Аневризма и расслоение аорты

Аневризма аорты представляет собой локальное патологическое увеличение ее диаметра. Расслоение аорты представляет собой разрыв или неполный разрыв внутренней оболочки (эндотелия), после которого кровь под высоким давлением начинает распространяться между слоями стенки аорты, разделяя ее. Очень часто эти две патологии тесно связаны между собой, в таком случае говорят о расслаивающей аневризме.

Причины

Основной причиной аневризмы и расслоения аорты является патология ее стенки на фоне атеросклеротического поражения. К сожалению, серьезность этой проблемы иногда недооценивают, что может быть связано с длительным отсутствием симптомов заболевания. Так как просвет аорты очень велик, закрыть его атеросклеротической бляшкой невозможно, но деформация аорты, нарушение ее эластической функции (аорта пульсирует, как и другие артерии, но только сильнее) и окклюзия ветви, отходящие от аорты, являются очень тяжелыми последствиями атеросклероза с его осложнениями в виде аневризм и расслоений.

В отдаленном периоде, на протяжении многих лет, большие и резкие перепады АД также негативно сказываются на состоянии аорты, способствуя повреждению ее внутреннего слоя с последующим расслоением и образованием аневризмы.

Таким образом, атеросклеротическое поражение и артериальная гипертензия являются наиболее частыми факторами дестабилизации стенки аорты.

Значительно реже аневризма и расслоение аорты возникают на фоне деструктивных инфекционных процессов как в аорте, так и в окружающих тканях и органах (например, гнойный медиастинит), при сифилисе, врожденных пороках развития аорты, поражениях грудной и брюшной полости, генетические заболевания (синдром Марфана).

Симптомы аневризмы и расслоения аорты

Аневризмы аорты, возникающие как следствие врожденной, наследственной или перенесенной патологии и не связанные с расслоением сосудистой стенки, в большинстве случаев не имеют явных клинических признаков и представляют собой случайную находку.

Крупные аневризмы могут сопровождаться чувством распирания, тупой болью в спине, симптомами сдавления соседних органов.

Расслаивающая аневризма аорты имеет более яркую и характерную клиническую картину. В момент разрыва внутренней стенки аорты появляется резкая боль в груди, спине или пояснице (в зависимости от локализации повреждения). Эта боль непродолжительна, но может вызвать рефлекторное падение артериального давления и обмороки.

Через некоторое время больного начинает беспокоить жгучая боль в груди, которая распространяется на руки, шею, под лопатки, эта боль не купируется нитроглицерином, появляется сухой кашель, ощущение нехватки кислорода, артериальное давление падает и возникает коллапс.

Если расслоение произошло в нижней части аорты, отмечают боли в пояснице с иррадиацией в таз и ноги. Если расслоение затрагивает устья ветвей, отходящих от аорты, в соответствующих органах наблюдаются симптомы нарушения кровообращения.

Обычно на этой стадии больных госпитализируют и подвергают экстренной операции.

При полном разрыве стенки аорты возникают массивное кровотечение и терминальный шок. К сожалению, более 90% таких больных умирают.

Диагностика

Расслоение начальных отделов аорты можно определить при трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии.

Одним из наиболее надежных методов диагностики всей аорты является аортография. Этот метод позволяет в режиме реального времени увидеть дефекты стенок аорты, вторичный просвет, образовавшийся в результате расслоения, и полость аневризмы. Если место разрыва закрыто тромбом, аортография может дать ложноотрицательный результат.

Этот недостаток может быть устранен после выполнения компьютерной томографии сосудов с контрастированием, которую можно провести на К+31.

Лечение аневризмы и расслоения аорты

За небольшой аневризмой, которая не беспокоит пациента, достаточно наблюдения. Крупные аневризмы подлежат плановой экстракции с последующей пластикой аорты.

В случае расслаивающей аневризмы аорты больному для обезболивания вводят морфин, чтобы избежать болевого шока, и проводят экстренное хирургическое лечение, которое обычно заключается в удалении пораженного участка аорты и установке на ее место синтетического сосудистого протеза.

После таких тяжелых операций Клиника К+31 помогает пройти реабилитационное лечение. Мы держим здоровье в центре внимания, предлагаем пациентам свое активное участие в профилактике рецидивов расслоения аорты и появления аневризм.

Расслаивающая аневризма аорты

Под расслаивающей аневризмой аорты (расслоением аорты) понимают образование дефекта (разрыва) внутренней оболочки стенки аорты с последующим дегенеративно измененным кровотоком в средний слой, образованием интрамуральной гематомы и продольным расслоением аорты стенка аорты во внутреннем и наружном слоях с образованием дополнительного внутрисосудистого канала (ложного просвета). Расслоение чаще происходит дистально (антеградно), реже проксимально (ретроградно). Аневризма (расширение аорты) может образоваться в случае значительного расширения ложного просвета, однако расширение самой аорты в ряде случаев бывает умеренным или отсутствует. Поэтому термин «расслоение аорты.

Расслоение аорты — достаточно редкое, но потенциально опасное заболевание, оно встречается у 1 из 10 000 госпитализированных больных (однако значительная часть больных погибает на внебольничном этапе), у 1 из 400 вскрытий, у 1 из 100 внезапных смертей, 3-4% всех внезапных смертей от сердечно-сосудистых заболеваний. Расслоение аорты является наиболее частой катастрофой среди острых заболеваний аорты. При отсутствии лечения ранняя смертность от расслоения составляет 1% в час (один человек из ста умирает каждый час) в первый день, 75% в течение двух недель и более 90% в первый год. Тем не менее, выживаемость пациентов теперь может быть значительно увеличена благодаря своевременной диагностике и раннему лечению этого грозного состояния.

Этиология расслоений аорты

1. Заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозным перерождением медиа: а) длительная артериальная гипертензия (АГ б) врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Эллерса-Данлоса, Тернера, поликистоз почек) в) пожилой возраст (60-70 лет) 2. Врожденные пороки сердца: а) коарктация аорты б) двустворчатый клапан (у 7-14%) и одностворчатый 3. Атеросклероз аорты 4. Беременность 5. Травма грудной клетки, тяжелые физические и эмоциональные нагрузки 6. Системные васкулиты (особенно часто гранулематозный, гигантоклеточный артериит) 7. Химические и токсические эффекты (лекарственные препараты) 8. Ятрогенные причины.

Этиология расслоений аорты разнообразна, но основными являются 2 фактора, способствующих дегенерации медии, проявляющейся дезорганизацией коллагена, гладкомышечных элементов и эластических волокон: артериальная гипертензия и возраст. ГА выявляется примерно у 84% больных РА. Пик заболеваемости расслоением аорты приходится на шестое-седьмое десятилетие жизни, при этом мужчины страдают в 2-3 раза чаще, чем женщины. Синдром Марфана встречается в небольшом числе случаев (6-9% расслоений аорты), чаще всего в относительно молодом возрасте с локализацией расслоения в проксимальном отделе. Наследственный дефект соединительной ткани характеризуется патологией скелетно-мышечной системы (астеническое телосложение, арахнодактилия, деформация грудной клетки, кифосколиоз, высокое арочное небо, слабость глазных связок (иридоденезия: тремор хрусталика вследствие слабости цинновой связки), подвывих хрусталика, отслойка сетчатки, миопия высокой степени), а также сердечно-сосудистые осложнения (дилатация корня аорты, аортальная недостаточность, расслоение и аневризма аорты, пролапс митрального клапана). Большинство больных умирают от осложнений, не дожив до 40 лет. Около половины расслоений аорты возникают у беременных старше 40 лет, чаще всего в третьем триместре, реже в раннем послеродовом периоде. Причины развития расслоения аорты у этой категории больных до конца не ясны, значение придается увеличению объема циркулирующей крови, сердечного выброса и повышению АД. Риск расслоения аорты особенно высок у женщин с синдромом Марфана во время беременности. Иногда диагноз синдрома Марфана устанавливают после установления диагноза РА в послеродовом периоде. Прямая травма аорты приводит к локальному надрыву, гематоме или разрыву и лишь в редких случаях к расслоению аорты. Несколько групп пациентов после протезирования клапана страдают расслоением аорты, которое обычно развивается через несколько месяцев и лет после операции. Приблизительно 18% острых расслоений аорты возникают у пациентов, перенесших операцию на сердце в анамнезе. Пациенты с заменой аортального клапана относятся к группе высокого риска. Ятрогенные расслоения связаны с ангиографией и баллонной дилатацией, канюляцией аорты при искусственном кровообращении. Расслоение в этих случаях связано только с техническими ошибками. Расслоение аорты также происходит в местах резекции или шва аорты.

Патогенез расслоений аорты

Почти всегда расслоение аорты начинается с разрыва внутренней оболочки в одном или двух местах. Помимо этого механизма, первичным может быть спонтанное образование интрамуральной гематомы вследствие разрыва vasa vasorum, что может привести к образованию гематомы без дефекта интимы (расслоение аорты без разрыва интимы в 3-13 %) или с разрывом задней интимы в клинической картине классического расслоения. Интрамуральная гематома считается атипичным проявлением расслоения аорты, и пока неясно, является ли это ранней или поздней стадией расслоения аорты. В редких случаях расслоению аорты может способствовать проникающая атеросклеротическая язва, чаще всего приводящая к формированию псевдоаневризмы с разрывом аорты. Любой процесс, приводящий к ослаблению и дегенерации компонентов аортальной среды, эластических волокон и гладкой мускулатуры, предрасполагает к расслоению аорты.

Классификация РА

Расслоение аорты классифицируют по анатомической локализации и времени возникновения. По наиболее распространенной классификации по М. Дебейки расслоения аорты делят по месту возникновения и степени поражения различных отделов: тип I: местом разрыва является восходящая аорта, расслоение распространяется вверх по дуге и часто дистальнее грудной и брюшной аорты; тип II – разрыв расположен в восходящей части, расслоение ограничено только восходящей частью аорты; тип III: разрыв интимы локализуется в нисходящей грудной аорте, чаще всего распространяется антероградно дистально, по нисходящей аорте на разной протяженности, вовлекая только всю грудную область и/или грудную и брюшную области, редко ретроградно на дугу и восходящей аорты.

Поскольку тактика лечения I и II типов сходна, в настоящее время распространена анатомическая классификация: тип А называют проксимальным, или восходящим типом (к которому относятся I и II типы по Дебейки), тип В — дистальным или нисходящим (соответствует III типу) по Дебейки) к Дебейки). По данным вскрытия тип А встречается в 2-4 раза чаще. Этот тип связан с относительно высокой частотой ранних осложнений (разрыв с тампонадой, инсульт, аортальная недостаточность), характеризуется высокой догоспитальной летальностью, требует неотложного хирургического лечения. В большинстве случаев расслоение происходит в 2 местах: восходящей аорты — в нескольких сантиметрах от аортального клапана (65%) и нисходящей аорты — несколько дистальнее места отхождения левой подключичной артерии (20%), как наиболее гемодинамически уязвимые зоны. Возможно также изолированное расслоение дуги (10%) и брюшной аорты (5%), а также отдельных артерий, отходящих от аорты, особенно сонных и коронарных. Хирургическое лечение показано при расслоении аорты с вовлечением восходящей части аорты, а консервативное лечение рекомендуется, если она не поражена. В зависимости от времени начала заболевания различают острые (менее 2 нед) и хронические (более 2 нед) расслоения аорты. Более 2/3 расслоений аорты являются острыми.

Клиника расслоения аорты

Клиническую картину заболевания определяют 3 патологических фактора, лежащих в основе диссекции: расслоение стенки аорты, развитие обширной интрамуральной гематомы, сдавление или расслоение ветвей аорты, кровоснабжающих жизненно важные органы (сердце, головной и спинной мозг).) почек), с последующей их ишемией. Внезапное расслоение аорты само по себе вызывает боль. Формирование интрамуральной гематомы в области восходящей аорты приводит к сдавлению коронарных артерий, сужению выходного отдела ЛЖ, острой недостаточности кровообращения и проксимальной коарктации. Обширная интрамуральная гематома, содержащая большое количество крови, создает своеобразный «олигемический синдром». Симптомы расслоения аорты могут быть разнообразными, так как расслоение — процесс динамический и исходная картина заболевания может отличаться от конечной. Они могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, неврологические, хирургические и урологические заболевания. Основным и наиболее частым синдромом расслоения аорты (в 90-96% случаев) является болевой (за исключением больных с нарушением сознания). Боль необычайно интенсивна, возникает внезапно, с максимальной выраженностью в начале расслоения, в отличие от инфаркта миокарда (ИМ), где она нарастает постепенно. В некоторых случаях боль может стать невыносимой. Боль носит рвущий, рвущий, колющий характер, может мигрировать от места возникновения в сторону наслоения, может сопровождаться вначале вагусными проявлениями, тошнотой, рвотой и повышением АД. Локализация боли при РА определяется тем, где начинается расслоение. Боли за грудиной, впереди грудной клетки, симулирующие инфаркт миокарда, она характерна для проксимальной диссекции (более 90% случаев), особенно если она распространяется на корень и вызывает сдавление коронарных артерий. При дальнейшем расслоении (тип 1) боль переходит в межлопаточное пространство, а затем распространяется по позвоночнику. Мигрирующая боль по пути распространения расслаивающейся гематомы наблюдается у 17-70% больных. Боль в шее, глотке, челюсти, лице и зубах указывает на поражение восходящей аорты и дуги. Боли в груди, спине, нижних конечностях характерны для дистальной диссекции, при этом вначале локализуются в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве является достаточным доказательством против дистальной диссекции. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшной отдел аорты боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, симулируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания, затем распространяется по длине позвоночника. Мигрирующая боль по пути распространения расслаивающейся гематомы наблюдается у 17-70% больных. Боль в шее, глотке, челюсти, лице и зубах указывает на поражение восходящей аорты и дуги. Боли в груди, спине, нижних конечностях характерны для дистальной диссекции, при этом вначале локализуются в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве является достаточным доказательством против дистальной диссекции. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшной отдел аорты боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, симулируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания, затем распространяется по длине позвоночника. Мигрирующая боль по пути распространения расслаивающейся гематомы наблюдается у 17-70% больных. Боль в шее, глотке, челюсти, лице и зубах указывает на поражение восходящей аорты и дуги. Боли в груди, спине, нижних конечностях характерны для дистальной диссекции, при этом вначале локализуются в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве является достаточным доказательством против дистальной диссекции. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшной отдел аорты боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, симулируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания зубцов свидетельствуют о поражении восходящей аорты и дуги. Боли в груди, спине, нижних конечностях характерны для дистальной диссекции, при этом вначале локализуются в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве является достаточным доказательством против дистальной диссекции. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшной отдел аорты боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, симулируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания зубов указывают на поражение восходящей аорты и дуги. Боли в груди, спине, нижних конечностях характерны для дистальной диссекции, при этом вначале локализуются в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве является достаточным доказательством против дистальной диссекции. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшной отдел аорты боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, симулируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве является достаточным доказательством против дистальной диссекции. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшной отдел аорты боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, симулируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве является достаточным доказательством против дистальной диссекции. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшной отдел аорты боль локализуется в эпигастрии, гипогастрии, пояснице, симулируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания. Бессимптомное (безболезненное) течение (за исключением больных с нарушением сознания) может быть у больных с хронической диссекцией. Менее распространенные ранние признаки расслоения аорты (с болью или без нее) могут включать: – симптомы ишемии головного или спинного мозга, периферическая невропатия, обмороки без местной неврологической симптоматики (у 4-5%), которые чаще всего связаны с прорывом расслоенной аорты в перикард или плевральную полость; – аортальная недостаточность и острая недостаточность кровообращения; – почечная ишемия; – ишемия пищеварительной системы; – остановка сердца и внезапная смерть.

Результаты физикального обследования при расслоении аорты вариабельны и в разной степени связаны с расположением аорты и степенью поражения сердечно-сосудистой системы. В других случаях, даже при наличии обширной стратификации, объективные данные могут быть расплывчатыми или отсутствовать. 1) Гипертензия в дебюте заболевания (с возможной клинической картиной шока) наблюдается чаще при дистальном расслоении (в 80-90% случаев), реже при проксимальном расслоении. Артериальная гипотензия: чаще при проксимальной диссекции. Чаще всего это вызвано тампонадой сердца или внутриплевральным или внутрибрюшинным разрывом аорты. 2) Асимметрия пульса (снижение наполнения или отсутствие) и артериального давления на верхних или нижних конечностях наблюдается у половины больных проксимальным РА и у 15% при дистальном РА (с вовлечением артерий бедренной или подключичной). Сужение обусловлено распространением расслоения аорты на ту или иную артерию с уменьшением истинного просвета или проксимальной обструкцией лоскутом интимы от устья пораженной артерии выше. Хотя наличие асимметрии пульса у пациента с острой болью свидетельствует об АР, возможна неверная интерпретация. 3) Аортальная регургитация с диастолическим шумом аортальной недостаточности, важный признак проксимального расслоения, возникает у 50-75% больных. Шум может иметь музыкальный оттенок и лучше всего слышен вдоль правого края грудины. Оно может быть нарастающим, убывающим, переменной интенсивности в зависимости от величины АД. При тяжелой аортальной недостаточности могут быть периферические признаки: учащенный, подпрыгивающий, высокий пульс и высокое пульсовое давление. В ряде случаев при развитии застойной сердечной недостаточности, обусловленной острой аортальной недостаточностью, диастолический шум может быть едва уловимым или отсутствовать. Четыре механизма могут привести к развитию аортальной недостаточности при проксимальном расслоении: – расширение корня аорты и аортального кольца, в результате чего створки аортального клапана не могут закрыться в диастолу; – асимметричная диссекция, когда давление расслаивающей гематомы может уменьшить расположение (или ослабить функцию) одной створки ниже линии закрытия других; – разрыв фиброзного кольца, поддерживающего створку, или разрыв самой створки аортального клапана, приводящий к «висячей» створке; – пролапс через аортальный клапан подвижного лоскута интимы, препятствующий полному закрытию створок клапана во время диастолы, что может привести к выраженной аортальной регургитации. При тяжелой АР внезапное начало сердечной недостаточности может быть объективным признаком АР. 4) Неврологические расстройства встречаются в 6-19% всех расслоений аорты и включают цереброваскулярные расстройства, периферическую невропатию, нарушение сознания, параплегию. Цереброваскулярные нарушения возникают в 3-6% случаев за счет поражения левой или безымянной общей сонной артерии. Реже могут быть нарушения сознания или даже кома. При поражении спинномозговых артерий (чаще всего при дистальной диссекции) может быть параплегия или парапарез вследствие ишемии спинного мозга. 5) Наиболее редкими проявлениями расслоения аорты могут быть: инфаркт миокарда, инфаркт почки и др. в 1-2% случаев проксимальной диссекции могут поражаться устья коронарных артерий и развиваться вторичный инфаркт миокарда (чаще задний/нижний, в связи с более частым поражением правой коронарной артерии). В связи с наличием симптомов расслоения аорты инфаркт миокарда может клинически не проявляться. С другой стороны, ЭКГ острого ИМ может не распознать расслоение аорты, и использование тромболизиса может иметь фатальные последствия. Поэтому при заднем/нижнем инфаркте миокарда нельзя забывать о возможности АР, и перед тромболизисом. Распространение расслоения на брюшную аорту может вызвать различные сосудистые нарушения: ишемию и инфаркт почки, которые приводят к выраженной гипертензии и острой почечной недостаточности, мезентериальную ишемию и инфаркт соответствующего участка (в 3-5% случаев расслоения аорты); острая ишемия нижних конечностей (когда расслоение распространяется на подвздошные артерии). 6) Клиническим проявлением расслоения аорты может быть плевральный выпот, чаще слева, за счет вторичной экссудативной реакции вокруг пораженной аорты, либо в результате разрыва или истечения крови в плевральную полость. 7) Очень редкими проявлениями расслоения аорты могут быть: – пульсация в грудино-ключичном суставе – охриплость голоса – сдавление трахеи и бронхов с явлениями стридора или бронхоспазма – кровохарканье с разрывом трахеобронхиального дерева – дисфагия – Рвота кровью из-за разрыва пищевода – синдром Горнера – синдром верхней полой вены – пульсация тканей шеи – атриовентрикулярная блокада (с вовлечением перегородки) – лихорадка неясного генеза вследствие воздействия пирогенных веществ из сопутствующей гематомы или выпота – шумы, обусловленные разрывом расслоенной аорты в полость правого предсердия или желудочка с развитием сердечной недостаточности.

Несмотря на разнообразие клинических проявлений расслоения аорты, следует иметь в виду, что некоторые состояния, проявляющиеся болью в груди, могут имитировать расслоение аорты: ИМ, острая аортальная недостаточность без расслоения аорты, нерасслаивающая аневризма грудного отдела аорты или брюшной полости, опухоли средостения, перикардит, костно-мышечные боли.

Методы диагностики расслоений аорты

При подозрении на расслоение аорты важно быстро и точно верифицировать диагноз. Рентген грудной клетки, хотя и не является методом верификации диагноза, тем не менее, может быть первым, позволяющим выявить подозрительные признаки расслоения аорты. Данные рентгенологического исследования неспецифичны, но могут послужить основанием для других методов исследования. Основными рентгенологическими признаками, указывающими на возможность РА, являются: I. Расширение тени аорты (в 81-90% случаев, по нашим данным), лучше всего выявляемое в левой косой проекции (иногда локальное выпячивание в области расслоения, реже расширение верхнего средостения). Расширение тени аорты выявлено у 50% больных с расслоением I типа (- и у 10% – III типа. Отмечается неровный контур нисходящей аорты, деформация ее тени. 2. Отслоение (расслоение) обызвествленной интимы при выпячивании адвентиции более чем на 1 см (чаще до 0,5 см) является предположительным признаком, но также не является диагностическим. 3. Изменение оттенка контуров аорты или средостения по сравнению с данными предыдущего исследования. 4. Отклонение трахеи или плеврит (чаще слева). 5. Заметное уменьшение или отсутствие пульсации аномально широкой аорты. Хотя у большинства пациентов с РА есть один или несколько рентгенологических признаков, у 12% пациентов рентгенограмма не изменена. Отсутствие изменений на рентгенограмме не исключает диагноз расслоения аорты. На стандартной электрокардиограмме в 12 отведениях выявляются неспецифические для РА признаки гипертрофии левого желудочка и сопутствующие изменения (депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т). У 1/3 больных ЭКГ остается нормальной. Однако ЭКГ важна по двум причинам: – отсутствие изменений ЭКГ у больного с выраженной болью в груди является основным дифференциально-диагностическим критерием РА с ИМ; – наличие признаков ОИМ на ЭКГ (чаще менее локализованных) при сравнении с рентгенологическими данными свидетельствует не только о расслоении аорты у больного, но и свидетельствует о поражении коронарных артерий. Лабораторные признаки мало показательны в диагностике расслоения аорты: анемия – при значительной секвестрации крови в ложном канале или полости в полости; б небольшой (умеренный) нейтрофильный лейкоцитоз (до 12-14 тыс/мм3); повышение ЛДГ и билирубина (вследствие гемолиза крови в ложном канале); г) нормальный уровень КФК и трансаминаз; д. Изредка возможно развитие ДВС-синдрома.

По данным рутинных и объективных методов обследования диагноз расслоения аорты удается поставить только у 62% больных. В начале заболевания у остальных имеются признаки ишемии миокарда, застойной недостаточности кровообращения, нерасслаивающих аневризм грудной или брюшной аорты, симптомы аортального стеноза, ТЭЛА и др. вреди этих пациентов с изначально недиагностированным расслоением аорты 2/3 расслоения аорты были диагностированы другими методами исследования, используемыми при других клинических проблемах. У 1/3 диагноз можно поставить только при вскрытии. Основными методами диагностики расслоения аорты в настоящее время считаются методы, позволяющие визуализировать аорту: – аортография – компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением – ядерный магнитный резонанс (ЯМР) – Трансторакальная и чреспищеводная эхокардиография.

Каждая техника имеет свои преимущества и недостатки. Выбор метода зависит от способностей и опыта.

Аортография долгое время считалась золотым стандартом и единственным высокочувствительным и точным методом диагностики расслоения аорты. Прямыми признаками расслоения аорты при аортографии являются: визуализация двух просветов (истинного и ложного), лоскута интимы, а косвенными признаками – деформация просвета аорты, расширение и деформация ее стенки, аномальное отхождение ветвей сосудов, наличие аортальной регургитации Аортография позволяет: 1 определить длину пакета 2 выявить компрометацию ветвей аорты 3 определить расположение начального разрыва и точное расположение проксимальной фенестрации 4 наличие или отсутствие дистальной фенестрации 5 оценивают степень жизнеспособности аортального клапана и коронарных артерий.

Однако ложный просвет, выявляемый чаще в нисходящем отделе аорты, тромбируется в 10-15% случаев; истинный свет сужается. При трансфеморальном доступе катетер может не войти в истинный просвет аорты. Наличие лоскута интимы (т е отслоившейся внутренней оболочки между истинным и ложным просветом) можно обнаружить у 1/3 больных. Недостатком аортографии является возможность получения ложноотрицательных результатов, что бывает при слабом контрастировании ложного просвета (из-за возможного его тромбоза), одинаково равномерном контрастировании обоих каналов, мелком и локальном расслоении. К трудностям применения этого метода относятся риск инвазивности процедуры и введения контрастного вещества (его непереносимость), невозможность выполнения аортографии у нестабильных (нетранспортабельных) больных. Кроме того, внедрение альтернативных методов диагностики показало, что чувствительность и специфичность аортографии составляют 77-88% и 95% соответственно. Так, ложный ход визуализируется у 87% больных, лоскут интимы — у 70%, а место начального разрыва интимы — только у 50% больных с расслоением аорты.

Эхокардиография является доступным и неинвазивным методом диагностики РА. По данным литературы, трансторакальная эхокардиография позволяет выявить 80% расслоений аорты. В настоящее время особую роль в диагностике расслоения аорты отводят чреспищеводной эхокардиографии (чувствительность метода 95% и специфичность 75%), которая является методом выбора при нестабильном состоянии больного, т. к выполняется быстро у постели больного, в операционной, непосредственно перед операцией, не требует завершения диспансерного наблюдения и проводимых лечебных мероприятий. Эхокардиография позволяет визуализировать дилатацию луковицы аорты, увеличение толщины стенки аорты, функцию аортального клапана.

При отсутствии возможности чреспищеводной эхокардиографии методом выбора является компьютерная томография с введением контраста. На КТ с контрастным усилением расслоение аорты определяется наличием двух разных пространств, по-видимому, разделенных интимальным лоскутом, или разной скоростью (степенью) контрастного помутнения. Метод имеет чувствительность 83-94% и специфичность 87-100%. Преимущества КТ: неинвазивность, хотя и требует внутривенного контрастирования; доступность; возможность установления диагноза расслоения аорты в случае тромбоза ложного просвета; возможность установить наличие перикардиального выпота. Основными недостатками КТ являются: относительно низкая чувствительность в отношении диагностики расслоения аорты; невозможность в 1/3 случаев выявить лоскут интимы; редкость установления места первоначального нарушения; невозможность выявления наличия аортальной недостаточности и вовлечения сосудистых ветвей.

МРТ — неинвазивная методика, не требующая внутривенного введения контраста, но обеспечивающая получение высококачественных изображений в нескольких плоскостях. МРТ облегчает распознавание РА, позволяет идентифицировать поражение ветвей и диагностировать расслоение аорты у пациентов с ранее существовавшим заболеванием аорты. Чувствительность и специфичность метода составляет около 98%, при этом чувствительность составляет 88% для установления места разрыва интимы и аортальной недостаточности, 98% для диагностики наличия тромбоза и 100% для выявления перикардиального выпота. Необычайно высокая точность делает МРТ текущим «золотым стандартом» в диагностике РА, особенно у стабильных пациентов и пациентов с хроническим расслоением. Однако метод все же имеет ряд недостатков: МРТ противопоказана больным с кардиостимуляторами, при наличии некоторых видов сосудистых скобок, некоторых старых видов протезов металлических искусственных клапанов; это не широко доступный метод. Относительным противопоказанием к МРТ некоторые авторы считают нестабильное состояние больного, требующее внутривенного введения антигипертензивных препаратов и контроля АД.

Лечение расслоений аорты

Лечение расслоения аорты направлено на остановку прогрессирования расслаивающей гематомы. Летальный исход обычно обусловлен не самим разрывом интимы, а последующими сосудистыми осложнениями или разрывом аорты. Без лечения расслоение аорты имеет высокий уровень смертности. Основной причиной смерти при проксимальном типе расслоения является тампонада сердца, реже – окклюзия основных ветвей аорты, а при дистальном типе – кровотечение в левую плевральную полость и почечная недостаточность. Летальность при проксимальном типе среди леченных консервативно примерно в 4 раза выше, чем у оперированных. Все больные с расслоением аорты должны быть госпитализированы в ОРИТ для стабилизации гемодинамики, контроля артериального давления, частоты сердечных сокращений и диуреза, а при необходимости – контроля ЦВД или давления заклинивания легочной артерии независимо от тактики последующего лечения. Интенсивная терапия острого расслоения направлена на купирование боли и снижение артериального давления (систолического – до 100-120 мм рт. ст.) по различным схемам. Боль следует купировать внутривенным введением морфина. Для снижения сердечного выброса и уменьшения скорости выброса ЛЖ применяют бета-адреноблокаторы в возрастающих дозах до снижения ЧСС на 60-80 ударов в минуту. Пропранолол (обзидан) применяют внутривенно в начальной дозе 1 мг каждые 3–5 мин. Максимальная начальная доза не должна превышать 0,15 мг/кг. Поддерживающая терапия: каждые 4–6 ч в дозах от 2 до 6 мг в зависимости от частоты сердечных сокращений. Также может быть назначен метопролол 5 мг внутривенно каждые 5 минут. (до трех раз). Лабеталол как альфа-адреноблокатор в 2-7 раз менее активен, чем фентоламин, а как р-блокатор в 5-18 раз менее активен, чем пропранолол. Блокирует альфа – и бета-адренорецепторы в соотношении 1:3. АД снижается, в основном, за счет снижения периферического сопротивления, практически не изменяется сердечный выброс. Внутривенное введение осуществляют болюсно -100-125 мг или медленно капельно – 50-200 мг/сут в 200 мл физиологического раствора или глюкозы. Препарат противопоказан при нарушениях AV проводимости, склонности к бронхоспазмам, в первые месяцы беременности. При наличии противопоказаний к применению бета-адреноблокаторов (брадикардия, AV блокада, бронхоспазм) в настоящее время все чаще применяют антагонисты кальциевых каналов. Сублингвальный нифедипин можно использовать сразу же, пока готовятся к приему другие препараты. Недостатком нифедипина является слабое отрицательное инотропное и хронотропное действие, в связи с чем можно применять дилтиазем и верапамил. При неэффективности бета-адреноблокаторов можно использовать нитропруссид натрия в дозе 0,5-10 мг/кг*мин в/в. При рефрактерной артериальной гипертензии вследствие поражения почечных артерий наиболее эффективно применение ингибиторов АПФ (эналаприл — по 0,625 мг внутривенно каждые 4–6 ч с постепенным увеличением дозы). При нормальном артериальном давлении для снижения скорости выброса ЛЖ применяют только бета-адреноблокаторы (а при невозможности их применения — дилтиазем или верапамил. При гипотонии следует думать о возможности тампонады сердца, разрыва аорты, что по возможности требует быстрого восстановления ОЦК. При рефрактерной гипотензии предпочтительно применять норадреналин, мезатон. Дофамин используется для улучшения функции почек и только в малых дозах. При стабилизации состояния больного немедленно проводятся диагностические исследования для верификации диагноза. При нестабильном состоянии больного предпочтительно выполнение ЧЭЭ на фоне постоянного наблюдения и лечебных мероприятий. Другая тактика определяется типом пакета. Внезапное ухудшение состояния больных с расслоением аорты связано с тампонадой или разрывом аорты. Как было показано в ряде ретроспективных исследований, перикардиоцентез с гемотампонадой ухудшал прогноз и больные умирали внезапно через 5-40 минут после процедуры, поэтому данная процедура в ургентных состояниях возможна только в условиях операционной с прямым оперативным вмешательством. В крайних случаях при выраженной гипотензии возможна тщательная аспирация перикардиальной жидкости в количестве, достаточном для достижения приемлемого повышения артериального давления.

Хирургическое лечение расслоения аорты

Во всех случаях пациенты должны быть проконсультированы сосудистым хирургом. Хирургия является методом выбора при острых расслоениях проксимального отдела аорты, делающих возможными ее осложнения: разрыв, тампонаду, острую аортальную недостаточность или неврологические расстройства. Операция показана также при хроническом восходящем расслоении с выраженной аортальной регургитацией, локализованной аневризме. При хроническом дистальном расслоении хирургическое вмешательство показано при аневризмах более 6 см в диаметре. При дистальных расслоениях консервативная терапия оправдана меньшим риском преждевременной смерти, пожилым возрастом больных, наличием выраженного атеросклероза или легочно-сердечной недостаточности, что увеличивает риск хирургического вмешательства. При этом типе расслоения хирургическое лечение показано при образовании мешотчатой аневризмы с компрометацией жизненно важных органов, ишемии конечности, расслоении, продолжающемся, несмотря на консервативную терапию, и ретроградном распространении на восходящую часть аорты. Хирургическое лечение показано всем больным с синдромом Марфана. Консервативное (медикаментозное) лечение является методом выбора при неосложненном дистальном расслоении, изолированном стабильном расслоении дуги аорты и хроническом стабильном неосложненном расслоении (старше двух недель). Риск операции возрастает при наличии сопутствующих заболеваний, особенно эмфиземы легких, при нарушении целостности аневризмы, тампонаде сердца, шоке, компрометации жизненно важных органов. Послеоперационная летальность при быстром оперативном лечении была достоверно ниже (3%), чем при длительной предоперационной подготовке (20%). Целями хирургического лечения являются: – резекция наиболее поврежденного сегмента аорты, содержащего интимное пространство; – удаление интимного лоскута; – облитерация входа в ложный канал; – протез иссеченного участка аорты; – восстановление жизнеспособности аортального клапана (вальвулопластика).

Возможные осложнения операции по поводу расслоения аорты включают: 1. Ранние кровотечения, инфекции, легочная и почечная недостаточность, иногда ишемия спинного мозга с параплегией. 2. Прогрессирование аортальной недостаточности. 3. Формирование локальной аневризмы. 4. Перестраховка.

С внедрением новых хирургических методов послеоперационная выживаемость составляет 80% при проксимальной диссекции и 90% при дистальной диссекции. Такими методами, позволившими снизить смертность у больных, оперированных с расслоением аорты, являются; тромбоэксклюзия при типичных случаях расслоения нисходящей аорты, применение эндоваскулярных методов (баллонная дилатация почечных артерий), использование специального клея для заполнения ложного просвета. Дополнительное длительное лечение всех больных после выписки из стационара включает поддержание систолического артериального давления на уровне не выше 130-140 мм рт. ст ст., назначение антигипертензивных препаратов с отрицательным инотропным действием (бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция), повторное тщательное обследование, контрольная рентгенография, компьютерная томография, МРТ каждые 3 мес в течение первого года, затем каждые 6 мес. Поздними осложнениями являются: образование аневризм после хирургической обработки в месте пластики. 1/3 поздних летальных исходов может быть связана с ложным разрывом просвета после успешного оперативного вмешательства.

Каспарова Элина Артуровна -

Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)

Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4