Врожденная бронхоэктазия

Содержание
  1. Бронхоэктатическая болезнь – симптомы и лечение
  2. Определение болезни. Причины заболевания
  3. Что такое бронхоэктазы
  4. Причины заболевания
  5. Генетические факторы
  6. Можно ли вылечить бронхоэктатическую болезнь
  7. Симптомы бронхоэктатической болезни
  8. Кашель
  9. Боли в груди
  10. Одышка и хрипы
  11. Снижение трудоспособности
  12. Пальцы Гиппократа
  13. Отставание в развитии
  14. Патогенез бронхоэктатической болезни
  15. Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни
  16. По происхождению
  17. По клиническому течению
  18. По распространённости
  19. По характеру деформации лёгких
  20. По тяжести заболевания
  21. По причине возникновения
  22. Стадии заболевания
  23. Осложнения бронхоэктатической болезни
  24. Лёгочные кровотечения
  25. Спонтанный пневмотракс
  26. Хроническая дыхательная недостаточность
  27. Пневмосклероз
  28. Лёгочное сердце
  29. Абседирование
  30. Эмпиемы плевры
  31. Септицемия (заражение крови)
  32. Амилоидоз
  33. Диагностика бронхоэктатической болезни
  34. Консультация ЛОР-врача
  35. Осмотр пациента
  36. Выслушивание лёгких
  37. Лабораторные исследования
  38. Инструментальные методы исследования
  39. Рентген лёгких
  40. Бронхоскопия
  41. Функциональные пробы
  42. Бронхография
  43. Электрокардиография
  44. Лечение бронхоэктатической болезни
  45. Медикаментозное лечение
  46. Инструментальные методы
  47. Хирургическое лечение
  48. Соблюдение правильного питания
  49. Кислородотерапия
  50. Физиотерапия
  51. Прогноз. Профилактика
  52. Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – симптомы и лечение

Что такое бронхоэктаз? Доктор Лидия Никитина, пульмонолог с 19-летним опытом работы, в этой статье рассказывает о причинах, диагностике и лечении.

Статья доктора Никитиной была написана литературным редактором Юлией Липовской, научным редактором Сергеем Федосовым и главным редактором Ладой Родчаниной.

Определение болезни. Причины заболевания

Бронхоэктаз – это респираторное заболевание, при котором просвет бронхов постоянно расширен (бронходилатация) [1]. Этот процесс связан с нарушением и разрушением эластичности стенок бронхов, сопровождается воспалением, нарушением кровоснабжения, прорастанием капиллярной рубцовой ткани и может быть результатом недоразвития ветвей бронхиального дерева [1] [2] .

Что такое бронхоэктазы

Бронхоэктаз – это расширение и разрушение крупных бронхов, вызванное воспалением и хронической инфекцией.

Гнойное воспаление стенок дыхательных путей приводит к дальнейшему необратимому увеличению стенок бронхов. Нарушается дренаж, т. е. гнойная, липкая мокрота скапливается в бронхах и остается там надолго. Он образует закупорку и заполняет терминальную часть дыхательных путей. Это, в свою очередь, приводит к образованию безвоздушной зоны в легких (ателектаз), зоны повышенной застойности в легких (эмфизема) и зоны цирроза, т. е. рубцевания нормальной легочной ткани [2].

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 2-4% взрослых. Она встречается у 2/3 пациентов в возрасте до 20 лет [3]. У детей заболевание одинаково часто встречается у мальчиков и девочек, а у взрослых – в 1,5-3 раза чаще у мужчин, чем у женщин. В последние годы диагноз ставится все реже, несмотря на улучшение диагностических возможностей современной медицины (2). Это может быть связано с улучшением лечения респираторных заболеваний у детей, в том числе тех, которые вызывают бронхоэктазы.

Причины заболевания

Основной причиной бронхоэктазов в детском и подростковом возрасте является воспаление терминального сегмента бронхов (бронхов) [2] .

Бронхоэктазы могут быть вызваны предыдущими респираторными инфекциями, такими как недолеченная пневмония, корь, коклюш или аденовирус. Микобактерии туберкулеза и нетуберкулезные микобактерии также могут вызывать бронхоэктазы.

К расширению бронхов могут привести и другие факторы.

Ошибочные представления о лечении острых воспалительных процессов в легких, обусловленных местными аномалиями бронхов.

Генетические факторы

Бронхоэктазы могут быть вызваны наследственными структурными аномалиями развития легких, связанными со слабостью стенок бронхов.

  • Синдром Зиверта-Картагенера – структурные и функциональные аномалии реснитчатого эпителия бронхов.
  • Синдром Мунье-Куна – врожденное удлинение и расширение хрящевых колец трахеи и крупных бронхов [3][4] .
  • Синдром Уильямса-Кэмпбелла – врожденная недостаточность бронхиального хряща.
  • Врожденное нарушение структуры соединительной ткани (синдром Марфана).
  • Врожденное отсутствие/дисплазия части легкого [1][2] .

Муковисцидоз – это тяжелое генетическое заболевание. Обширные бронхоэктазы являются неотъемлемой частью симптомов заболевания[2] . Разрушение эпителиальных клеток, выстилающих дыхательные пути, приводит к структурным аномалиям бронхов. Обычно это двусторонний и длительный процесс. У таких пациентов бронхоэктазы сопровождаются хроническим воспалением носовых пазух и поджелудочной железы. В большинстве случаев бронхоэктазы проявляются в раннем детстве и реже диагностируются во взрослом возрасте из-за запутанной клинической картины [1][2][3].

Иммунные нарушения (нарушение выработки иммунореактивных клеток и иммуноглобулинов) также могут способствовать развитию наследственного бронхоэктаза.

Вдыхание (аспирация) инородных тел, выделений из носоглотки, токсическое и химическое поражение легких.

Можно ли вылечить бронхоэктатическую болезнь

Бронхоэктаз – это хроническое заболевание, при котором структура бронхиального дерева претерпевает необратимые изменения.

Если вы заметили похожие симптомы, проконсультируйтесь с врачом. Не пытайтесь заниматься самолечением – это опасно для вашего здоровья.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Бронхоэктаз – это длительное, хроническое заболевание (5). Заболевание имеет колеблющееся течение с периодами обострения (ухудшения симптомов) и периодами ремиссии (отсутствие и/или незначительные проявления заболевания). Бронхоконстрикция может быть односторонней или двусторонней, с более частыми изменениями в нижних отделах легких. Локализация бронхоэктазов важна как для выявления причины, так и для лечения.

Кашель

Наиболее распространенным симптомом заболевания бронхов является хронический кашель с выделением мокроты. В редких случаях этот симптом может отсутствовать (сухой бронхоэктаз). Мокрота чаще выделяется утром. В период ремиссии количество мокроты обычно не превышает 50 мл в день. Во время обострений мокрота с неприятным запахом и обильная в течение всего дня (300-500 мл в сутки)[6][7].

Боли в груди

Во время обострений может возникать боль в груди. Это связано с вовлечением плевры. Она может усиливаться при глубоком вдохе, но иногда она не локализована и может сопровождаться чувством сдавливания, растяжения и одышкой. Часто при обострении температура повышается, лихорадка длительная, сочетается с ознобом, потливостью, слабостью и повышенной утомляемостью.

Одышка и хрипы

Если процесс обширный и бронхиальная обструкция становится выраженной, у пациента может развиться диффузная одышка смешанного характера и свистящие хрипы.

Снижение трудоспособности

Пациентов часто беспокоит ухудшение переносимости физических нагрузок и респираторный дистресс – снижение способности легких поддерживать необходимую концентрацию кислорода в крови.

Пальцы Гиппократа

Пальцы Гиппократа или выпуклые пальцы возникают, когда болезнь существует уже много лет и часто рецидивирует. Характеризуется утолщением конечных фаланг пальцев. По мере прогрессирования заболевания может также происходить потеря веса.

Отставание в развитии

Ретардация не является характерной чертой бронхиальной болезни, но редко встречается при врожденных аномалиях бронхов.

Основной причиной обращения к врачу может быть подозрение на рецидивирующий бронхит или бронхиальную астму из-за одышки и кашля. Рецидивирующая внутрибольничная пневмония и эпизоды кровохарканья также могут быть заподозрены как бронхоэктазы (8).

Патогенез бронхоэктатической болезни

Разрушение мышечного слоя и структуры эластических волокон стенки дыхательных путей сопровождается дилатацией и дисфункцией дыхательных путей. Застой слизи вызывает кашель с растяжением стенок, распространением мокроты и частичной закупоркой выводных путей. Снижение притока воздуха к определенным участкам бронхов приводит к уплотнению легочной ткани, что, в свою очередь, снижает эффективность кровотока. Формирование бронхоэктазов часто связано с очагами повышенного воздухо – и кровотока в легких и распространением хронических воспалительных изменений в бронхах [5] .

Хронический воспалительный процесс с участием бактерий снижает эластические свойства бронхиальной стенки, которая растягивается и выбухает, что приводит к истончению бронхиальной стенки. Происходит рубцевание интерстициальной (соединительной) ткани вокруг легких, что приводит к дополнительному расширению просвета дыхательных путей. Стена выпирает из-за локального повреждения стены.

Важно отметить, что защитные свойства бронхиального дерева против микроорганизмов снижаются, что приводит к образованию биопленок, содержащих инфекционные патогены (Pseudomonas aeruginosa и др.) на эпителиальной поверхности дыхательных путей [9].

Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы классифицируются в зависимости от их происхождения, заболеваемости, характера деформации легких и других характеристик.

По происхождению

  • Первичные (врожденные), связанные с наследственными изменениями в структуре и функции дыхательных путей
  • Вторичный (приобретенный), вызванный рецидивирующими воспалительными процессами в легких и бронхах [8].

По клиническому течению

По распространённости

Характер распределения бронхиальной дилатации можно определить с помощью инструментальных методов обследования, таких как компьютерная томография, бронхоскопия.

По характеру деформации лёгких

По тяжести заболевания

  • Легкая форма – 1-2 обострения в год с длительной ремиссией, во время которой трудоспособность пациента не страдает.
  • Умеренная – более двух обострений в год, выделение 50-100 мл мокроты в сутки, влажный кашель, умеренные нарушения дыхания, снижение трудоспособности в период ремиссии.

По причине возникновения

  • Инфекция нижних дыхательных путей у детей.
  • Пневмония, сопровождающаяся разрушением легочной ткани у взрослых.
  • Туберкулез и нетуберкулезный микобактериоз;, коклюш, аденовирусные инфекции.
  • Попадание в дыхательные пути раздраженных секреций, инфицированных бактериями, что может произойти при желудочно-пищеводном рефлюксе, вдыхании секреций верхних дыхательных путей и содержимого желудка и развитии пневмонии, процедурах дезинфекции дыхательных путей (очищение слизи).

Хронические диффузные заболевания легких.

Идиопатические воспалительные заболевания (при заболеваниях неуточненной этиологии).

  • Воспалительные заболевания кишечника.
  • Рецидивирующие множественные поражения хряща.
  • Анкилозирующий спондилит, проявляющийся воспалением и нарушением подвижности межпозвоночных суставов[7][8].

Стадии заболевания

Стадия I – ограниченные изменения в мелких бронхах, которые заполнены слизью.

Стадия II – Воспаление и нагноение с нарушением целостности клеточного слоя, выстилающего просвет бронхов, и рубцовой тканью в толще бронхов.

Стадия 3 – Расширенные бронхи заполняются гноем, и процесс распространяется на окружающую легочную ткань, где образуется рубцовая ткань. Хроническое септическое отравление приводит к нарушению питания сердечной мышцы и нарушению функции других внутренних органов [2] [8].

Осложнения бронхоэктатической болезни

Длительный характер заболевания и частые обострения способствуют развитию осложнений.

Лёгочные кровотечения

Кровотечение (кровохарканье в мокроте) может возникать в 10-15% случаев, реже наблюдаются эпизоды легочного кровотечения [5].

Спонтанный пневмотракс

Внезапный разрыв легочной ткани с попаданием воздуха в грудную полость (спонтанный пневмоторакс) может присоединиться к симптомам бронхоэктаза в 0,7% случаев.

Это состояние характеризуется резкой, интенсивной (“колющей”) болью в груди на стороне разрыва, с внезапным началом и усилением одышки при вдохе. За этим следует усиление кашля, скопление и увеличение объема воздуха в груди, падение артериального давления и учащение пульса. Пациент может потерять сознание, так как свободный воздух сдавливает крупные кровеносные сосуды (средостение) между сердцем и легкими.

Хроническая дыхательная недостаточность

Хроническая дыхательная недостаточность (ХДН) – это форма одышки, снижения толерантности к физической нагрузке и увеличения частоты дыхания. Снижение сатурации крови (насыщения кислородом) до 95% и менее считается хронической дыхательной недостаточностью.

Пневмосклероз

Когда болезнь локализована, склероз легких может не иметь клинических проявлений, но при распространении он вызывает дыхательные расстройства.

Лёгочное сердце

“Легочная болезнь сердца” – это увеличение и расширение правых отделов сердца, вызванное заболеванием легких. Вначале “болезнь легочного сердца” может протекать бессимптомно, хотя у пациента обычно имеются явные проявления основного заболевания (например, одышка). Первым проявлением “легочной болезни сердца” является учащенное сердцебиение.

Абседирование

Также часто встречаются такие осложнения бронхоэктаза, как абсцесс легкого (1,8%) и отек легких (0,4%). Абсцесс – это образование большой гнойной полости в легком. При образовании абсцесса наблюдается постоянное повышение температуры, а при его вскрытии в бронхах скапливается большое количество гнойной мокроты (“полный рот”). Это осложнение часто приходится лечить хирургическим путем.

Эмпиемы плевры

Плевральный выпот – это наличие свободного гноя в грудной полости с выраженной интоксикацией и болью в груди на пораженной стороне. Это состояние, как и абсцесс легкого, опасно для жизни и требует активного дренирования (удаления гноя) и наблюдения хирурга.

Септицемия (заражение крови)

Вышеперечисленные осложнения могут сопровождаться сепсисом – наличием микроорганизмов в крови и развитием полиорганной недостаточности (8).

Амилоидоз

Внелегочные осложнения длительного бронхоэктаза включают амилоидоз. Это патологический процесс, при котором амилоидный белок вырабатывается и накапливается в тканях внутренних органов. Высокая концентрация амилоида приводит к потере функций и структурным повреждениям в этих органах. Язва и эрозия слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки также могут возникнуть как осложнение [8].

Диагностика бронхоэктатической болезни

Целью диагностики бронхоэктазов является определение патологического процесса, вызывающего развитие структурных изменений в бронхах, характера изменений, их локализации и распространения. Необходимо учитывать его особенности, такие как кашель с мокротой (иногда с кровью), одышка, нарушение подвижности и другие симптомы. Необходимо обращать внимание на предшествующие эпизоды воспаления легких и бронхов, возраст начала заболевания и внелегочные симптомы [9].

Консультация ЛОР-врача

При появлении симптомов необходимо проконсультироваться с терапевтом или пульмонологом. В некоторых случаях наблюдаются симптомы хронической заложенности носа, что является признаком хронического синусита. При появлении этих симптомов необходима дополнительная консультация ЛОР-врача. Пациенты с заболеваниями бронхов должны проходить плановый осмотр у ЛОР-врача раз в год.

Осмотр пациента

При внешнем осмотре пациента при длительном течении процесса можно наблюдать выбухающее утолщение концевых фаланг и деформацию ногтей (“часы”).

Эти изменения обусловлены стимулирующим влиянием пониженного содержания кислорода в крови на рост надкостницы. Тщательный осмотр грудной полости может выявить асимметрию и деформацию: частичное уменьшение размеров, локальное уплотнение легких и рубцовую ткань; выбухание ствола, увеличение передних и задних размеров и повышенную воздушность (эмфизема) [2].

Выслушивание лёгких

При выслушивании легких стетоскопом можно обнаружить очаги влажных хрипов разного калибра, в зависимости от диаметра бронха, в котором происходят изменения. Дыхание может быть жестким (выдох слышен на всем протяжении) или ослабленным (тихий выдох).

Лабораторные исследования

Диагностика проводится для определения тяжести воспалительного процесса: С-реактивный белок, количество лейкоцитов, количество тромбоцитов, оседание крови. При длительном течении заболевания возникает анемия с уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина (8) (9).

В мазках мокроты также видны признаки воспаления: количество лейкоцитов повышено, а эритроциты, бактерии и грибки могут быть обнаружены при разрушении капилляров в расширенном просвете бронхов. Культура мокроты может выявить патогенные агенты.

Общий анализ крови, анализ мочи и биохимию крови проверяют каждые 6 месяцев и во время обострений заболевания. Особое внимание следует обратить на уровень эритроцитов, гемоглобина (вторичный эритроцитоз), количество лейкоцитов и характер лейкоцитов, а также уровень С-реактивного белка.

Необходимо следить за протеинурией и удельным весом мочи (признак вторичного амилоидоза почек).

Инструментальные методы исследования

Инструментальные методы имеют ключевое значение для диагностики, при этом основным методом является КТ легких.

Спиральная КТ дает четкое представление о распространенности, форме и характере расширения бронхов. Он выявляет неровности просвета бронхов, отсутствие стеноза бронхов от центра к периферии (“трамвайные симптомы”), наличие выделений в просвете, дилатацию бронхов и сохранение диаметра просвета нижележащих сосудов (“окружные симптомы”). Сопутствующие признаки снижения и повышения вентиляции легких, рубцовые изменения и осложнения абсцесса также могут быть обнаружены с помощью этого вида визуализации.

Рентген лёгких

Обструктивные рентгенограммы и цифровая рентгеноскопия показывают тяжелые, сотовые, кистозные легочные рисунки, участки утолщенной легочной ткани и избыточную вентиляцию.

Бронхоскопия

Бронхоскопия является хорошим дополнением для выявления дилатации бронхов. Бронхоскопия является хорошим дополнением к компьютерной томографии для выявления расширения бронхов, промывания бронхов и, при необходимости, биопсии слизистой оболочки. Кроме того, бронхоскопия используется в терапевтических целях.

Функциональные пробы

Функция внешнего дыхания проверяется с помощью бронходилатационного теста (исследование расслабления бронхов), который используется для бронирования и корректировки ингаляционной терапии. Эти тесты наиболее информативны при проведении утром (до 11 часов) и натощак или после простого завтрака. За день до исследования следует воздержаться от ингаляционной терапии.

Бронхография

В настоящее время бронхография не используется для диагностики бронхоэктазов из-за ее инвазивного характера (проникновение глубоко в трахеобронхиальную систему) и плохой переносимости.

Электрокардиография

Ежегодное ЭКГ для оценки возможных нарушений ритма, утолщения правых отделов сердца при легочной гипертензии и легочном пороке сердца.

Лечение бронхоэктатической болезни

В основе лечения бронхоэктатической болезни лежит принцип оперативной противовоспалительной и дренажной терапии, целью которой является эвакуация выделений из расширенных бронхов. Минимальная инвазивность процедуры также важна, поскольку каждый случай проникновения инородного тела (включая эндоскопические трубки) в легкое увеличивает риск дополнительной инфекции в поврежденной области бронхов.

Медикаментозное лечение

Самым безопасным и эффективным методом лечения является доставка лекарственного раствора в легкие в виде ингаляции. Для этой цели можно использовать небулайзеры – устройства, распыляющие раствор по трахеобронхиальному дереву [10].

Их можно использовать как дома, так и в больнице для ингаляции муколитиков – препаратов, разжижающих слизь и стимулирующих реснитчатый эпителий в просвете бронхов (например, раствор амилорида). Для противовоспалительного лечения бронхоэктазов применяются ингаляции суспензии будесонида, пригодной для использования с компрессорным небулайзером. Этот препарат ингалируют по схеме, особенно при наличии бронхиальной обструкции (сужение просвета бронхов) и одышки с диспноэ [10].

Ингаляции β-2 агонистов и М-холинэстеразы и их комбинированных препаратов (сальбутамол, ипратропиум бромид, фенотерол) также могут расширять просвет бронхов [10].

Существуют также ингаляционные препараты, которые не требуют использования небулайзера: тиотропиум бромид, уметропиум бромид, формотерол, сальметерол, индантерол, вилантерол. Они используются в виде порошков, жидких ингаляторов и аэрозолей. Важным аспектом является точное соблюдение техники ингаляции, поэтому важно приносить предписанное оборудование на каждое посещение, чтобы проверить процесс и вовремя устранить ошибки [10].

При обострении бронхоэктаза следует применять антимикробные препараты. Их применение зависит от результатов посева мокроты, а также от сроков и подготовки предшествующей антибиотикотерапии. В целом, для лечения бронхоэктазов используются β-лактамы (защищенные полусинтетические пенициллины, цефалоспорины), препараты с антисинтетической активностью (фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения, аминогликозиды) [11].

Инструментальные методы

В случаях тяжелого и часто ухудшающегося заболевания может быть желательна серия бронхоскопий под местной анестезией. Это позволит быстрее справиться с ухудшением состояния [12]. Процедура должна проводиться в стационаре и реже – амбулаторно.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при локальных процессах в следующих случаях

  • Местный процесс сопровождается кровотечением в легких.
  • Невозможность достижения устойчивой ремиссии в течение двух-трех лет.
  • При наличии локализованного цирроза.
  • Легочное кровотечение объемом более 200 мл в день не поддается медикаментозному лечению.

Операция возможна в любом возрасте. Двусторонние резекции (удаление части легкого) обычно выполняются с разницей в 6-8 месяцев [7][8][9] .

Соблюдение правильного питания

При лечении пациентов с заболеваниями бронхов лечебное питание имеет большое значение, как и другие виды лечения. Диета должна содержать большое количество белка (до 160 г) и умеренное количество жиров и углеводов. Диета должна включать витамины А, В1, В2 и С. Витамин А улучшает регенерацию слизистой оболочки дыхательных путей, а витамины В1, В2 и С улучшают окислительные процессы и белковый обмен. Содержание соли ограничено. Вы должны принимать пищу не менее пяти раз в день. Рекомендуется диета № 5 с повышенным содержанием белков и витаминов.

Кислородотерапия

Если присутствует хроническая дыхательная недостаточность и насыщение крови снижается до 89% или менее, рекомендуется длительная кислородная терапия в домашних условиях с помощью кислородного аппарата. Стационарная кислородная терапия может также использоваться для лечения острых обострений заболевания, когда сатурация снижается до 95% или менее.

Физиотерапия

Во время обострений применяют электрофорез и УВЧ-терапию на грудную клетку – низкие дозы тепла продолжительностью 10-15 минут. В период ремиссии проводится ультрафиолетовое облучение всего тела и ингаляция муколитических препаратов. Массаж грудной клетки используется для улучшения функционального состояния легких и дренажа бронхов. Вибрационный массаж выполняется путем постукивания непосредственно по груди снизу вверх с помощью пояса или в положении лежа. Его лучше всего проводить после ингаляционной терапии, чтобы увеличить скорость распада (расщепления) мокроты и ее удаления из дыхательных путей.

Опорожнение бронхиальных секретов имеет важное значение при этом заболевании. Для этого используется как статический, так и динамический постуральный дренаж с принятием положения, которое наиболее эффективно эвакуирует мокроту.

Пациентам с бронхоэктатической болезнью необходимо длительное время заниматься лечебной гимнастикой. Цель упражнений – увеличить движение диафрагмы и межреберных мышц в сочетании с постуральным дренажем бронхов (положение, в котором улучшается отхождение мокроты, зависит от расположения бронхов). Дыхательные упражнения повышают давление, создаваемое в просвете бронхов, помогая очистить бронхи и более равномерно заполнить их воздухом во время вдоха. Гимнастические упражнения можно выполнять самостоятельно или с помощью портативного тренажера, некоторые из которых создают дополнительные вибрации.

Противопоказания к физиотерапии: легочное кровотечение; сердечно-сосудистая недостаточность III стадии; повышенная температура тела до 38-39°C, не связанная с накоплением мокроты. При наличии мокроты лечебная гимнастика начинается с упражнений, способствующих отхождению мокроты: постуральное отхождение; упражнения для отхождения мокроты и их комбинированное применение. При отхождении большого количества мокроты их следует проводить 8-10 раз в день: утром, перед завтраком, в течение 20-25 минут; в течение 2 часов после завтрака и обеда, каждый час перед ужином и за 1 час до сна.

Прогноз. Профилактика

Профилактика вторичного (приобретенного) бронхоэктаза включает в себя своевременное предупреждение и эффективное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний легких. Для этого целесообразно проводить вакцинацию против пневмококковой инфекции, кори и коклюша [2] . Противопневмококковая вакцина также является важным средством вторичной профилактики при наличии бронхиальной болезни. Он помогает снизить частоту обострений и предотвратить осложнения заболевания. Для профилактики обострений рекомендуется склеротерапия и физиотерапия.

Прогноз при бронхоэктазах в последние годы улучшился благодаря разработке лечебных мероприятий по дезинфекции трахеобронхиального дерева (удаление слизи из пораженных бронхов) и профилактике обострений. Многие пациенты доживают до преклонного возраста, но качество их жизни снижается из-за нарастающей сердечной и легочной недостаточности. Прогрессирование хронической легочной болезни сердца может привести к стойкой инвалидности. Более 75% пациентов выздоравливают после операции, а у остальных 25% наблюдается значительное улучшение [7][8][9] .

Бронхоэктатическая болезнь

Информация в этой главе не должна использоваться для самодиагностики и самолечения. В случае возникновения боли или других обострений заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для диагностики и правильного лечения необходимо обратиться к врачу.

Дилатация бронхов: причины, симптомы, диагностика и лечение.

Бронхоэктазы (БЭ) – это хроническое, приобретенное или врожденное заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширение, деформация) бронхов. Эти изменения сопровождаются бронхиальной недостаточностью, нарушением их дренажной функции и хроническим гнойно-воспалительным процессом в бронхиальном дереве и перибронхиальном пространстве, с ателектазом (застоем), эмфиземой (патологическими изменениями в легочной ткани) и разрастанием грубой соединительной ткани в паренхиме легких.

Этиология бронхоэктазов

Считается, что основной причиной ЭБ являются предшествующие респираторные инфекции, такие как пневмония, коклюш и корь. Золотистый стафилококк, клебсиелла, Mycobacterium influenzae, аденовирус, вирус гриппа и ВИЧ являются возбудителями инфекций, которые могут осложняться развитием ЭБ.

Бронхоэктазы могут возникать на фоне обструкции дыхательных путей инородными телами, неопластических процессов, поражения лимфатических узлов корня легкого при туберкулезе, саркоидозе и гистоплазмозе.

Также сообщалось о случаях ЭБ в контексте аномального развития трахеобронхиального дерева. В литературе описано применение БЭ при бронхиальной хондромаляции (слабость бронхиального хряща), синдроме Мунье-Куна (порок развития трахеи), бронхиальных кистах, а также при эктопических бронхах, бронхиальных тератомах и трахеобронхиальных свищах. В эту группу также входят аневризмы легких, легочная (интерстициальная) секвестрация и синдром Уильямса-Кэмпбелла, который характеризуется нарушением формирования хряща в трахее и бронхах, а также синдром “желтого колышка”.

Врожденные иммунные нарушения, а также некоторые заболевания соединительной ткани (например, ревматоидный артрит, синдром Шёгрена) могут привести к хроническому воспалению бронхов.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез – редкая причина ЭБ. Он имеет грибковую природу и вызывает аллергический воспалительный процесс в легких.

Классификация заболевания

  • Первичный (врожденный) бронхоэктаз связан с генетическими изменениями в структуре и функции дыхательных путей.
  • Вторичный (приобретенный) бронхоэктаз, вызванный воспалительным процессом в легких и бронхах.
  • Легкая форма – не более двух обострений в год с длительной ремиссией, во время которой трудоспособность пациента не страдает.
  • Умеренная – более двух обострений в год, выделение мокроты 50-100 мл в день, влажный кашель в период ремиссии, умеренно нарушенная функция дыхания и сниженная трудоспособность.
  • Тяжелая – частые и длительные обострения, выделение мокроты более 200 мл в сутки, с инвалидностью и коротким периодом ремиссии.
  • Инфекция нижних дыхательных путей у детей.
  • Пневмония, сопровождающаяся разрушением легочной ткани взрослого человека.
  • Туберкулез и нетуберкулезные микобактерии.
  • Корь, коклюш и аденовирусные инфекции.
  • Аспирация бактериальных раздражителей при желудочно-пищеводном рефлюксе, вдыхание секретов верхних дыхательных путей и желудочного содержимого с развитием пневмонии, дезинфекционные процедуры дыхательных путей (удаление слизи).
  • Воспалительные заболевания кишечника.
  • Рецидивирующие множественные поражения хряща.
  • Анкилозирующий спондилит с воспалением и нарушением подвижности межпозвоночных суставов.

Основным симптомом заболевания бронхоэктазами является кашель, который сильнее всего по утрам, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и фузиформных бронхах – с трудом.

При сухом бронхоэктазе нет кашля и мокроты (при таких бронхоэктазах наблюдается кровотечение, иногда опасное для жизни).

Кровотечение возникает у 25-35% пациентов. В большинстве случаев в мокроте видны прожилки крови, но иногда происходит массивное легочное кровотечение. Кровотечение может возникнуть после тяжелой физической нагрузки или перегрева.

Одышка и синдром бронхиальной обструкции возникают у 40% пациентов. Эти симптомы обусловлены хроническим обструктивным бронхитом, который сосуществовал до формирования бронхоэктазов, или изъязвлением первичного бронхоэктаза. Боль в груди с пораженной стороны обычно возникает при обострениях, периплевральной пневмонии (пневмония вокруг поражения легкого, невоспалительного характера) и парапневмоническом плеврите.

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл в день. Когда болезнь обостряется после острой респираторной инфекции или после простуды, кашель усиливается, а объем мокроты увеличивается. В этот период наблюдается выраженное ухудшение состояния больного с появлением токсических симптомов: длительное повышение температуры тела (до 38°C), потливость, слабость и дискомфорт.

При длительном течении бронхиальной болезни часто наблюдаются изменения концевых фаланг (барабанные палочки) и ногтей (колоколообразные ногти) пальцев. Грудная клетка может быть деформирована из-за фиброза легких и эмфиземы.

Основную роль в диагностическом процессе ЭБ играет сбор анамнеза, уделяя особое внимание детским инфекционным заболеваниям: корь, коклюш и т. д. В анамнезе пациентов с ЭБ часто упоминаются обострения бронхита или эпизоды рецидивирующей пневмонии. Некоторые пациенты с ЭБ наблюдаются у специалистов по поводу бронхиальной астмы.

Успех цитологии зависит от правильного сбора и обработки мокроты. Мокроту следует отбирать при утреннем кашле натощак. Цитология мокроты (пятикратная) выявляет раковые клетки у 50-85% пациентов с ХСН.

Определение ДНК возбудителей туберкулеза в мокроте, мазках из бронхов, лаважной жидкости методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) в режиме реального времени: Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium bovis, M. bovis BCG, M. microti, M. africanum. tuberculosis (от лат. tubercul.

Синонимы: полный анализ крови, FBC. полный анализ крови (FBC), полный анализ крови (CBC) с дифференциальным подсчетом лейкоцитов (CBC с дифференциальным подсчетом), гемограмма. Профиль теста Клинические показатели крови: общий анализ крови, количество лейкоцитов, скорость оседания См. также: общий анализ крови – см. тест 5, лейкоциты.

С-реактивный белок – это белок острой фазы, который является чувствительным индикатором повреждения тканей при воспалении, некрозе и травме. Синонимы: анализ крови на CRP; сывороточный С-реактивный белок. С-реактивный белок (CRP), количественный; тест на С-реактивный белок; тест на CRP. Краткое описание определения.

Бактериологическое исследование биологического материала для выделения и идентификации патогенных микроорганизмов – возбудителей бактериальных инфекций нижних дыхательных путей (пневмония, абсцесс легкого, обострение хронической обструктивной болезни легких) и определения их восприимчивости.

Рентгенологическое исследование структур легких для диагностики различных заболеваний.

Спирометрия – это неинвазивный метод исследования функции внешнего дыхания, позволяющий оценить состояние легких и бронхов.

Тест позволяет получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

  1. Бронхоскопия – выявляет врожденные структурные аномалии дыхательных путей.
  2. Электрокардиограмма для выявления признаков хронической легочной болезни сердца.

Электрокардиограмма (ЭКГ) – это повсеместно распространенный метод исследования сердца, основанный на графическом изображении электрических импульсов сердца.

Если вы заметили симптомы, вам следует обратиться к своему терапевту, врачу общей практики или пульмонологу, а вашему ребенку – к педиатру.

Если температура повышена, имеется гной и/или увеличенное количество мокроты и одышка, это указывает на признаки гнойного бактериального воспаления в бронхиальном дереве и необходимо назначить лечение антибиотиками.

Самой безопасной и эффективной из них считается ингаляционная форма лекарственного раствора, доставляемого в органы дыхания.

Для этого используются небулайзеры – устройства, позволяющие распылять лекарственный раствор по трахеобронхиальному дереву. Их используют дома и в больнице для ингаляции муколитиков – препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих реснитчатый эпителий, находящийся в просвете бронхов.

Хирургическое лечение показано при следующих заболеваниях.

При хронической дыхательной недостаточности, когда сатурация крови (насыщение кислородом) падает до 89% и менее, рекомендуется длительная кислородная терапия в домашних условиях с использованием кислородного аппарата. Кислородная терапия также назначается в условиях стационара при лечении прогрессирования заболевания, сопровождающегося падением сатурации до 95% или ниже.

Во время обострения ЭБ проводится электрофорез и УВЧ-терапия на грудную клетку. В период ремиссии проводится ультрафиолетовое облучение всего тела и ингаляция муколитических препаратов. Перкуссионный массаж грудной клетки проводится для улучшения работы легких и дренажа бронхов. Обратите внимание, что любой массаж лучше всего проводить после ингаляционной терапии, чтобы улучшить скорость расщепления мокроты и ее выведения из дыхательных путей.

Это упражнение предполагает усиленное движение диафрагмы и межреберных мышц в сочетании с постуральным дренажем бронхов (поза для лучшего отхождения мокроты зависит от расположения бронхоэктазов). Дыхательные упражнения повышают давление, создаваемое в просвете бронхов, помогая очистить бронхи и более равномерно заполнить их воздухом во время вдоха. Гимнастические упражнения можно выполнять самостоятельно или с помощью переносных тренажеров.

Некоторые осложнения бронхиальной болезни являются серьезными и даже опасными для жизни. К ним относятся септические процессы, затрагивающие легкие и плевру: абсцесс легкого (1,8% случаев), отек легких (0,4% случаев) и спонтанный пневмоторакс – внезапный разрыв легочной ткани, при котором воздух заполняет плевральную полость (0,7% случаев).

Среди наиболее распространенных осложнений врачи называют легочное кровотечение, склероз легких, хроническую дыхательную недостаточность, легочную болезнь сердца и эмфизему.

Если не лечить вышеперечисленные осложнения, они могут привести к сепсису и множественной органной недостаточности.

Внелегочные осложнения длительного бронхоэктаза включают амилоидоз – патологический процесс, при котором амилоидный белок вырабатывается и накапливается в тканях внутренних органов. Высокие концентрации его могут привести к функциональным нарушениям и структурным повреждениям в этих органах.

Профилактика вторичного бронхоэктаза заключается в предупреждении инфекционно-воспалительных заболеваний легких. По этой причине вакцинация против пневмококковой инфекции, кори и коклюша представляется разумной.

Для профилактики пневмококковых инфекций можно использовать конъюгированную пневмококковую вакцину Превенар 13, которая содержит 13 антигенов Streptococcus pneumoniae.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector