М0IIIАТ3N0М0IIIВТ4N0М0IIIВЛюбая ТN1М0IVЛюбая ТЛюбое NМ1

Классификация TNM при воротной холангиокарциноме [4]

Категория Т – опухолевое состояниеИксНевозможно оценитьТ0Нет признаков опухолиЭтоНаличие опухоли на начальной стадии/высокая степень патологических измененийТ1Прорастание опухоли в мышечный слой или фиброзную ткань желчного протокаТ2аРост опухоли за стенку протока с проникновением в окружающую жировую тканьТ2бПрорастание опухоли в прилежащую паренхиму печениТ3Прорастание опухоли в ветвь воротной вены или печеночной артерии с одной стороныТ4Прорастание опухоли в основной ствол воротной вены или другие ее ветви с обеих сторон / Прорастание в общую печеночную артерию / Прорастание опухоли в протоки II порядка с обеих сторон / Поражение протоков II порядка с одной стороны с проникновением в противоположные ветви воротной вены и печеночной артерииКатегория N – состояние регионарных лимфатических узловИксНевозможно оценитьN0Отсутствие признаков метастатических измененийN1Наличие 1-3 пораженных лимфатических узлов в воротах печени, по ходу пузырного протока, общего желчного протока, печеночной артерии, воротной вены, задних панкреатодуоденальных лимфатических узловN24 и более пораженных лимфатических узлаКатегория М – оценка отдаленных метастазовМХНевозможно оценитьМ0Нет признаков отдаленных метастазовМ1Наличие отдаленных метастазов

Этап воротхолангиокарциномыКатегория ТКатегория NКатегория М0ЭтоN0М0ЯТ1N0М0ЯТ2а-бN0М0IIIАТ3N0М0IIIВТ4N0М0IIIСЛюбая ТN1М0НДСЛюбая ТN2М0БВОЛюбая ТЛюбое NМ1

Классификация TNM при дистальной холангиокарциноме [4]

Категория Т – опухолевое состояниеИксНевозможно оценитьЭтоНаличие опухоли на ранней стадииТ1Прорастание опухоли в стенку холедоха на глубину менее 5 ммТ2Прорастание опухоли в стенку холедоха на глубину 5-12 ммТ3Прорастание опухоли в стенку холедоха на глубину более 12 ммТ4Инвазия опухоли в чревный ствол, верхнюю брыжеечную артерию и/или общую печеночную артериюКатегория N – состояние регионарных лимфатических узловИксНевозможно оценитьN0Отсутствие признаков метастатических измененийN1Наличие 1-3 пораженных лимфатических узлов в воротах печени, по ходу пузырного протока, общего желчного протока, печеночной артерии, воротной вены, задних панкреатодуоденальных лимфатических узловN24 и более пораженных лимфатических узлаКатегория М – оценка отдаленных метастазовМХНевозможно оценитьМ0Нет признаков отдаленных метастазовМ1Наличие отдаленных метастазов

Дистальные стадиихолангиокарциномыКатегория ТКатегория NКатегория М0ЭтоN0М0ЯТ1N0М0МИСТ1N1М0МИСТ2N0М0МИБТ2N1М0МИБТ3N0/N1М0IIIАТ1-Т3N2М0IIIВТ4Любое NМ0IVЛюбая ТЛюбое NМ1

Прикорневая холангиоцеллюлярная карцинома по классификации Висмута-Корлетта может быть разделена на четыре типа:

  • Тип I: опухоль ниже места слияния левого и правого печеночных протоков, не затрагивая место слияния (место слияния желчных протоков);
  • Тип II: опухоль находится ниже места слияния правого и левого желчных протоков, но распространяется до места слияния;
  • Тип IIIa: опухоль поражает соединение обоих печеночных протоков и распространяется на правый печеночный проток;
  • Тип IIIb: опухоль поражает сращение обоих печеночных протоков и распространяется на левый печеночный проток;
  • Тип IV: опухоль поражает правый и левый печеночные протоки, а также сегментарные протоки.

При типах I, II, IIIа может быть удалена правая доля печени; при типах I, II, IIIб может быть удалена левая доля печени. При IV типе выполняют расширенную правостороннюю или левостороннюю гемигепатэктомию (удаление печени).

Опухоль, расположенная в месте слияния правого и левого печеночных протоков, называется опухолью Клацкина.

Осложнения холангиокарциномы

Все осложнения холангиокарциномы связаны с прогрессированием заболевания. Поэтому проникновение опухоли в магистральные сосуды печени может ухудшить течение печеночной недостаточности и привести к портальной гипертензии (повышению давления в бассейне воротной вены). Печеночная недостаточность характеризуется отеком ног, слабостью, пожелтением кожи и увеличением живота из-за скопления жидкости (асцит). Портальная гипертензия сопровождается расширением пищеводных вен, которые могут травмироваться во время еды и вызвать кровотечение. 

При прорастании холангиокарциномы в близлежащие органы может возникнуть кишечная непроходимость: опухоль полностью или частично препятствует прохождению содержимого по желудочно-кишечному тракту.

Метастазирование опухоли в головной мозг приводит к неврологическим расстройствам. Это осложнение может сопровождаться головными болями, головокружением, нарушением работы всех органов чувств (зрения, слуха, осязания и обоняния), потерей памяти на короткое или длительное время и т д.

При костных метастазах больной может жаловаться на мучительную боль в костях. Патологические переломы могут возникать и при небольших нагрузках.

При распаде и распространении опухоли развивается раковая интоксикация. Проявляется тошнотой, рвотой, повышением температуры тела и др. [4] [5] [7] .

Диагностика холангиокарциномы

Первое исследование, проводимое при появлении желтухи, – это УЗИ органов брюшной полости. По его результатам можно предварительно определить уровень и причину механической желтухи, заподозрить холангиоцеллюлярный рак.

Для подтверждения диагноза используют КТ (точность 76-100%) или МРТ (точность до 89%). Эти методы диагностики позволяют оценить распространенность онкологического процесса: степень поражения, вовлечение сосудов печени и прилежащих органов, наличие отдаленных метастазов.

Более точную степень поражения желчевыводящих путей можно определить при чрескожной чреспеченочной холангиографии – рентгенологическом исследовании желчных протоков с введением контрастного вещества. Во время этой процедуры может быть выполнено дренирование желчных протоков и щеточная биопсия новообразования. Чувствительность щеточной биопсии низкая: менее 50% [4][7] .

Для подтверждения диагноза также требуется анализ крови. При холангиоцеллюлярной карциноме онкомаркеры СЕА и СА 19-9 обычно повышены [5] .

Больным с большими опухолями или подозрением на метастазы в брюшную полость в основном проводят диагностическую лапароскопию — исследование брюшной полости с помощью эндоскопа.

Несмотря на вышеперечисленные методы диагностики, в 25-40% случаев у больных во время оперативного вмешательства выявляют более распространенный онкологический процесс, не позволяющий выполнить операцию. Это связано с обнаружением отдаленных метастазов: при их наличии радикальная операция не имеет смысла, так как не увеличит продолжительность и качество жизни.

Если выявленная холангиоцеллюлярная карцинома позволяет выполнить резекцию печени, то биопсия для подтверждения диагноза не требуется. В большинстве случаев решение об операции основывается на предоперационных рентгенологических данных, а не на гистологическом подтверждении [4] .

Лечение холангиокарциномы

Выбор тактики лечения зависит от локализации опухоли, стадии ее развития, наличия цирроза печени и других сопутствующих патологий.

Стандартным методом лечения холангиоцеллюлярной карциномы является хирургическое вмешательство. При наличии противопоказаний к операции (тяжелые сопутствующие заболевания, отдаленные метастазы, техническая невозможность выполнения операции и др.) показаны химио – и лучевая терапия [2][7] .

Оперативное лечение

Дренирование желчных протоков

Данное вмешательство выполняется в условиях операционной: через печень под контролем УЗИ производится пункция (прокол) желчного протока, для оттока желчи устанавливается дренаж (трубка.

Большинство специалистов считают, что дренирование следует делать перед радикальной операцией — расширенной резекцией печени. Сама процедура безопасна и способствует снижению уровня билирубина в крови (желтуха и зуд). Некоторые авторы указывают, что повышение билирубина более 2 мг/дл увеличивает риск смерти и количество послеоперационных осложнений после длительных резекций печени. Кроме того, установленный дренаж облегчает обнаружение и диссекцию желчных протоков при оперативном лечении [4] .

Также возможно эндоскопическое стентирование желчных протоков: дуоденоскопию проводят в операционной, визуализируя большой дуоденальный сосочек, общий желчный проток (главный желчный проток) и место сужения общего желчного протока за счет опухоли. На место сужения устанавливают стент – специальную эластичную пластиковую или металлическую конструкцию, выполненную в виде цилиндрического каркаса, расширяющую сечение протока. Эта процедура также снижает уровень билирубина в крови, однако, по данным Ribero et al., холангит чаще встречается у пациентов с эндоскопическим стентированием, чем с чрескожным чреспеченочным дренированием (64% против 13%). Поэтому перед операцией предпочтительнее выполнить чрескожное чреспеченочное дренирование под контролем УЗИ [6] .

Радикальное оперативное лечение 

Радикальная операция (полное удаление новообразования в пределах здоровых тканей) при холангиоцеллюлярном раке может быть выполнена в 10-85% случаев. Наличие отдаленных метастазов в лимфатических узлах и органах является противопоказанием к данному методу лечения.

Объем операции зависит от локализации опухоли.

При поражении нижней трети общего желчного протока показана панкреатодуоденальная резекция: удаление нижней трети общего желчного протока вместе с головкой поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишкой. Если в процесс вовлечены сосуды, их удаляют с протезированием. Поражение средней трети общего желчного протока обычно наблюдается при раке желчного пузыря.

При поражении ворот печени (места впадения желчных протоков) показано удаление печени и общего желчного протока. Выбор объема резекции зависит от степени вовлечения протока (см классификацию Bismuth-Corlette). Поскольку протоки соединяются на уровне четвертого сегмента печени, некоторые врачи предпочитают выполнять правостороннюю расширенную гемигепатэктомию (удаление части печени). Если сосуды скомпрометированы, их резецируют протезом или аутопластикой.

При внутрипеченочной холангиокарциноме, как и при портальной холангиокарциноме, назначают резекцию печени. Эта операция может быть противопоказана при наличии признаков тяжелой печеночной недостаточности (нарушения функции печени) и небольшого остаточного объема печени, недостаточного для ее восстановления и полноценного функционирования после операции [9]. Если остаточный объем печени достаточен, производят ее обширную резекцию. Пациенты с компенсированным циррозом также могут стать кандидатами на резекцию печени; однако в единичных случаях возможен обширный вариант операции при сохранении достаточного объема паренхимы печени [6] .

При недостаточном объеме печени операцию проводят в два этапа. Сначала производят эмболизацию (закупорку) или перевязку воротной вены на стороне поражения. Эти вмешательства могут быть дополнены рассечением (иссечением) паренхимы печени; приводит к увеличению противоположной доли. На втором этапе удаляют пораженную часть печени. По данным литературы, после первого этапа операции объем остаточной паренхимы печени увеличивается на 24-160% [11] .

При наличии неоперабельной воротной холангиокарциномы диаметром менее 3 см (кроме больных с первичным склерозирующим холангитом), при отсутствии внутрипеченочных и внепеченочных метастазов возможна трансплантация печени, но только после химиолучевой терапии [8][10]. У больных с первичным склерозирующим холангитом и резектабельными опухолями трансплантацию печени можно проводить, не прибегая к химиолучевой терапии. При соблюдении вышеуказанных критериев 5-летняя выживаемость составляет 65% [8]. При проведении трансплантации печени за пределами вышеперечисленных критериев и при несоблюдении протокола лечения 5-летняя выживаемость после трансплантации печени не превышает 20% [1] .

Не существует оптимальной стратегии лечения неоперабельной опухоли. Обычно он состоит из чрескожного или эндоскопического дренирования желчи. Неоперабельные холангиокарциномы Висмута-Корлетта типа III и IV обычно дренируют чрескожно.

Химиотерапия

Ни один из химиотерапевтических агентов не продемонстрировал убедительной эффективности против холангиокарциномы. При применении противоракового препарата 5-ФУ (5-фторурацил) организм отвечает на лечение менее чем в 15% случаев. Эффективность других препаратов, таких как доксорубицин, митомицин С, цисплатин, используемых отдельно или в комбинации с 5-ФУ, также не доказана [4] .

В настоящее время в нескольких исследовательских центрах проводятся рандомизированные испытания фазы III для изучения эффективности адъювантной химиотерапии гемцитабином и цисплатином. Их результаты еще не опубликованы [4] .

Радиационная терапия

Исследования не показали положительного эффекта адъювантной лучевой терапии после операции. В то же время некоторые авторы сообщают об улучшении показателей выживаемости больных, перенесших нерадикальные операции с последующей лучевой терапией [4] .

При неоперабельной холангиокарциноме средняя продолжительность жизни после лучевой терапии в дозе от 40 до 60 Гр составила 12 мес. Эта терапия также уменьшила симптомы заболевания.

Прогноз. Профилактика

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза холангиокарциномы составляет 24 месяца. Пятилетняя выживаемость при внутрипеченочной и портальной холангиокарциноме составляет 10 %, при дистальной холангиокарциноме — от 20 до 30 % [4][8] .

После радикальной операции и при отсутствии метастазов в лимфатические узлы пятилетняя выживаемость при внутрипеченочной холангиокарциноме составляет 36-43%, прикорневой – 32-67%, а дистальной – до 42-61% [1] [3] [1]. 8. При наличии метастазов в регионарные лимфатические узлы эти цифры составляют от 0% до 9%, от 0% до 29% и от 16% до 21% соответственно [1] [3] [8] .

При неоперабельной воротной холангиокарциноме диаметром до 3 см, отсутствии внутрипеченочных и внепеченочных метастазов после химиолучевой терапии и трансплантации печени пятилетняя выживаемость составляет 65-68% [1][8] .

На долгосрочную выживаемость после резекции печени по поводу холангиокарциномы указывают такие факторы, как стадия опухоли Т1, отсутствие метастазов в лимфатических узлах и полное удаление опухоли. Сосудистая инвазия, метастазы в четыре и более лимфатических узла связаны с неблагоприятным исходом.

Профилактика холангиокарциномы предполагает отказ от курения и употребления алкоголя, правильное питание, профилактику заражения паразитами (не употреблять неочищенную рыбу), вакцинацию против гепатита В, своевременное лечение гепатита С и воспалительных заболеваний желчевыводящих путей (холедохит, ангиоколит, папиллит, и т. д.).

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector