Myasthenia gravis

Миастения

Миастения гравис — аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся патологической слабостью и утомляемостью скелетных (полосатых) мышц.

G70 Миастения гравис и другие нарушения нервно-мышечного синапса Исключены: ботулизм (А05.1), транзиторная неонатальная миастения (Р94.0)

G70.1 — Токсические поражения нервно-мышечного синапса

G70.9 Нарушение нервно-мышечного синапса неуточненное

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Миастения — относительно редкое заболевание, хотя есть веские основания полагать, что оно встречается гораздо чаще, чем считалось ранее. Наиболее предрасположены к заболеванию люди с фенотипом HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3. Распространенность миастении гравис составляет 0,5-5 случаев на 100 тыс жителей, однако в настоящее время наблюдается тенденция к увеличению числа больных и составляет 10-24 случая на 100 тыс жителей. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства (чаще у девочек и в подростковом возрасте) и заканчивая пожилым возрастом. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией. В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Примерно у 5-20% детей (по разным данным), рожденных от матерей, больных миастенией, развивается транзиторная неонатальная миастения (ТНМ), обусловленная переносом антител против ацетилхолиновых рецепторов (АХР) от матери через плацентарный барьер. Наибольшая заболеваемость наблюдается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой). Средний возраст начала заболевания у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Наибольшая заболеваемость наблюдается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой). Средний возраст начала заболевания у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Наибольшая заболеваемость наблюдается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой). Средний возраст начала заболевания у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Согласно современным представлениям, в основе патогенеза миастении лежит аутоиммунная реакция, обусловленная связыванием антител с ацетилхолиновыми рецепторами (АХР) постсинаптических мембран поперечнополосатых мышц. Количество этих рецепторов значительно снижается под влиянием этих аутоантител. В ряде случаев при аутоиммунной миастении гравис (МГ) антитела (АТ) против АХР не выявляются, и эту форму называют серонегативной миастенией гравис (СН-МГ). Термин «серонегативные» является неточным по отношению к группе пациентов, включая детей, у которых выявляются антитела IgG против мышечно-специфического рецептора тирозинкиназы (MyCK). Эта форма называется МуСК-МГ. Хотя получены убедительные доказательства патогенности АТ АХР, патогенная роль АТ МСК остается неясной.

Механизм, который запускает продукцию AT, остается неизвестным. На роль тимуса указывает сочетание АХР и лимфоидной гиперплазии опухолей тимуса, а также эффективность тимэктомии. При MuSC-MG в случае обнаружения наблюдаются лишь небольшие гистологические изменения в тимусе. На наличие генетической предрасположенности указывают относительно частые клинические и электромиографические (ЭМГ) симптомы у родственников больного и частые отдельные группы антигенов главного комплекса тканевой совместимости (HLA) человека).

Наблюдается сочетание с другими аутоиммунными заболеваниями, особенно с заболеваниями щитовидной железы (гипер – или гипотиреоз), ревматоидным артритом, красной волчанкой и сахарным диабетом. По данным некоторых исследователей, злокачественные опухоли наблюдались у 5% детей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Существуют различные классификации миастении. Классификация Оссермана является наиболее распространенной в мире (принята как международная в 1959 г в Лос-Анджелесе, модифицирована в 1971 г. Оссерманом и Дженкином).

  • Генерализованная миастения:
  • Миастения у новорожденных
  • Врожденная миастения
  • Доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией
  • Семейный питомник
  • Ювенильная миастения
  • Окулярная миастения:
  • Молодость
  • Взрослый

В. С. Лобзин в 1960 г предложил классификацию миастении по течению патологического процесса:

  1. Острое начало с быстрым развитием симптомокомплекса и более медленным прогрессированием,
  2. Острое начало, более длительное (от 3 мес до 1 года) развитие синдрома, рецидивирующее течение, но неуклонное прогрессирование,
  3. Постепенное начало, медленное развитие в течение нескольких лет, а затем медленно прогрессирующее течение,
  4. Начиная с ограниченной группы мышц и постепенно прогрессируя.

В 1965 г. А. Г. Панов, Л. В. Довгель и В. С. Лобзин разработали классификацию миастении в зависимости от локализации патологического процесса с учетом нарушения жизненно важных функций (нарушения дыхания и сердечной деятельности):

  • Генерализованный: а) без нарушения жизненно важных функций, б) с нарушением дыхания и сердечной деятельности;
  • Местные: а) лицевая форма (глоточная, глоточно-лицевая), б) костно-мышечная форма: без дыхательной недостаточности и с дыхательной недостаточностью.

Классификация, предложенная в 1965 г. Б. М. Гехтом. Он учитывает характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, выраженность двигательных нарушений и степень их компенсации на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ), что позволяет достаточно точно сформулировать диагноз полностью и точно.

  1. Миастенические эпизоды (единичное или рецидивирующее течение) представляют собой преходящие двигательные расстройства с полным регрессом (10-12%).
  2. Миастенические состояния (т. е стационарное течение): непрогрессирующая стационарная форма в течение многих лет (13%).
  3. Прогрессирующее течение – постоянное прогрессирование заболевания (50-48%).
  4. Злокачественная форма характеризуется острым началом и быстрым нарастанием мышечной дисфункции (25%).
  • Местные отростки (ограниченные): глазные, бульбарные, лицевые, черепные, туловищные;
  • Генерализованные процессы: генерализованные без бульбарных расстройств, генерализованные и генерализованные с дыхательной недостаточностью.

По степени компенсации двигательных нарушений на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ):

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ)

Симптомы заболевания могут развиться в любом возрасте более года, но чаще встречаются у девочек в подростковом возрасте. Отличительным признаком миастенической слабости является изменчивость мышечного состояния, хорошая мышечная сила после отдыха и слабость после нагрузки или в конце дня, т е утомляемость. Иногда в анамнезе усталости нет или она неопределенная. Начало заболевания может быть постепенным или внезапным, обычно сопровождаясь поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом. Эти расстройства могут быть симметричными, асимметричными или односторонними. Обычно отмечается слабость мышц лица, особенно круговой мышцы глаза.

Слабость проксимальных отделов конечностей может развиться в начале заболевания или позже. Сроки поражения различных групп мышц значительно различаются, но часто отмечают раннее поражение дыхательной и ротоглоточной мускулатуры, требующее неотложной помощи. В редких случаях, когда заболевание проявляется поражением нижних конечностей, могут возникнуть диагностические трудности. Глубокие сухожильные рефлексы сохранены. При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ даже при отсутствии других симптомов этого заболевания.

Предположительный анамнез ЮМГ обычно, но не всегда, подтверждается результатами мышечной усталости во время физического осмотра. Вначале мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, поэтому ее следует оценивать до и после тренировки. Естественное течение ЮМГ вариабельно. Заболевание склонно к медленному прогрессированию, но с колебаниями нарушения функции. По мере прогрессирования процесса симптомы и слабость могут меньше колебаться. Миастенические кризы с повышенной слабостью и особенно с поражением дыхательной мускулатуры могут развиваться спонтанно или следовать за заболеваниями, протекающими с повышением температуры тела; для этого может потребоваться искусственная вентиляция легких. Смерть обычно наступает вследствие сопутствующей терапевтической патологии.

Частота случаев, при которых вовлекаются только глазодвигательные мышцы (миастения гравис), значительно различается между публикациями, но, вероятно, составляет 20-50% и достигает 80% у детей младшего возраста в Китае. MySC-MG чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, наблюдаются частые респираторные кризы. Различия между MuSK-MG и AHR-MG еще не выяснены.

Транзиторная неонатальная форма (миастения у новорожденных)

При неонатальной форме миастенический синдром носит транзиторный характер. Клинические проявления включают общую мышечную гипотензию, слабый крик, затруднение дыхания и сосания, птоз, анемию, глазодвигательные расстройства, нарушения глотания, снижение глубоких рефлексов. Показано, что транзиторный миастенический синдром, манифестирующий у этих детей в первые дни жизни и продолжающийся от 1 до 1,5 мес, обусловлен переносом антител к АХР от матери через плацентарный барьер.

Врожденные миастенические синдромы (ВМС) — это генетически детерминированные, не опосредованные антителами нарушения нервно-мышечной передачи, которые обычно появляются в неонатальном периоде или в течение первого или второго года жизни. Анатомически ВМС могут развиваться из-за молекулярного дефекта белков на пресинаптическом, синаптическом и постсинаптическом уровнях; Известно, что многие генетические мутации вызывают эти дефекты. Редко заболевание дебютирует в позднем детстве или даже во взрослом возрасте, и в этом случае часто ставится ошибочный диагноз серонегативной аутоиммунной миастении. Клиническая картина неоднородна. Первыми нарушениями могут быть снижение шевелений плода и артрогрипоз. В неонатальном периоде часто преобладают трудности с кормлением, плохое сосание и низкий плач, птоз и офтальмоплегия, слабость лицевых мышц и общая слабость. Описан легкий дисморфизм лица и высокое небо. Впоследствии может наблюдаться задержка двигательного развития, флуктуирующий птоз и офтальмоплегия, дисфункция ротоглотки, требующая кормления через зонд из-за опасности аспирации, слабости и утомляемости. Также может возникнуть сколиоз. Опасные для жизни эпизоды внезапной дыхательной недостаточности с апноэ и цианозом могут стать серьезной проблемой с рождения и позднее в детстве. Эти эпизоды часто вызываются легкими инфекциями или другими сопутствующими заболеваниями и являются отличительной чертой того, что сейчас называется ВМС с эпизодическим апноэ во сне, которое ранее считалось семейной миастенией у младенцев.

Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение дня, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение выраженности после отдыха.

Особым состоянием является миастенический криз, при котором по разным причинам наблюдается резкое ухудшение состояния с нарушением жизненных функций. Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое снижение количества функционирующих АХР вследствие массивной атаки их аутоантител. Нередко миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда дыхательные расстройства могут быть смешанными. Миастенический криз можно дифференцировать от других тяжелых состояний, сопровождающихся нарушениями дыхания, по наличию бульбарного синдрома, гипомии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи.

Миастенический криз необходимо отличать от холинергического криза, который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ. Общими симптомами припадков являются выраженная произвольная мышечная слабость с дыхательной недостаточностью и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение, изменение сознания (ступор, кома).

Смешанные кризы (миастенические + холинергические) возникают у больных миастенией при неадекватном приеме и/или исходно узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, лекарственные препараты, влияющие на сократительную функцию произвольных мышц и др.).

ДИАГНОСТИКА

Диагноз миастении ставят на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с ингибиторами АХЭ, электрофизиологического исследования, динамического наблюдения.

  • При сборе анамнеза обращают внимание на вариабельность симптомов в течение суток, их связь с физической нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.
  • Клиническое обследование должно включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы по баллам, где 0 – без силы, 5 – сила этой группы мышц у здорового человека). Одним из наиболее важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной усталости: усиление симптомов после физической нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательные расстройства при фиксации взора, после прищуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после многократных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы.
  • Применение антихолинэстеразных препаратов. Специфическим тестом для диагностики миастении является тест с ингибиторами АХЭ: неостигмина метилсульфатом (код АТХ: N07AA01, Прозерин), пиридостигмина гидрохлоридом (код АТХ: N07AA02, Калимин). После введения одного из этих препаратов эффект наблюдается в одной или нескольких ослабленных мышцах. Тестирование на прозерин проводится чаще. Дозу подбирают индивидуально из расчета 0,125 мг/кг массы тела (ориентировочно: 1,5 мл 0,05% раствора – при массе тела до 70 кг и 2 мл – при массе тела более 70 кг или при выраженной генерализованной слабости мышц конечностей независимо от массы тела). Может быть выбран любой парентеральный путь введения препарата, но обычно это делается путем подкожной инъекции. Действие препарата оценивают через 30-40 минут. Положительной полной пробой считается восстановление мышечной силы до 5 баллов с компенсацией бульбарных и глазодвигательных нарушений, положительной неполной пробы считается при увеличении силы на 1-2 балла, но без ее полного восстановления и (или) сохранения Порока снижена бульбарная или глазодвигательная. Частичная компенсация заключается в избирательном действии ингибиторов АХЭ на отдельные группы мышц, как правило, с увеличением силы произвольных мышц на 1 балл. Сомнительный прозериновый тест выделяют при положительной динамике в отношении отдельных симптомов (уменьшение птоза на 1-2 мм.
  • Итеративная стимуляция нервов (ISN) выявляет электрическую нервно-мышечную блокаду. Полные потенциалы действия мышц регистрируют с поверхностных электродов, предпочтительно на ослабленных мышцах; частота стимуляции нерва 3 Гц и 5 Гц. Снижение амплитуды более чем на 10% между третьим и пятым потенциалами считается положительным результатом. Этот тест вызывает стресс, особенно у маленьких детей, и поэтому его следует проводить в умеренных количествах. Технические трудности у детей раннего возраста также являются проблемой, поэтому, прежде чем давать положительный тест, необходимо быть полностью уверенным в том, что снижение амплитуды носит миастенический тип. Одноволоконная ЭМГ, которая может обнаруживать более сильную «дрожь» при сокращении пар волокон, более чувствительна, чем классическая ИСН.
  • Определение антител. Антитела к АХР выявляются у детей в пределах 60-80%. В препубертатном возрасте тест положительный примерно у 50% детей. Титр антител снижается у успешно пролеченных пациентов. Из серонегативных к антителам AChR около 40-50% являются серонегативными к антителам MySC. Более высокая частота этих антител у детей четко не установлена, но они могут присутствовать на ранних стадиях заболевания в раннем детстве.
  • В случаях затрудненной диагностики проводят морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная, гистохимическая, иммуногистохимическая, иммунофлуоресцентная микроскопия и другие виды визуального исследования нервно-мышечного синапса и окружающих его тканей). Основные качественные и количественные изменения при миастении происходят в постсинаптической мембране, содержащей АХР, и на стадии развернутой клинической картины количество АХР уменьшается до 10-30% от нормальных значений, снижается их плотность. Деструктивные изменения двигательной замыкательной пластинки сочетаются с образованием новых синаптических контактов за счет разрастания аксонного окончания с образованием новых (часто «незрелых») синаптических складок, т е процессы деструкции и регенерации происходят одновременно.

Антихолинэстеразный тест и ИСН не обладают высокой чувствительностью и специфичностью, в то время как наличие антител к АХР специфично для миастении гравис.

Транзиторная неонатальная форма (миастения у новорожденных)

Клинические симптомы позволяют поставить правильный диагноз, если известно, что у матери миастения гравис, но заболевание матери может быть недиагностированным или бессимптомным. Диагноз подтверждается внутримышечным или подкожным введением неостигмина метилсульфата (код АТХ: N07AA01, прозерин); ИСН также может быть выполнена для подтверждения диагноза, но ее выполнение в этом возрасте технически сложно и болезненно. Неостигмина метилсульфат (код АТХ: N07AA01, прозерин) предпочтительнее для диагностики, а затем для лечения, особенно перед кормлением, поскольку его действие длится дольше, что дает больше времени для обследования (например, однократная доза 0,1 мг перед кормлением и дальнейшие дозы по мере необходимости).

Диагноз ставится на основании клинической картины и генетических тестов.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Наиболее частая ошибочная диагностика миастении связана с наличием птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных нарушений. Необходимо исключить следующие заболевания:

  • Эндокринная офтальмопатия;
  • Окулофарингеальная мышечная дистрофия;
  • Рассеянный склероз;
  • Синдром Фишера;
  • Ботулизм;
  • Синдром Толоса-Ханта;
  • Митохондриальные цитопатии;
  • Врожденные миастенические синдромы и др.

Бульбарные проявления миастении необходимо дифференцировать с сосудистыми и опухолевыми поражениями головного мозга, которые характеризуются выраженной общемозговой симптоматикой, а также отсутствием динамики нарушений и отсутствием ответа на введение антихолинэстеразных препаратов. Значительные трудности иногда возникают при дифференциальной диагностике миастении и бокового амиотрофического склероза (БАС), при котором в ряде случаев возможны не только клинические симптомы миастении, но и нарушения нервно-мышечной передачи и нарушения нервно-мышечной передачи, реакции на введение антихолинэстеразных препаратов наркотики. В таких случаях правильный диагноз можно поставить только после ЭМГ, выявляющей признаки денервации и реиннервации, а также наличие большого количества фасцикуляционных потенциалов, характерных для БАС. Респираторные расстройства и кризы при миастении необходимо дифференцировать с синдромом Гийена-Барре (СГБ), который характеризуется арефлексией, измененным составом цереброспинальной жидкости, отсутствием нарушений нервно-мышечной передачи и реакцией на введение препаратов антихолинэстеразы. Слабость мышц туловища и конечностей у больных миастенией дифференцируют с различными формами врожденных и приобретенных миопатий. Миопатический процесс, как правило, характеризуется отличным от миастении распределением двигательных нарушений: отсутствием (за редким исключением) признаков поражения экстраокулярных и бульбарных мышц, респираторные расстройства; часто сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, различной степенью атрофии мышц. Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны при других формах нарушений нервно-мышечной передачи, таких как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. И если для синдрома Ламберта-Итона не характерны экстраокулярные, бульбарные и респираторные расстройства, то они являются основным клиническим ядром ботулизма. Слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей, характерные для синдрома Ламберта-Итона, при ботулизме встречаются относительно редко. Обе формы характеризуются икотой или арефлексией. Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны при других формах нарушений нервно-мышечной передачи, таких как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. И если для синдрома Ламберта-Итона не характерны экстраокулярные, бульбарные и респираторные расстройства, то они являются основным клиническим ядром ботулизма. Слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей, характерные для синдрома Ламберта-Итона, при ботулизме встречаются относительно редко. Обе формы характеризуются икотой или арефлексией. Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны при других формах нарушений нервно-мышечной передачи, таких как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. И если для синдрома Ламберта-Итона не характерны экстраокулярные, бульбарные и респираторные расстройства, то они являются основным клиническим ядром ботулизма. Слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей, характерные для синдрома Ламберта-Итона, при ботулизме встречаются относительно редко. Обе формы характеризуются икотой или арефлексией. Слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей, характерные для синдрома Ламберта-Итона, при ботулизме встречаются относительно редко. Обе формы характеризуются икотой или арефлексией. Слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей, характерные для синдрома Ламберта-Итона, при ботулизме встречаются относительно редко. Обе формы характеризуются икотой или арефлексией.

Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме Ламберта-Итона минимален и отсутствует при ботулизме. Нарушения нервно-мышечной передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М-ответа и ее значительным увеличением при высокочастотной стимуляции (усиление) или после максимальных произвольных усилий. В целом следует подчеркнуть, что основным отличием миастении от других форм патологии является динамичность симптомов и положительная реакция на введение антихолинэстеразных препаратов.

ЛЕЧЕНИЕ

Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ)

  1. Блокаторы холинэстеразы являются препаратами первой линии. Эта группа препаратов оказывает симптоматическое, а не лечебное действие. Эти препараты увеличивают время полужизни ацетилхолина (АХ), высвобождаемого в синаптическую щель, путем ингибирования его гидролиза ацетилхолинэстеразой, увеличивая вероятность того, что молекулы АХ достигнут уменьшенного числа рецепторов. Несмотря на то, что изначально наблюдается хороший эффект, со временем действие препаратов снижается. Пиридостигмина бромид (код АТХ: N07AA02, Калимин) в дозе до 7 мг/кг/сут назначают в 3-5 приемов. Начальная доза неостигмина метилсульфата (код АТХ: N07AA01, Прозерин) составляет 0,2–0,5 мг/кг каждые четыре часа для детей до 5 лет и 0,25 мг/кг для детей старшего возраста, максимальная разовая доза — 15 мг для детей в период полового созревания.
  1. Кортикостероиды. Глюкокортикостероиды (ГКС) вызывают ремиссию у большинства детей с ЮМГ, но их длительное применение, особенно у подростков, следует рассматривать только с учетом того факта, что эффект от терапии будет перевешивать возможные побочные эффекты. Обычно преднизолон (код АТХ: H02AB06, преднизолон) назначают в дозе 1-2 мг/кг/сут до достижения стойкого эффекта, после чего препарат постепенно, но очень медленно отменяют. Как правило, преднизолон принимают утром сразу после завтрака (или после легкого завтрака) до 10 часов утра, через день. В тяжелых случаях кортикостероиды назначают ежедневно, но в неравных дозах: максимум в 1-й день и примерно половину максимума во 2-й день.
  2. Другие виды долгосрочной иммунотерапии могут быть необходимы в качестве альтернативы в случае неэффективности стероидов или нестероидной терапии. Азатиоприн (код АТХ: L04AX01, Imuran): в качестве препарата первого выбора его можно использовать в комбинации со стероидами или отдельно. Начальная доза 50 мг/сут и до 100-200 мг/сут вместе с поддерживающей дозой преднизолона. Циклоспорин (код АТХ: L04AD01, циклоспирин гексал, циклорал-ФС) может быть назначен при непереносимости азатиоприна, а циклофосфамид (код АТХ: L01AA01) — при очень тяжелых состояниях. Пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона (H02AB04) успешно применялась у детей с рефрактерным заболеванием).
  3. Замена плазмы. Плазмаферез дает быстрое, но кратковременное улучшение и используется для лечения миастенических кризов, а также для пред – и послеоперационной поддержки. Внутривенный иммуноглобулин класса G – человеческий нормальный иммуноглобулин (код АТХ: J06BA02, человеческий нормальный иммуноглобулин) превосходит плазмозаместительную терапию с точки зрения простоты введения и профиля побочных эффектов у детей. Эффект наблюдается через 3-4 дня, но сохраняется менее 3 месяцев. Публикаций о специальных исследованиях по применению ВВИГ (внутривенных иммуноглобулинов) у детей немного. По последним данным, ВВИГ-терапия ценна при купировании острых состояний, генерализованной формы МГ или в качестве длительной поддерживающей терапии при неэффективности других методов лечения, например.
  1. Тимэктомия используется как основной метод длительного лечения, особенно у детей с высоким риском развития осложнений на фоне лечения блокаторами ХЭ или кортикостероидами или другими видами иммунотерапии. Хирургическое вмешательство обычно дает выраженное длительное улучшение, хотя некоторое время больные все же нуждаются в дополнительной поддерживающей терапии в связи с тем, что ожидаемый послеоперационный эффект может быть достигнут не в течение года и для развития максимума требуется более длительный период. Тимэктомия показана при тяжелом или среднетяжелом течении заболевания, особенно при развитии нарушений дыхания и при поражении ротоглотки в начале заболевания или вскоре после него. Может потребоваться краткосрочная терапия, такая как ВВИГ для стабилизации состояния до и после операции плазмозамещение или кортикостероиды. У детей тимэктомия увеличивает частоту ремиссий до 67%. Вероятность ремиссии или улучшения выше, если тимэктомия выполнена рано, особенно в течение первого года после появления симптомов. Тимэктомия не рекомендуется пациентам с ВСС-МГ без тимомы. Больным без тимомы в возрасте до 60 лет и с серонегативной формой МГ рекомендуется выполнять тимэктомию. Тимэктомия не рекомендуется пациентам с ВСС-МГ без тимомы. Больным без тимомы в возрасте до 60 лет и с серонегативной формой МГ рекомендуется выполнять тимэктомию. Тимэктомия не рекомендуется пациентам с ВСС-МГ без тимомы. Больным без тимомы в возрасте до 60 лет и с серонегативной формой МГ рекомендуется выполнять тимэктомию.

В) миастеническое состояние в зависимости от выраженности порока.

При местных формах оперативное лечение носит избирательный характер.

Перед оперативным лечением необходима предоперационная подготовка:

Ведение больных в стационаре при миастеническом кризе

  1. В первую очередь необходимо обеспечить правильное дыхание с помощью интенсивной принудительной вентиляции легких (ИВЛ). Показаниями к ИВЛ являются нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, вовлечение вспомогательной мускулатуры, изменение размера зрачка, отсутствие реакции на введение АГВП.
  2. Плазмаферез или плазмосорбция. Проводится курсом в течение 1-2 недель с периодичностью 2-5 операций.
  3. Применение иммуноглобулинов. Нормальный иммуноглобулин человека (код АТХ: J06BA02, Octagam) и нормальный иммуноглобулин человека [IgG+IgA+IgM] (код АТХ: J06BA02, пентаглобин) являются иммунореактивными белками. В настоящее время иммуноглобулиновая терапия является альтернативой плазмаферезу из-за схожести механизмов, лежащих в основе этих методов лечения. Препараты иммуноглобулинов назначают из расчета 0,4 г/кг/введение, проводят до 5 инфузий (до суммарной цикловой дозы 2 г/кг/цикл).
  4. Применение антихолинэстеразных препаратов (преимущественно парентерально). Применение АГЭП в количестве диагностической пробы показано при любой форме криза (его введение наиболее эффективно при миастенических кризах). Неостигмина метилсульфат (код АТХ: N07AA01, Прозерин) вводят подкожно в дозе от 1,5 до 2,5 мл; Атропин (код АТХ: A03BA01, атропина сульфат) 0,2–0,5 мл вводят для уменьшения нежелательных явлений 0,1% раствор. Результат оценивают как при прозериновой пробе.
  5. Введение глюкокортикостероидных препаратов. Наиболее эффективной пульс-терапией является метилпреднизолон (код АГТ: H02AB04, Солу-медрол, Метипред, Депо-медрол) внутривенно в возрастной дозе. После пульс-терапии рекомендуется ежедневный прием преднизолона (код АТХ: H02AB06, преднизолон).
  6. Больным, получающим ГКС, показана эзофагогастродуоденоскопия с биопсией на Helicobacter pylori и морфологическая диагностика с частотой 1 раз в 6 мес для исключения эрозивно-язвенных процессов и гастропатий.
  7. Противопоказаны профилактические прививки, введение γ-глобулинов. Ряд авторов рекомендуют всем больным с генерализованной и глазной формами МГ вакцинацию против пневмококковой инфекции и прививку от сезонного гриппа.

Следует помнить, что прием некоторых препаратов, назначаемых для лечения сопутствующих заболеваний, нарушает нервно-мышечную передачу. К распространенным препаратам с высокой вероятностью обострения миастении относятся: аминогликозиды, хинолоны/фторхинолоны (ципрофлоксацин), препараты лития, фенитоин, триметадион, прокаинамид, β-адреноблокаторы (включая глазные капли). Среди часто назначаемых препаратов, с высокой степенью вероятности ассоциированных с утяжелением МГ, можно выделить ампициллин, антихолинергические средства, эритромицин, верапамил, рентгеноконтрастные препараты. Пеницилламин может вызывать один из вариантов МГ; описал синдром, подобный миастении, вызванный D, L-карнитином. При ухудшении состояния больного, получающего высокие дозы кортикостероидов.

Транзиторная неонатальная форма (миастения у новорожденных)

Неостигмина метилсульфат (код АТХ: N07AA01, прозерин) предпочтительнее для диагностики и последующего лечения, особенно перед кормлением, поскольку его действие длится дольше, что дает больше времени для обследования (например, однократная доза 0,1 мг перед кормлением и дополнительные дозы по мере необходимости).

При тяжелых формах с респираторным дистресс-синдромом и/или глубокой гипотензией следует использовать заместительное переливание. Эффективность ВВИГ не установлена. Симптомы обычно исчезают в течение 4–6 недель, но могут сохраняться в течение нескольких месяцев.

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ

Наиболее тяжелое течение миастении наблюдается у детей с множественными стигмами дисэмбриогенеза (скелетно-мышечная дисплазия, аномалии развития центральной нервной системы), нейроэндокринными нарушениями (диэнцефалотемпоральные пароксизмальные состояния, задержка роста и полового созревания на фоне синдрома гипопитуитаризма, приобретенного гирсутизма, и др.), незрелость лимфоидной системы носоглотки (аденоиды, тонзиллит, фарингит), бронхообструктивный синдром и другие сопутствующие заболевания. У детей с началом заболевания в препубертатном периоде и регрессом миастении в конце полового созревания, как правило, отмечаются стойкие ремиссии.

Выбор правильной лечебной тактики позволяет добиться положительного эффекта (стойкой полной или частичной ремиссии на фоне приема лекарственных препаратов или без них) у 80% больных миастенией. Однако на сегодняшний день отсутствуют методы прогнозирования течения заболевания и специфические патогенетические методы лечения миастении.

Миастения – симптомы и лечение

Что такое миастения? О причинах появления, диагностике и методах лечения мы поговорим в статье доктора Попович Анны Мироновны, врача-невролога со стажем 34 года.

Статью доктора Попович Анны Мироновны подготовили литературный редактор Маргарита Тихонова, научный редактор Татьяна Гаврилова (Уханова) и главный редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Миастения гравис — прогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором наблюдаются кратковременные эпизоды слабости и утомления в различных мышцах. Она также известна как «миастения гравис» и «болезнь Эрба-Гольдфлама» (в честь ученых, внесших большой вклад в изучение патологии) [1][7]. В большинстве случаев начало заболевания проявляется двоением в глазах, затруднением жевания и глотания, в ночное время больному трудно держать глаза открытыми.

Считается, что это заболевание было впервые описано британским ученым-медиком Томасом Уиллисом в 1672 году, а первые доказательства его аутоиммунной природы появились более 200 лет спустя.

Миастения гравис — хроническое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением. Это связано с разрушением рецепторов, участвующих в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуют антитела, вызывая нарушение нервно-мышечной передачи.

Причина образования антител неизвестна. Это может быть как стресс, перенесенные вирусные заболевания или проблемы с эндокринной системой, так и сочетание других факторов. Миастения связана с аутоиммунными заболеваниями: ревматоидным артритом, анемией, вызванной дефицитом витамина B12, и системной красной волчанкой [2] .

Также причиной миастении может стать патология вилочковой железы (вилочковой железы), главного органа иммунной системы. В частности, ее развитие может быть связано с тимомой — группой опухолей вилочковой железы. В 30% случаев они злокачественные.

Распространенность миастении составляет 10 случаев на 100 000 жителей. Чаще всего им страдают мужчины и женщины в возрасте от 20 до 40 лет. Однако другие возрастные группы также не защищены от этого заболевания: оно может развиться как в раннем детстве, так и в пожилом возрасте. В целом среди заболевших женщин в три раза больше, чем мужчин (причина этого до конца не выяснена). Среди беременных миастения встречается в одном случае из 20 000 [1][2] .

Факторами, провоцирующими развитие миастении, являются:

  • Вирусные заболевания;
  • Беременность и роды;
  • Стресс;
  • Чрезмерная физическая активность;
  • Травма;
  • Аллергические реакции (конъюнктивит, атопический дерматит);
  • Некоторые лекарства (например, антибиотики), особенно при заболеваниях почек [17][18][19] .

Благодаря постоянному изучению заболевания, современным методам диагностики и лечения около 80% больных достигают полной или неполной ремиссии, а летальность составляет менее 1% [1]. Но, несмотря на это, миастения остается серьезным заболеванием, требующим строгого наблюдения и соблюдения всех врачебных назначений.

Если вы испытываете подобные симптомы, обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением, это опасно для вашего здоровья!

Симптомы миастении

В клинической картине миастении преобладают: двоение в глазах, опущение век, утомляемость челюстно-лицевых мышц при длительном пережевывании пищи. Также могут возникать слабость в руках и ногах, кашель после глотания, охриплость. Все эти признаки заболевания появляются после нагрузки на соответствующие мышцы, чаще в вечернее время, и становятся менее выраженными после отдыха или охлаждения задействованных мышц [12] .

В целом симптомы миастении ярки и разнообразны. Они зависят от формы патологии:

  • Доброкачественная миастения характеризуется поперхиванием при приеме пищи и офтальмоплегией — полной неподвижностью глазных яблок.
  • При семейной миастении поперхивание во время еды усиливается и становится выраженным, что затрудняет больному глотание. Из-за слабости дыхательных мышц дыхание становится затрудненным.
  • Ювенильная миастения проявляется опущением век, неподвижностью глазных яблок, поперхиванием при приеме пищи, а затем нарушением глотания. У больных развивается слабость всех мышц, у 40% – нарушения дыхания.
  • Генерализованная (распространенная) миастения проявляется нарушением глотания, слабостью мышц туловища, нарушением дыхания.
  • Миастения характеризуется поражением только мышц глаз и век.
  • Бульбарная миастения возникает при синдроме поражения некоторых черепно-мозговых нервов. Проявляется гнусавым голосом, поперхиванием при еде и затруднением речи.
  • Черепная миастения сопровождается поражением некоторых черепно-мозговых нервов, в том числе глазодвигательного. Также в результате вовлечения мимических мышц и жевания развивается нарушение речи.

Патогенез миастении

Патогенез миастении до конца не изучен. Но известно, что аутоантитела играют важную роль в развитии патологического утомления мышц. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных синапсов. В результате этой блокировки развиваются структурные изменения и часть рецепторов отмирает.

Вероятно, это связано с патологической активностью фермента ацетилхолинэстеразы. Ускоряет распад ацетилхолина, который участвует в передаче нервных импульсов и сокращении мышц. В результате этот нейротрансмиттер быстро разрушается, что приводит к патологическому утомлению мышц [4] .

Вилочковая железа также влияет на развитие миастении. При нарушении их функции в организме начинают синтезироваться антитела против холинорецепторов, что в дальнейшем приводит к развитию миастении.

Имеются данные о возможной роли персистирующей (хронической перманентной) инфекции тимуса. Например, при миастении выявлено повышение титра комплементсвязывающих антител против цитомегаловируса. У пациентов, получавших стероиды или тимэктомию (операцию по удалению вилочковой железы), этот симптом отсутствовал.

Кроме того, при миастении можно говорить о дефекте иммунного ответа, который является генетически обусловленным или приобретенным [10] .

Классификация и стадии развития миастении

Миастению делят на генерализованную и локальную формы.

  1. Форма глаза: сопровождается двоением в глазах, косоглазием, плохой фокусировкой взора, опущением верхних век с обеих сторон. Не опасен для жизни, приводит к умеренной инвалидности. Без лечения в течение года она может перерасти в генерализованную миастению [20] .
  2. Бульбарная форма проявляется гнусавым голосом и невнятной речью, поперхиванием твердой пищей, поступлением жидкости через нос [20] .
  3. Черепная форма: проявляется невнятной речью, вялой мимикой, нарушениями жевания
  1. Неонатальная миастения гравис (или неонатальная миастения гравис) — временная форма заболевания, возникающая у некоторых детей, рожденных от матерей с миастенией. Симптомы обычно исчезают в течение нескольких недель или месяцев после рождения [13] .
  2. Врожденная миастения — крайне редкая форма заболевания. Симптомы обычно начинаются сразу после рождения и сохраняются на всю жизнь [13]. Различают два вида этой формы заболевания:
  3. Доброкачественные с частичным или полным ограничением подвижности глазных яблок (офтальмопарез или офтальмоплегия);
  4. Семейные дети – сопровождаются опущением век, проблемами глотания и дыхания, которые сохраняются годами, глазодвигательные функции в норме [21] .
  5. Ювенильная миастения (или ювенильная миастения) – в большинстве случаев (75%) проявляется после 10 лет, редко – после первого года жизни ребенка [25]. В отличие от других форм заболевания, птоз век может сопровождаться косоглазием, офтальмоплегией и спазмами век [14]. У детей в возрасте 2-10 лет эта форма может развиваться остро и молниеносно. Без своевременной диагностики и тщательного лечения прогноз неблагоприятный: при поражении дыхательной мускулатуры возможны удушье и аспирация, требуется респираторная поддержка [14] .
  6. Генерализованная миастения у взрослых.

Последнюю форму генерализованной миастении можно разделить на стадии:

Также миастению можно разделить в зависимости от характера течения. Назначать:

  • Миастенические эпизоды – характеризуются быстрой регрессией, интервал между эпизодами может варьировать от нескольких месяцев до 10 лет;
  • Миастеническое состояние – проявляется развитием симптомов в течение нескольких месяцев с последующей длительной стабилизацией процесса;
  • Прогрессирующая миастения – несмотря на свое название, развивается и прогрессирует довольно медленно, через некоторое время возможна стабилизация состояния;
  • Злокачественная форма миастении — наиболее тяжелая, характеризуется быстрым вовлечением в процесс все новых и новых мышц, что приводит к ухудшению состояния [6] .

Осложнения миастении

Как описано выше, нейротрансмиттер ацетилхолин играет важную роль в развитии миастении. Его недостаток приводит к нарушению работы дыхательной мускулатуры. В результате дыхание может резко нарушиться, вплоть до остановки.

К наиболее значимым осложнениям миастении относят холинергический и миастенический криз.

Холинергический криз вызывается передозировкой антихолинэстеразных препаратов или внезапным повышением чувствительности к ним (например, во время операции или облучения рентгеновскими лучами). В клинической картине, наряду с нарушениями глотания, речи и дыхания, поражением мимических и жевательных мышц, а также мышц плечевого пояса, повышенным слюноотделением, потливостью, болями в животе, жидким стулом, рвотой и учащенным мочеиспусканием. При осмотре отмечаются суженные зрачки, нечетный пульс, пониженное артериальное давление [6] .

Миастенический криз проявляется развитием тетрапареза (т е резкой слабостью в руках и ногах, неспособностью длительное время удерживать вес) или слабостью дыхательной мускулатуры, что опасно для жизни. Это осложнение развивается примерно у 15-20% пациентов с генерализованной миастенией [15] .

Наиболее частыми причинами миастенического криза являются:

  • Патологии органов дыхания, в том числе ОРВИ с поражением верхних дыхательных путей;
  • Аспирационная пневмония;
  • Септицемия;
  • Оперативные вмешательства, проводимые под наркозом (особенно тимэктомия).

Отдельно следует сказать о тимоме, при которой риск развития миастенического криза увеличивается вдвое.

Также существует ряд препаратов, провоцирующих развитие осложнений миастении. Это включает:

  • Бензодиазепины; ;
  • Препараты, нормализующие мышечный тонус;
  • Антибиотики (аминогликозиды, макролиды, тетрациклины);
  • Препараты, содержащие йод и магний;
  • Нарушение схемы приема кортикостероидов и антихолинэстеразных препаратов.

Особое внимание следует обратить при подозрении на миастению на жалобы ребенка, так как он не всегда может их правильно сформулировать. Это приводит к поздней диагностике заболевания и дыхательной недостаточности.

Диагностика миастении

Диагностика миастении начинается со сбора жалоб. Больные жалуются на опущение век и двоение в глазах, позже появляется слабость в мышцах ног и рук, гнусавый голос, проблемы с глотанием, поперхивание при приеме пищи, слабость жевательных мышц. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения дыхания.

При сборе анамнеза (истории болезни) следует обратить внимание на:

  • Если у родственников было такое же заболевание;
  • Испытывали ли больной быстропреходящие чувства слабости и утомляемости, которые частично или полностью исчезали самостоятельно или на фоне приема неспецифических лекарственных препаратов: антиконвульсантов, нейролептиков, некоторых гормонов (в т. ч оральных контрацептивов), антибиотиков «мицинового» ряда, миорелаксантов? , и т. д.
  • Сопровождались ли преходящая слабость и утомляемость двоением в глазах, опущением век, поперхиванием во время еды или слабостью мышц туловища.

Физикальное обследование должно выявить птоз век, бульбарные расстройства (проблемы, связанные с глотанием пищи) и быстрое утомление мышц во время и после физической нагрузки.

Поскольку в большинстве случаев патогенез миастении связан с продукцией антител против холинорецепторов, для подтверждения клинического диагноза достаточно провести иммунологический тест – анализ крови на наличие антител. В случае отрицательного результата могут потребоваться дополнительные методы диагностики.

Для исключения других заболеваний могут быть выполнены КТ и МРТ переднего средостения [11]. В более редких случаях используется исследование биопсии мышц.

Наиболее современным и решающим методом диагностики при подозрении на миастению является электронейромиография (ЭНМГ) с тестом уменьшения роста (исследование нервно-мышечной передачи). Для проведения пробы в области пораженных мышц прикрепляют специальные электроды, через которые к мышцам ритмично посылают электрические импульсы. Результирующие мышечные реакции отображаются на нейромиографе в виде графика амплитуд.

Миастению подозревают при постепенном снижении амплитуды мышечного ответа более чем на 10% от исходного мышечного ответа. Для верификации диагноза после текста больному вводят подкожно Прозерин 0,05% и проводят повторный анализ. В случае миастении этот препарат временно устраняет нарушение нервно-мышечной передачи, увеличивая тем самым амплитуду мышечных ответов.

Дифференциальная диагностика

Миастению следует отличать от следующих заболеваний:

  • Гиперплазия (увеличение) тимуса;
  • Тимома;
  • Заболевание щитовидной железы;
  • Системные заболевания соединительной ткани;
  • Заболевания крови;
  • Кожные заболевания (витилиго или пузырчатка); ;
  • Саркоидоз; [3][8] .

Клиническая картина тимомы варьирует от бессимптомного течения до миастении с выраженными симптомами. Помимо мышечной слабости и утомляемости, для него характерны кашель, боль в груди и одышка [5][7]. Для его исключения необходимо выполнить КТ или МРТ переднего средостения.

Особое внимание следует уделить дифференциальной диагностике между холинергическим и миастеническим кризами. Первый тип криза встречается только у 3% больных и начинается медленнее, чем миастенический криз. Это всегда связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. В течение суток и более у больного появляются слабость и утомляемость, не выдерживает прежний интервал между приемом этих препаратов, мышечная сила в ответ на стандартную или повышенную дозу препарата снижается даже без предшествующей физической нагрузки.

Важное диагностическое значение для определения типа криза имеет прозериновая проба: больному подкожно вводят 2 мл 0,05% прозерина. В течение 30 мин после введения препарата при холинергическом кризе отмечается уменьшение мышечной слабости, тогда как при миастеническом кризе мышечная сила увеличивается.

Лечение миастении

Лекарства включают: антихолинэстеразные препараты, анаболические стероиды, АКТГ (адренокортикотропный гормон) и кортикостероиды. Как правило, применяют только один препарат, так как применение нескольких препаратов чревато холинергическим кризом.

Антихолинэстеразные препараты способствуют накоплению ацетилхолина в синапсах (так как препятствуют разрушению нейромедиатора), в результате чего увеличивается мышечная сила [22]. Их вводят внутримышечно, а также принимают в виде таблеток. Доза препарата подбирается индивидуально.

Анаболические стероиды вводят внутримышечно. Они снижают риск генерализации заболевания, показаны при непереносимости других методов консервативной терапии, а также при наличии противопоказаний к тимэктомии [12]. Препарат выбора – Ретаболил.

АКТГ стимулирует продукцию кортикостероидов надпочечниками, обладающих противовоспалительным и иммуномодулирующим действием [22]. Их применяют внутривенно или внутримышечно. Глюкокортикоиды (например, преднизолон) считаются более эффективными для лечения миастении. Его применение требует значительного снижения дозы антихолинэстеразных препаратов во избежание холинергического криза.

Длительное употребление стероидов увеличивает риск развития остеопороза. Поэтому рекомендуется рентгенография грудной клетки [22] .

Иммунодепрессанты искусственно подавляют иммунную систему, чтобы уменьшить выработку антител [22]. Они являются препаратом выбора у пожилых людей с острой миастенией, а также при лечении больных с неоперабельными тимомами, противопоказаниями к хирургическому лечению, неэффективностью ацетилхолинэстеразных препаратов и кортикостероидов [9] .

При лечении больных тяжелой генерализованной миастенией проводят плазмаферез – сбор и очистку крови с возвратом ее или ее части в кровяное русло. Эта процедура позволяет снизить количество антител против холинорецепторов в кровотоке. Ее рекомендуется выполнять перед тимэктомией [12] .

Для лечения миастении применяют также внутривенное введение 5% и 10% иммуноглобулинов G. Они быстро, но временно улучшают течение болезни. Поскольку применение высоких доз иммуноглобулинов человека может подавлять иммунные процессы, иммуноглобулины G могут снижать продукцию антител против холинорецепторов.

Если у пациента диагностирован цитомегаловирус или вирус Эпштейна-Барр, рекомендуется применение герпетических вирусспецифических иммуноглобулинов [23] .

Энтеросорбция также может быть эффективным методом лечения миастении. Он включает введение лекарств, таких как волокнистый уголь, для устранения аутоантител. Он более эффективен в комплексном лечении среднетяжелой формы миастении [24] .

Тимэктомия выполняется у больных тимомой при отсутствии противопоказаний: миастенического криза и наличия множественных метастазов. Удаление тимуса при отсутствии эффекта от консервативной терапии не оправдано, так как миастения не всегда связана с патологией тимуса [16] .

Улучшения после удаления тимуса могут наступить не сразу, а через несколько месяцев или лет. Поэтому хирургическое вмешательство рекомендуется при стабильном состоянии пациента [22] .

Рентгенологические методы лечения включают гамма-облучение тимуса. Она может быть выполнена при наличии противопоказаний к тимэктомии или после удаления тимомы. Осложнения гамма-излучения включают лучевой дерматит и пневмонит [6] .

Прогноз. Профилактика

Миастения гравис – достаточно серьезное заболевание. Если больной вовремя не обратится к врачу и не будет установлен диагноз, заболевание может быстро перейти в генерализованную форму и миастенический криз с летальным исходом.

При своевременной диагностике и правильном лечении возможна ремиссия. При нарушении режима приема препаратов, после инфекций, черепно-мозговых травм и стрессов могут развиваться миастенические кризы с острой дыхательной недостаточностью, нередко приводящие к летальному исходу.

Больным с миастенией следует ограничить прием препаратов магния, миорелаксантов, петлевых диуретиков, пеницилламина D, нейролептиков, транквилизаторов, хинина, аминогликозидов, фторхинолонов, стрептомицина, арбидола и дексаметазона. Эти средства способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц, то есть приводят к прогрессированию заболевания.

Больным миастенией следует избегать стрессов, интенсивных физических нагрузок, длительного пребывания на солнце, поскольку это может привести к усугублению дисфункции и нарушениям иммунитета. Особое внимание следует уделять возрастной группе до 18 лет и старше 60 лет, длительно принимающим антихолинэстеразные препараты.

Конкретные методы профилактики включают соблюдение режима приема и дозировки препаратов, контроль за их состоянием, необходимость регулярного посещения врача. При своевременной диагностике, соблюдении рекомендаций врача и регулярных осмотрах больные доживают до преклонного возраста [1][4][7] .

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector