Анормальный рефлекс

РЕФЛЕКСЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ

Патологические рефлексы (лат reflexus обращенный назад, отраженный; греч страдание пафос, болезнь + логос учение) — рефлексы, возникающие в результате нарушения деятельности нервной системы.

И. П. Павлов (1898) назвал отрицательные трофические реакции слизистой оболочки рта собак с повреждением брюшной стенки патологическими рефлексами, предполагая, что в их основе лежит органическое нарушение рефлекторных связей. В это же время в клинической неврологии появилось понятие патологического рефлекса. В 1896 г. Ж. Бабинский опубликовал исследование «О так называемом пирамидном признаке большого пальца стопы», назвав этот признак патологическим рефлексом, патогномоничным для поражения пирамидного пути. Ж. Х. Бабинский положил начало периоду усиленного клина, изучению двигательных нарушений. Шеффер (M. Schaffer, 1899), Гофман (J. Hoffmann, 1900), Мендель (K. Mendel, 1901), Г. И. Россолимо (1902.

Многочисленные клинические описания, а также данные экспериментальных патофизиологических исследований подтвердили представление о патологическом рефлексе как о рефлексе, осуществляемом патологически измененной нервной системой. Однако существует и другая точка зрения, согласно которой отсечка R p может возникать в неизмененной нервной системе под влиянием неадекватных сверхсильных раздражителей, что и определяет парадоксальный характер ответов. Обе точки зрения могут быть приемлемыми, если патологические рефлексы определить с биологической точки зрения как рефлекс, изменяющий приспособление организма к условиям внешней среды и имеющий отрицательное биологическое значение для организма (см. Рефлекс).

В клин практике термин «патологические рефлексы» употребляется более узко, гл расположение для обозначения тех безусловных рефлексов (см.), к-рые обнаруживаются при патолых изменениях нервной системы с помощью общепринятых методов неврологических исследований и помогают произвести диагноз. Основные Р р., пути индукции, их проявления и диагностическое значение приведены в табл.

Среди безусловных Rp большую группу составляют усиленные патологически измененные рефлексы, находящиеся в норме. Его появление обусловлено дефицитом ингибиторов и преобладанием активирующих влияний ретикулярной формации на фазные мотонейроны спинного мозга (см пирамидная система, мозжечок), наблюдаемых при поражении ретикулоспинального пути, тормозных зон формации ретикулярная часть ствола головного мозга и ее афферентные связи с корой больших полушарий, базальными ганглиями, мозжечком. Повышение возбудимости альфа-мотонейронов и снижение межсинаптического торможения способствуют распространению возбуждения в спинном мозге. В результате этого фазические рефлексы, в норме близкие к моносинаптическим по электрофизиологическим параметрам, они становятся полисинаптическими, их латентный период увеличивается, в рефлекторный ответ вовлекается больше мышц. Распространением возбуждения на интернейроны объясняется появление так называемых парадоксальных рефлексов. Например, удар по сухожилию четырехглавой мышцы бедра может вызвать сгибание голени, а не разгибание.

Рефлекс аддуктора бедра можно отнести к таким Rp. В норме при ударе по медиальному мыщелку бедра нога немного приближается к средней линии. При повышении возбудимости рефлекторной дуги (например, при центральном параличе) этот приводящий рефлекс может провоцироваться не только с области внутреннего мыщелка бедра, но и при ударе молоточка по подвздошной гребня противоположной стороны и голени (приводящий рефлекс Мари), по пяточно-вытянутой ноге (приводящий рефлекс Бальдуччи), по ходу ахиллова сухожилия, по внутренней лодыжке голени. Л. Г. Членов в 1925 г описал дорсальный приводящий рефлекс, вызываемый ударами в паравертебральную область. Вартенберг, М. Б. Крол, на основании обзора обширной литературы и собственных наблюдений, пришел к выводу, что все приводящие рефлексы являются нормальными саморефлексами приводящих мышц бедра с широко иррадиированной рефлексогенной зоной и наблюдаются при поражении пирамидной системы (см.). Такие же соображения высказывались и относительно широкой иррадиации зоны ахиллова рефлекса (см.) при патологии нервной системы.

Так называемые сгибательные рефлексы пальцев стопы, проявляющиеся однотипным подошвенным сгибанием пальцев с раздражением подошвенного, заднего отдела стопы, голеностопного сустава (рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского – Корнилова, Бинга-II и др.), должны быть рассматривают как следствие повышенного физиол-сгибательного рефлекса пальцев, в норме слабо выраженного у большинства здоровых людей.

В руках при центральном параличе, парезе (см) можно встретить ряд рефлекторных явлений, к-рые представляют собой усиление нормальных, но слабо выраженных проприоцептивных рефлексов. К ним относятся: рефлекс Бехтерева-Якобсона-Ласки, запястно-пястный и ладонный рефлексы Бехтерева, сгибательный рефлекс Боголепова, сгибательный и пальцевый рефлексы Вартенберга, рефлексы Тремнера-Русецкого, Жуковского-Корнилова, Клиппеля-Вейля, Лещенко, Бахтиарова.

Другая группа R p — это реакции, в норме отсутствующие у взрослых, но наблюдающиеся в начале онтогенеза, отражающие функцию эволюционно более старых отделов нервной системы. В процессе разработки с севера эти реакции включаются в комплекс автоматизированных функций. При патологии c севера с происходит своеобразное растормаживание этих примитивных рефлексов. К этой группе рефлексов относится рефлекс Бабинского (см. Рефлекс Бабинского), являющийся одним из наиболее стойких признаков поражения пирамидной системы.

Наряду с рефлексом Бабинского существует большая группа рефлексов, проявляющихся разгибанием большого или всех пальцев стопы. К ним относятся: рефлексы Шеффера, Оппенгейма, Гордона, Редлиха, рефлексы Гроссмана, Румянцева, Чеддока, Бинга-I, Биттигера. В основе всех этих рефлексов лежит повышенная рефлекторная возбудимость разгибателей большого пальца. Механизмы такой избирательной гипервозбудимости на уровне спинного мозга остаются неизвестными.

Разгибательные рефлексы большого пальца стопы являются первыми симптомами, указывающими на органическое поражение ц сев с и, в частности, пирамидной системы. Из них наибольшее диагностическое значение имеет рефлекс Бабинского, он может возникать еще до выраженных изменений мышечного тонуса. К группе патол. К стопным рефлексам, указывающим на повреждение пирамидной системы, относятся также рефлексы Пуссепа и Гнуди.

Большую группу рефлексов, отсутствующих в норме у взрослых, составляют рефлексы орального автоматизма (см. Бульбарные рефлексы), характеризующие как бы возврат к филогенетически древнему акту сосания и схватывания пищи. Рефлексы орального автоматизма могут быть как проприоцептивными, возникающими в ответ на постукивание (хоботковые рефлексы Бехтерева-Эпштейна, Тулузы-Вурпа и др.), так и экстероцептивными, возникающими в ответ на раздражение при ударе или прикосновение к губам или слизистой оболочке рта (пищевой рефлекс Оппенгейма), хоботковый рефлекс Геннеберга и др.).

Отдаленные оральные рефлексы, описанные С. И. Карчикяном (1949), проявляются выпячиванием губ в трубочку при поднесении предмета к лицу испытуемого. Иногда к выпячиванию губ присоединяются сосательные или глотательные движения. У больных нек-р долгоротовой рефлекс проявляется не сокращением губ, а открыванием рта. Этот рефлекс, по мнению П. С. Бабкина, можно наблюдать в норме до 7 лет, а не только в первые месяцы жизни, как считалось ранее.

Поисковый рефлекс вызывается раздражением губ и окружающей кожи. Ответ — открыть рот и повернуть голову в сторону нанесенного раздражения. Отражение обычно исчезает между 1 и 1,5 годами; наличие их у взрослых свидетельствует о патологическом процессе в нервной системе. Н. К. Боголепов описал его у больных с нарушениями мозгового кровообращения, находящихся в коматозном состоянии (букко-оральный симптом Боголепова).

Рефлексы орального автоматизма проявляются при двустороннем поражении корково-ядерного пути и характерны для псевдобульбарного паралича (см.).

Большую группу Р р в области лица и головы составляют рефлексы, присутствующие в латентном состоянии в норме и усиливающиеся при патологии центральных двигательных путей, двигательных и премоторных областей коры головного мозга. К ним относятся: нижнечелюстной рефлекс, подбородочный рефлекс Бехтерева, носогубный рефлекс Аствацатурова, носо-подбородочный рефлекс Симковича, губно-подбородочный рефлекс и др. (см. Бульбарные рефлексы). Эти рефлексы часто сочетаются с рефлексами орального автоматизма.

Существует филогенетическое сходство «хватания ртом и рукой» в ладонно-ротовом рефлексе новорожденных, описанном П. С. Бабкиным (1955). Как рудимент этого филогенетически и онтогенетически древнего рефлекса рассматривается ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича, выражающийся в сокращении подбородочной мышцы при раздражении ударами ладонной поверхности кисти, особенно области тенара. По мнению описавших его ученых, рефлекс характерен для органических поражений головного мозга, в частности, он наблюдается при поражении лобных долей, пирамидных и кортико-бульбарных путей.

При поражении лобных долей головного мозга, мозолистого тела, реже височной области наблюдается хватательный рефлекс (рефлекс Янишевского-Бехтерева, феномен автоматического навязчивого хватания). Рефлекс вызывается резким раздражением ладони у основания пальцев или прикосновением к ладони или пальцам кисти. При этом больной захватывает предмет, сжимает его в руке и крепко держит, так что иногда довольно длительное время невозможно отпустить кисть. Хватательный рефлекс может быть спонтанным и возникает без особого раздражения ладони больного: он схватывает и крепко держится за все, к чему может прикоснуться (одеяло, простыня и т д.) биол. С точки зрения, хватательный рефлекс считается результатом растормаживания филогенетически древнего механизма лазания. Рефлекс дальнего захвата: попытка схватить предмет.

Денни-Браун (D. Denny-Brown, 1956) различает 3 вида хватательного рефлекса с разной локализацией очага в нервной системе. Первый тип — хватательный, вызывается слабым прикосновением в любом месте ладони (экстероцептивный рефлекс); ответ – пальпация, а затем сдавливание пальцев. Такой рефлекс появляется при поражении лобных долей впереди 6 и 8 полей (см. Архитектура коры головного мозга). Второй тип — проприоцептивный рефлекс, вызываемый давлением на область ладони между большим и указательным пальцами. Ответ – напряжение длинных сгибателей пальцев. Рефлекс появляется при повреждении 6 и 8 полей коры головного мозга и части поясной извилины, относящейся к лобной доле.

Хватательный рефлекс третьего типа — это рефлекс, возникающий в проприорецепторах мышц плеча в ответ на их растяжение. Рефлекс основан на синергии между сгибателями и отводящими мышцами плеча и сгибателями пальцев. Наблюдается при поражении 4 поля коры головного мозга. У ребенка по мере развития головного мозга можно наблюдать все три вида хватательного рефлекса.

Подошвенный хватательный рефлекс Гольдштейна, как и ладонный хватательный рефлекс, наблюдается при поражении лобных долей головного мозга (обычно определяется у детей до 1 года). Вызывается слабым давлением кончиков пальцев руки исследователя на подошвенную поверхность основания пальцев ног испытуемого, лежащего на спине; при этом наблюдается сгибание всех пальцев стопы тонического характера, подошва на несколько секунд принимает вогнутую форму, затем возвращается в исходное положение. Р. М. Гольдштейн считал, что этот рефлекс может быть одним из первых признаков поражения коры лобных долей головного мозга.

При травмах спинного мозга наблюдают группу патологических рефлексов, называемых защитными рефлексами (см. Защитные рефлексы). Они выявляются при острых раздражителях болевого и температурного характера и называются патологическими экстероцептивными рефлексами.

Патологические постуральные тонические рефлексы возникают при нарушении сложных механизмов регуляции позы (см.), на различных уровнях интеграции двигательной системы. В поддержании осанки важная роль принадлежит рефлекторным механизмам регуляции мышечного тонуса. Мышечный тонус рассматривается как состояние нервно-мышечного аппарата, характеризующееся высоким уровнем активности тонического рефлекса растяжения.

В норме тонические и фазические рефлексы взаимосвязаны и сосуществуют при произвольных движениях. Оба вида рефлексов входят в сложный механизм регуляции позы и автоматизированных движений. Нарушение соотношения тонических и фазических влияний на мышцы является причиной ряда Р р., отнесенных к группе постуральных тонических рефлексов.

Патологическое повышение тонических рефлексов растяжения вызывает повышение мышечного тонуса. Механизм повышения мышечного тонуса при поражении пирамидного тракта и расположенных рядом с ним экстрапирамидных (ретикулоспинальных) волокон обусловлен снижением тормозных влияний ретикулярной формации и опосредованно через нее коры головного мозга и базальных ядер в гамма-мотонейронах и тонических альфа-мотонейронах спинного мозга. Соотношение тормозного и активирующего влияний на мотонейроны уже зависит от уровня поражения нервной системы. Это во многом определяет позу больного. При патологии на уровне оральных отделов ствола мозга, когда соотношение импульсов к тоническим мотонейронам резко изменяется в сторону усиления.).

Лабиринтные и тонические шейные рефлексы представляют собой рефлекторные изменения тонуса под влиянием проприоцептивных раздражителей, исходящих от мышц и суставов шеи и от лабиринтов. Эти рефлексы заметны у новорожденных, а затем как бы редуцированы, включаясь в более высокоорганизованные реакции выпрямления и равновесия. Нарушение интеграции тонических постуральных реакций приводит к растормаживанию шейных лабиринтных и тонических рефлексов. Задержка ее обратного развития у детей раннего возраста вследствие патологии Ц н с является негативным фактором, тормозящим формирование произвольной активности и статических функций. М. Б. Крол (1966) считал, что механизмы шагового стебля могут быть «расторможенными.

Тонический лабиринтный рефлекс проявляется резким повышением тонуса мышц-разгибателей в положении лежа и тонуса мышц-сгибателей в положении лежа. Рефлекс является отражением филогенетически древней зависимости мышечного тонуса от положения лабиринтов вестибулярного аппарата.

Симметричный тонический шейный рефлекс отражает зависимость мышечного тонуса от состояния проприорецепторов мышц шеи. Разгибание головы увеличивает спастичность разгибательных мышц, вызывая падение назад. Сгибание головы вызывает повышение тонуса мышц-сгибателей, и больной падает вперед.

Асимметричный шейный тонический рефлекс: при поворотах головы отмечается повышение тонуса мышц-разгибателей конечностей, к которым обращено лицо, и мышц-сгибателей конечностей, к которым обращен затылок. Существует так называемая «стойка фехтовальщика».

К постуральным тоническим рефлексам относятся так наз. Реакция поддержки Магнуса. Пассивное тыльное сгибание кисти и стопы вызывает сильное повышение тонуса разгибателей в соответствующих мышцах конечностей. При этом наблюдается рефлекторное разгибание предплечья и голени и наоборот, при ладонном сгибании кисти и подошвенном сгибании стопы наблюдается рефлекторное сгибание предплечья и голени, так называемая отрицательная опорная реакция.

Опорная реакция – физиологический рефлекс у детей первого месяца жизни. В дальнейшем он включается в более сложный механизм формирования опорного шага. Опорная реакция встречается при поражении мозжечка и его связей, при поражении лобных долей.

Клинически выявляются и другие тонические постуральные рефлексы с вовлечением в реакцию более ограниченных групп мышц, например, постуральный рефлекс Вестфаля, феномен Фуа-Тевенара на голени.

Патол. Интероцептивные рефлексы представляют собой неадекватные реакции организма внутренних органов на различные раздражители, обычно сверхсильные. Примерами таких рефлексов являются пульмокоронарный рефлекс (остановка сердца при раздражении наружной стенки легочной артерии инородным телом), реноренальный рефлекс (спазм мочеточника при раздражении другого мочеточника мочевым камнем), гепатокоронарный рефлекс (спазм коронарных сосудов при приступе печеночной колики). В появлении этих рефлексов большую роль играет нарушение функциональных отношений в вегетативной нервной системе (см.).

Рабочий стол. ОСНОВНЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСИИ, СПОСОБЫ ВЫЗВАНИЯ, ЕГО ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ

Название отражения (написано курсивом, публикуется в отдельных статьях)

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)

Касание по средней линии лица (нос, верхняя губа)

Слабо определяется в норме, увеличивается при поражении ствола мозга

Сильное раздражение от растяжек на внешней стороне подошвы

Медленное тоническое разгибание большого пальца и размахивание остальными пальцами

Определяется в норме у детей до 2-2,5 лет. В более старшем возрасте наблюдается при поражении пирамидной системы

Давление на ладонной поверхности кисти в области возвышения большого пальца

Определяется в норме у детей до 4 мес. В более старшем возрасте наблюдается при ДЦП (рефлекс орального автоматизма)

Постукивание по тыльной стороне ладони в положении пронации со слегка согнутыми пальцами

Кратковременное сгибание пальцев («кивание пальцев») руки

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при двустороннем поражении кортико-ядерных путей

Кратковременное подошвенное сгибание пальцев стопы («покачивание пальцами

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Разгибание II-IV пальцев кисти, находящихся в состоянии кон

Травма Удар тыльной поверхности стопы в области основания III-IV плюсневых костей

! В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Определяется в норме у детей до 1 года. В более старшем возрасте наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)

Рефлекс Бехтерева-Якобсона Ласки (рефлекс Якобсона-Ласки)

На коленях в области лучевого шиловидного отростка

Кратковременное сгибание пальцев («кивание пальцев») кисти, иногда сочетающееся со сгибанием предплечья

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Разгибание большого пальца и веерообразное расхождение остальных пальцев стопы

Постукивание по передней поверхности голеностопного сустава (стон под прямым углом к ​​голени)

Кратковременное подошвенное сгибание пальцев стопы («покачивание пальцами

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Инсультное раздражение голени в области верхней голени

Разгибание большого пальца и веерообразное расхождение остальных пальцев стопы

Вытягивание губ в трубочку с последующим открыванием рта

I Наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерного пути (рефлекс орального автоматизма)

Стук по ладонной поверхности лучезапястного сустава

Кратковременное сгибание пальцев («кивание пальцев») руки

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Круговые массажные движения пальцем посередине щеки

Поверните голову в сторону раздражителя и откройте рот

Наблюдается у больных с нарушением мозгового кровообращения в коматозном состоянии (рефлекс орального автоматизма)

Разгибание большого пальца стопы с легким сгибанием и вращением

Постукивание по II и III пальцам обследуемого при соприкосновении со слегка согнутыми II-V пальцами руки больного

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Активное сгибание пациентом II и V пальцев кисти, которому оказывает сопротивление обследуемый

Сгибание конечности или обеих фаланг большого пальца

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидных путей

Наблюдается при поражении экстрапирамидной системы

Кратковременное подошвенное сгибание пальцев стопы («покачивание пальцами

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Определяется в норме у детей до 1 года. В более старшем возрасте наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)

Постукивание ахиллова сухожилия у больного, лежащего на спине, стопа которого, удерживаемая исследователем, вывернута наружу

Разгибание (тыльное сгибание), приведение и вращение стопы медиально

Давление на подошвенную поверхность основания пальцев стопы

Тоническое сгибание всех пальцев стопы с выраженностью их продольного свода

Возникает при поражении лобных долей головного мозга

Разгибание большого пальца стопы или веерообразное расхождение всех пальцев стопы

Разгибание большого пальца стопы или веерообразное расхождение всех пальцев стопы

Рефлекс дальнего захвата (магнитная реакция Шустера)

Наблюдается при поражении лобной доли, реже теменной, головного мозга, мозолистого тела

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Стук в середине подошвы у основания пальцев

Кратковременное подошвенное сгибание пальцев стопы («покачивание пальцами

Раздражение мазка ладони в области возвышения мизинца

Сгибание большого пальца, приближение его к указательному с одновременным разгибанием остальных пальцев, сгибание ладони и предплечья

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Болезненное раздражение дистальных отделов парализованной конечности (паретическая

Сгибание ранее выпрямленной конечности во всех суставах («укорочение») или разгибание ранее согнутой конечности («удлинение»)

Наблюдается при поражении пирамидной системы; особенно выражены при поперечных повреждениях спинного мозга

Вытягивание губ в трубочку, иногда сосательные и глотательные движения, открывание рта

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)

Сгибание конечности или обеих фаланг большого пальца

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Легкое прикосновение к роговице ватным тампоном при приоткрытом рте

Боковое смещение нижней челюсти в противоположную сторону

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при двустороннем поражении кортико-ядерных путей

Определяется в норме у детей до 1 – ■ 17г мес. В более старшем возрасте наблюдается диффузное поражение головного мозга

Определяется в норме у детей до 1 – 1,5 мес. В более старшем возрасте наблюдается диффузное поражение головного мозга

Удар молоточком по концевой фаланге третьего пальца кисти

При слабой форме определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Пассивное тыльное сгибание стопы или контакт стопы с

Определяется в норме у детей до 1 месяца. В более старшем возрасте наблюдается

С поражением мозжечка и его связей, а также лобных долей головного мозга

Раздражение мазка ладони в области возвышения большого пальца

Сокращение подбородочных мышц ипсилатеральной стороны

Слабо определяемый в норме, часто встречается у пожилых людей; увеличивается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)

Удары шпателем, поставленным на нижние зубы, приоткрытым ртом; постукивание по подбородку, нижняя челюсть, жевательная мышца

Смыкание челюстей, иногда вытягивание губ в трубочку

В норме определяется в слабой степени, нарастает при двустороннем поражении корково-ядерных путей, выражен при диффузном поражении коры головного мозга (рефлекторный автоматизм)

Проведение с нажимом подушечки большого пальца по передней поверхности голени сверху вниз

Разгибание большого пальца, иногда с одновременным разгибанием остальных пальцев

Наблюдается при поражении лобных долей головного мозга (рефлекс орального автоматизма)

Открытие рта и поворот головы в сторону раздражителя

Определяется в норме у детей до 1 – 1,5 лет. В более старшем возрасте наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)

Инсультное раздражение наружного края стопы от пятки до пальцев ног

Разгибание большого пальца, иногда с одновременным разгибанием остальных пальцев

Наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей

Постукивание по кончикам пальцев ног II-IV, слегка согнутых во всех суставах

Кратковременное подошвенное сгибание пальцев стопы («покачивание пальцами

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Разгибание большого пальца, иногда с одновременным разгибанием остальных пальцев

Назоподбородочный (назоментальный) рефлекс Симковича

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при двустороннем поражении кортико-ядерных путей

Прикосновение или ласка губ

Определяется в норме у детей до 1 года. В более старшем возрасте наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)

Поколачивание по ладонной поверхности пальцев с положением кисти между пронацией и супинацией

В слабой степени определяется в норме, увеличивается при поражении пирамидной системы

Определяется в норме у детей до 1 года. В более старшем возрасте наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)

Роговично-подбородочный рефлекс Флатау

Наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей

Пассивное сгибание ноги в положении больного лежа

Наблюдается при поражении экстрапирамидной системы

Полосатое раздражение кожи вокруг внешней стороны лодыжки

Разгибание большого пальца, иногда с одновременным разгибанием остальных пальцев

Повышенный тонус мышц-разгибателей конечностей, в сторону которых повернуто лицо, и тонус мышц-сгибателей конечностей, в сторону которых повернут затылок

Определяется в норме у детей до 4 мес. В более старшем возрасте наблюдается поражение головного мозга

Повышенный тонус мышц-разгибателей, что может привести к падению больного со спины

Определяется в норме у детей до 2-3 месяцев. В более старшем возрасте наблюдается при поражении ствола мозга и стриопапаллярной системы

Повышение тонуса мышц-сгибателей, что может привести к падению пациента вперед

Определяется в норме у детей до 2-3 месяцев. В более старшем возрасте наблюдается при поражении ствола мозга и стриопапаллярной системы

Разгибание большого пальца, иногда с одновременным разгибанием остальных пальцев

Инсультное раздражение ладони, прикосновение к ладонной поверхности кисти

Наблюдается при поражении лобных долей, реже теменных отделов головного мозга, мозолистого тела

Библиография: Адо А. Д. О патологических рефлексах, в кн.: Нервно-трофические проблемы в теории и практике медицинской науки, изд. В. В. Ларина, с. 361, М., 1963; Бабкин П. С. Рефлексы и их клиническое значение, М., 1973, библиогр.; Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953; он же, Семиотика и диагностика нервных болезней, М., 1973; Ведяев Ф. П. Сравнительная физиология сложнейших безусловных рефлексов подкоркового происхождения, в кн.: Очерки эволюции нервной деятельности., изд. Е. Г. Ватсуро и О. В. Богданова, с. 73, Л., 1964; Кроль М. Б и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Магнус Р. Монтаж кузова, пер с нем. Д., 1962; Поляков Г. И. Проблема происхождения рефлекторных механизмов головного мозга, М., 1964, библиогр.; Трошихин В. А и Козлова Л. Н. Формирование и развитие безусловных и условных рефлексов в раннем онтогенезе, Киев, 1968, библиогр.; Бабинский Дж. О кожных подошвенных рефлексах при поражении некоторых органов центральной нервной системы, CR Soc Biol., (Paris), Ser. 10, t. 111, с. 207, 1896; Элиассон С. Г., Пренский А. Л. Hardin WB Неврологическая патофизиология, Нью-Йорк, 1978; Гайтон А. С. Основы физиологии человека, Филадельфия, 1977; Руководство по клинической неврологии, под ред. П. Дж. Винкена а. Г. В. Брюйн, с. 1, Амстердам, ао, 1975; Рефлексы человека, патофизиология двигательных систем, методология рефлексов человека, под редакцией JE Desmedt, Basel, 1973. Eliasson SG, Prensky AL a. Hardin WB Неврологическая патофизиология, Нью-Йорк, 1978; Гайтон А. С. Основы физиологии человека, Филадельфия, 1977; Руководство по клинической неврологии, под ред. П. Дж. Винкена а. Г. В. Брюйн, с. 1, Амстердам, ао, 1975; Рефлексы человека, патофизиология двигательных систем, методология рефлексов человека, под редакцией JE Desmedt, Basel, 1973. Eliasson SG, Prensky AL a. Hardin WB Неврологическая патофизиология, Нью-Йорк, 1978; Гайтон А. С. Основы физиологии человека, Филадельфия, 1977; Руководство по клинической неврологии, под ред. П. Дж. Винкена а. Г. В. Брюйн, с. 1, Амстердам, ао, 1975; Рефлексы человека, патофизиология двигательных систем, методология рефлексов человека, под редакцией Дж. Э. Десмедта, Базель, 1973. Г. В. Брюйн, с. 1, Амстердам, ао, 1975; Рефлексы человека, патофизиология двигательных систем, методология рефлексов человека, под редакцией Дж. Э. Десмедта, Базель, 1973. Г. В. Брюйн, с. 1, Амстердам, ао, 1975; Рефлексы человека, патофизиология двигательных систем, методология рефлексов человека, под редакцией Дж. Э. Десмедта, Базель, 1973.

Публикации в СМИ

Двигательные расстройства могут возникать как при центральном, так и при периферическом поражении нервной системы.

Квадрипарез) — паралич или парез всех четырех конечностей • Гипертонус — повышенный мышечный тонус. Выделяют 2 типа: •• Мышечная спастичность: повышенный тонус мышц (преимущественно сгибателей рук и разгибателей ног), характеризующийся неодинаковым сопротивлением в разные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность – диффузное, равномерное, восковидное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются агонисты и антагонисты мышц), обусловленное поражением экстрапирамидной системы. Гипотония (мышечная вялость) — снижение мышечного тонуса, характеризующееся чрезмерным выполнением пассивных движений; обычно связаны с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозным влиянием высших отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарного рефлексы за счет ослабления тормозных влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, встречающихся у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считаются нормальными) • Клонусы — степень крайнего повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышц или групп мышц, например.

Этиология • Спастичность: поражение центрального мотонейрона на всем его протяжении (кора головного мозга, подкорковые образования, часть ствола головного мозга, спинной мозг), например, при инсульте с вовлечением двигательной области коры головного мозга или тракта корково-спинномозговая • Ригидность – свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена ​​поражением базальных ганглиев: медиального бледного шара и черной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотензия возникает при первичных мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка, некоторых экстрапирамидных расстройствах Гентингтона), а также в острой стадии синдрома грушевидной мышцы • Координация двигательной активности может быть нарушена из-за мышечной слабости, нарушения чувствительности или поражение мозжечка • Рефлексы снижены при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинномозговых корешков, двигательных нервов) и повышены при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина Анамнез • Дискомфорт: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, скованность, неуклюжесть, нарушение мышечной чувствительности (контроля) или трудности с движением • Начало: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, которая медленно нарастает течение месяцев или лет, часто носит наследственный, дегенеративный, эндокринный или паранеопластический характер.

Объективное обследование • Внешний вид мышц. Гипотрофия или атрофия мышц указывает на повреждение переднего двигательного нейрона или самой мышечной ткани. Наличие фасцикуляций свидетельствует о поражении передних рогов (нижних двигательных нейронов). При надспинальных травмах наблюдается разгибательное сгибание или спазм конечностей. • Мышечный тонус (сопротивление мышц пассивному движению в суставах) зависит от степени сокращения мышц и механических свойств мышц и соединительных тканей. Оценивают положение конечностей в покое, пальпацию мышц и особенности определения сопротивления пассивному растяжению и движению •• Гипертонус ••• Спастичность, или классический пирамидный паралич. Мышечное сопротивление при тестировании тонуса ощущается в начале движения (симптом складного ножа) ••• Тугоподвижность: Диффузное, равномерное, восковидное увеличение сопротивления пассивным движениям, независимо от направления движения, т е. Потери мышц-агонистов и антагонистов поражены в равной степени. При пассивных движениях • Мышечная сила оценивается по шестибалльной системе: общая мышечная сила – 5 баллов; незначительное снижение прочности (податливость) – 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объеме под действием силы тяжести на конечность) – 3 балла; способность полноценно двигаться только после снятия тяжести (конечность ставится на опору) – 2 балла; сохранение движения (с малозаметным сокращением мышц) – 1 балл; отсутствие сокращения мышц – 0 баллов. • Координация движений. Оцените характер произвольной деятельности, точность движений, скорость, объем, правильность и плавность выполнения. Используются следующие пробы: пальце-носовая, пяточно-коленная, указательная, диадохокинез, соразмерность движений, Шильдера. • Оценка рефлексов. В зависимости от расположения рецепторов их делят на поверхностные (кожа, слизистые оболочки) и глубокие (рефлексы растяжения мышц) •• Сухожильные рефлексы (рефлексы растяжения, собственные рефлексы) ••• Оценивают выраженность и симметричность ••• Рефлексы наиболее клинически значительная глубина В верхней конечности: Рефлекс сухожилия двуглавой мышцы плеча (двуглавый рефлекс): удар молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча вызывает его сокращение и сгибание в локтевом суставе. Рефлекторная дуга замыкается на уровне С5-С6 сегментов спинного мозга, через кожно-мышечный нерв проходят афферентные и эфферентные волокна рефлекторной дуги. Сухожильный рефлекс трехглавой мышцы плеча (рефлекс трицепса): удар молоточком по сухожилию трехглавой мышцы плеча вызывает его сокращение и разгибание в локтевом суставе. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкаются на уровне С7-С8. Запястно-лучевой (carporadial) – удар молоточком по лучевой кости на расстоянии около 5 см от запястья вызывает сгибание и пронацию предплечья. Рефлекторная дуга замыкается на уровне С5-С8, волокна входят в состав срединного, лучевого, мышечно-кожного нервов. Глубокие брюшные рефлексы. Рефлекторная дуга замыкается на сегментах Т7-Т12 – сокращение прямых мышц живота при ударе молоточком в области лонного сочленения. В нижней конечности. Коленный рефлекс: сокращение четырехглавой мышцы бедра и разгибание коленного сустава при ударе молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы бедра непосредственно под надколенником. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты L2-L4 спинного мозга. Ахиллесов рефлекс. Луковый рефлекс: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты S1–S2 спинного мозга •• Поверхностные (кожные) рефлексы ••• Брюшные рефлексы (периодическое раздражение кожи живота медиально приводит к сокращению мышц передней брюшной стенки соответствующую сторону и смещение пупка в эту сторону). Рефлекторная дуга проходит через следующие сегменты спинного мозга: Верхнеабдоминальный рефлекс (раздражение кожи над пупком) – Т7-Т8. Средняя (раздражение кожи на уровне пупка) – Т9-Т10. Нижний (Раздражение кожи ниже пупка) – T11-T12 ••• Кремастерный (тестикулярный) рефлекс: Раздражение кожи внутренней поверхности бедра вызывает подъем яичка. Дуга замыкается на уровне L1-L2, чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нерва. Единственный рефлекс, который в норме может быть выражен неодинаково справа и слева ••• Подошвенный рефлекс: прерывистое раздражение наружного края подошвы в направлении с пятки на носок приводит к сгибанию пальцев стопы. Дуга позвоночника замыкается на сегментах L5-S2 и проходит в составе седалищного нерва ••• Анальный рефлекс: сокращение наружного сфинктера заднего прохода с раздражением перианальной области. Схема рефлекторной дуги – S4-S5, анально-копчиковый нерв, Срамовые рефлексы •• Патологические рефлексы являются постоянными признаками поражения центрального мотонейрона ••• В нижних конечностях они делятся на разгибательные (extensor) и сгибательные (flexor). Рефлекс Бабинского (разгибание большого пальца с разведением остальных пальцев стопы, чаще со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни часто со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни часто со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражены разгибанием I пальца; они различаются по характеру и месту приложения раздражителя: рефлексы Оппенгейма, Гордона, Шефера, Чеддока, Гроссмана и др. патологические сгибательные рефлексы нижних конечностей • Рефлекс Россолимо: быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на толчкообразные удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева-Менделя: быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев при удары молоточком по заднему отделу стопы в области III-IV плюсневых костей.

В верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона. ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо) встречается чаще. ••• Рефлекс Бехтерева: быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком тыльной стороной кисти по II–IV пястным костям ••• Рефлекс Жуковского: сгибание II–V пальцев при ударе молоточка по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Гофмана: сгибательные движения пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца повисшей руки пассивно • • При центральном параличе защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) характерны: непроизвольные тонические синергетические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивное раздражение рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укорачивающий) рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа состоит из синергетического тройного сгибания конечности в тазобедренном, коленном, и голеностопных суставах (тыльное сгибание стопы) •• • Бедренный защитный рефлекс Ремака, защитный рефлекс укорочения (удлинения) верхней конечности, рефлекс укорочения Давиденкова и др. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией шире расставляют ноги при ходьбе для сохранения равновесия •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены поднимать ноги выше (пошагово) •• При парезе мышц тазового пояса, может появиться переваливающаяся походка.

Основные клинические синдромы • Синдром спастического центрального паралича (поражение центрального мотонейрона) •• Снижение силы в сочетании с потерей мелкой двигательной способности •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабинского, Оппенгейма, Гордона и и т д. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшного, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или ее минимальная выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферического отдела двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или мышечная атония •• Гипорефлексия или арефлексия •• Нейрогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и спазмы пучков.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Дисфункция глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или сниженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие сенсорных нарушений •• Слабость часто в различных группах мышц; оно часто затрагивает лицевые мышцы и колеблется в течение короткого периода времени, особенно при физической активности.

• Миопатические нарушения •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная атрофия может отсутствовать, в некоторых случаях имеет место псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть снижены или нормальные •• Нет нарушений чувствительности и сфинктера.

Специальные исследования • Рентген позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Люмбальная пункция • Электромиография • Активность ферментов (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминаза) • Гистологическое исследование – биопсия мышц.

Лечение симптоматическое. Течение • Прогрессирующее нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание: при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов в течение короткого периода характерна для Myasthenia gravis.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ Семейная спастическая параплегия — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующей слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушением вибрационной чувствительности; начать в любом возрасте; гистологически: дегенерация аксонов спинного мозга и потеря толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически – сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпеля • Спастическая параплегия Штрюмпеля • Болезнь Эрба-Шарко-Штрумпеля.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных видов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: спастическая параплегия 2; • также болезнь Мерцбахера Пелицеуса, 312920, PLP, PMD (миелиновый протеолипидный белок липофилин, 312080, Xq22); • 3А, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, СПГ4 (спастин) 182601, 2п24 п21; • 5А, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, СПГ6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула клеточной адгезии L1, 308840, Xq28).

Код вставки на сайт

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные расстройства могут возникать как при центральном, так и при периферическом поражении нервной системы.

Квадрипарез) — паралич или парез всех четырех конечностей • Гипертонус — повышенный мышечный тонус. Выделяют 2 типа: •• Мышечная спастичность: повышенный тонус мышц (преимущественно сгибателей рук и разгибателей ног), характеризующийся неодинаковым сопротивлением в разные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность – диффузное, равномерное, восковидное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются агонисты и антагонисты мышц), обусловленное поражением экстрапирамидной системы. Гипотония (мышечная вялость) — снижение мышечного тонуса, характеризующееся чрезмерным выполнением пассивных движений; обычно связаны с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозным влиянием высших отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарного рефлексы за счет ослабления тормозных влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, встречающихся у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считаются нормальными) • Клонусы — степень крайнего повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышц или групп мышц, например.

Этиология • Спастичность: поражение центрального мотонейрона на всем его протяжении (кора головного мозга, подкорковые образования, часть ствола головного мозга, спинной мозг), например, при инсульте с вовлечением двигательной области коры головного мозга или тракта корково-спинномозговая • Ригидность – свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена ​​поражением базальных ганглиев: медиального бледного шара и черной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотензия возникает при первичных мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка, некоторых экстрапирамидных расстройствах Гентингтона), а также в острой стадии синдрома грушевидной мышцы • Координация двигательной активности может быть нарушена из-за мышечной слабости, нарушения чувствительности или поражение мозжечка • Рефлексы снижены при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинномозговых корешков, двигательных нервов) и повышены при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина Анамнез • Дискомфорт: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, скованность, неуклюжесть, нарушение мышечной чувствительности (контроля) или трудности с движением • Начало: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, которая медленно нарастает течение месяцев или лет, часто носит наследственный, дегенеративный, эндокринный или паранеопластический характер.

Объективное обследование • Внешний вид мышц. Гипотрофия или атрофия мышц указывает на повреждение переднего двигательного нейрона или самой мышечной ткани. Наличие фасцикуляций свидетельствует о поражении передних рогов (нижних двигательных нейронов). При надспинальных травмах наблюдается разгибательное сгибание или спазм конечностей. • Мышечный тонус (сопротивление мышц пассивному движению в суставах) зависит от степени сокращения мышц и механических свойств мышц и соединительных тканей. Оценивают положение конечностей в покое, пальпацию мышц и особенности определения сопротивления пассивному растяжению и движению •• Гипертонус ••• Спастичность, или классический пирамидный паралич. Мышечное сопротивление при тестировании тонуса ощущается в начале движения (симптом складного ножа) ••• Тугоподвижность: Диффузное, равномерное, восковидное увеличение сопротивления пассивным движениям, независимо от направления движения, т е. Потери мышц-агонистов и антагонистов поражены в равной степени. При пассивных движениях • Мышечная сила оценивается по шестибалльной системе: общая мышечная сила – 5 баллов; незначительное снижение прочности (податливость) – 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объеме под действием силы тяжести на конечность) – 3 балла; способность полноценно двигаться только после снятия тяжести (конечность ставится на опору) – 2 балла; сохранение движения (с малозаметным сокращением мышц) – 1 балл; отсутствие сокращения мышц – 0 баллов. • Координация движений. Оцените характер произвольной деятельности, точность движений, скорость, объем, правильность и плавность выполнения. Используются следующие пробы: пальце-носовая, пяточно-коленная, указательная, диадохокинез, соразмерность движений, Шильдера. • Оценка рефлексов. В зависимости от расположения рецепторов их делят на поверхностные (кожа, слизистые оболочки) и глубокие (рефлексы растяжения мышц) •• Сухожильные рефлексы (рефлексы растяжения, собственные рефлексы) ••• Оценивают выраженность и симметричность ••• Рефлексы наиболее клинически значительная глубина В верхней конечности: Рефлекс сухожилия двуглавой мышцы плеча (двуглавый рефлекс): удар молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча вызывает его сокращение и сгибание в локтевом суставе. Рефлекторная дуга замыкается на уровне С5-С6 сегментов спинного мозга, через кожно-мышечный нерв проходят афферентные и эфферентные волокна рефлекторной дуги. Сухожильный рефлекс трехглавой мышцы плеча (рефлекс трицепса): удар молоточком по сухожилию трехглавой мышцы плеча вызывает его сокращение и разгибание в локтевом суставе. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкаются на уровне С7-С8. Запястно-лучевой (carporadial) – удар молоточком по лучевой кости на расстоянии около 5 см от запястья вызывает сгибание и пронацию предплечья. Рефлекторная дуга замыкается на уровне С5-С8, волокна входят в состав срединного, лучевого, мышечно-кожного нервов. Глубокие брюшные рефлексы. Рефлекторная дуга замыкается на сегментах Т7-Т12 – сокращение прямых мышц живота при ударе молоточком в области лонного сочленения. В нижней конечности. Коленный рефлекс: сокращение четырехглавой мышцы бедра и разгибание коленного сустава при ударе молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы бедра непосредственно под надколенником. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты L2-L4 спинного мозга. Ахиллесов рефлекс. Луковый рефлекс: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты S1–S2 спинного мозга •• Поверхностные (кожные) рефлексы ••• Брюшные рефлексы (периодическое раздражение кожи живота медиально приводит к сокращению мышц передней брюшной стенки соответствующую сторону и смещение пупка в эту сторону). Рефлекторная дуга проходит через следующие сегменты спинного мозга: Верхнеабдоминальный рефлекс (раздражение кожи над пупком) – Т7-Т8. Средняя (раздражение кожи на уровне пупка) – Т9-Т10. Нижний (Раздражение кожи ниже пупка) – T11-T12 ••• Кремастерный (тестикулярный) рефлекс: Раздражение кожи внутренней поверхности бедра вызывает подъем яичка. Дуга замыкается на уровне L1-L2, чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нерва. Единственный рефлекс, который в норме может быть выражен неодинаково справа и слева ••• Подошвенный рефлекс: прерывистое раздражение наружного края подошвы в направлении с пятки на носок приводит к сгибанию пальцев стопы. Дуга позвоночника замыкается на сегментах L5-S2 и проходит в составе седалищного нерва ••• Анальный рефлекс: сокращение наружного сфинктера заднего прохода с раздражением перианальной области. Схема рефлекторной дуги – S4-S5, анально-копчиковый нерв, Срамовые рефлексы •• Патологические рефлексы являются постоянными признаками поражения центрального мотонейрона ••• В нижних конечностях они делятся на разгибательные (extensor) и сгибательные (flexor). Рефлекс Бабинского (разгибание большого пальца с разведением остальных пальцев стопы, чаще со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни часто со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни часто со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах). Стимул следует наносить по латеральному краю стопы: если он применяется более медиально, он может вызвать хватательный рефлекс. Рефлекс считается патологическим только после 2-2,5 лет жизни.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражены разгибанием I пальца; они различаются по характеру и месту приложения раздражителя: рефлексы Оппенгейма, Гордона, Шефера, Чеддока, Гроссмана и др. патологические сгибательные рефлексы нижних конечностей • Рефлекс Россолимо: быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на толчкообразные удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева-Менделя: быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев при удары молоточком по заднему отделу стопы в области III-IV плюсневых костей.

В верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона. ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо) встречается чаще. ••• Рефлекс Бехтерева: быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком тыльной стороной кисти по II–IV пястным костям ••• Рефлекс Жуковского: сгибание II–V пальцев при ударе молоточка по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Гофмана: сгибательные движения пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца повисшей руки пассивно • • При центральном параличе защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) характерны: непроизвольные тонические синергетические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивное раздражение рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укорачивающий) рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа состоит из синергетического тройного сгибания конечности в тазобедренном, коленном, и голеностопных суставах (тыльное сгибание стопы) •• • Бедренный защитный рефлекс Ремака, защитный рефлекс укорочения (удлинения) верхней конечности, рефлекс укорочения Давиденкова и др. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией шире расставляют ноги при ходьбе для сохранения равновесия •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены поднимать ноги выше (пошагово) •• При парезе мышц тазового пояса, может появиться переваливающаяся походка.

Основные клинические синдромы • Синдром спастического центрального паралича (поражение центрального мотонейрона) •• Снижение силы в сочетании с потерей мелкой двигательной способности •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабинского, Оппенгейма, Гордона и и т д. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшного, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или ее минимальная выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферического отдела двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или мышечная атония •• Гипорефлексия или арефлексия •• Нейрогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и спазмы пучков.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Дисфункция глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или сниженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие сенсорных нарушений •• Слабость часто в различных группах мышц; оно часто затрагивает лицевые мышцы и колеблется в течение короткого периода времени, особенно при физической активности.

• Миопатические нарушения •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная атрофия может отсутствовать, в некоторых случаях имеет место псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть снижены или нормальные •• Нет нарушений чувствительности и сфинктера.

Специальные исследования • Рентген позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Люмбальная пункция • Электромиография • Активность ферментов (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминаза) • Гистологическое исследование – биопсия мышц.

Лечение симптоматическое. Течение • Прогрессирующее нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание: при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов в течение короткого периода характерна для Myasthenia gravis.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ Семейная спастическая параплегия — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующей слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушением вибрационной чувствительности; начать в любом возрасте; гистологически: дегенерация аксонов спинного мозга и потеря толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически – сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпеля • Спастическая параплегия Штрюмпеля • Болезнь Эрба-Шарко-Штрумпеля.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных видов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: спастическая параплегия 2; • также болезнь Мерцбахера Пелицеуса, 312920, PLP, PMD (миелиновый протеолипидный белок липофилин, 312080, Xq22); • 3А, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, СПГ4 (спастин) 182601, 2п24 п21; • 5А, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, СПГ6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула клеточной адгезии L1, 308840, Xq28).