Врожденная бронхоэктазия

Бронхоэктатическая болезнь – симптомы и лечение

Что такое бронхоэктаз? Доктор Лидия Никитина, пульмонолог с 19-летним опытом работы, в этой статье рассказывает о причинах, диагностике и лечении.

Статья доктора Никитиной была написана литературным редактором Юлией Липовской, научным редактором Сергеем Федосовым и главным редактором Ладой Родчаниной.

Определение болезни. Причины заболевания

Бронхоэктаз – это респираторное заболевание, при котором просвет бронхов постоянно расширен (бронходилатация) [1]. Этот процесс связан с нарушением и разрушением эластичности стенок бронхов, сопровождается воспалением, нарушением кровоснабжения, прорастанием капиллярной рубцовой ткани и может быть результатом недоразвития ветвей бронхиального дерева [1] [2] .

Что такое бронхоэктазы

Бронхоэктаз – это расширение и разрушение крупных бронхов, вызванное воспалением и хронической инфекцией.

Гнойное воспаление стенок дыхательных путей приводит к дальнейшему необратимому увеличению стенок бронхов. Нарушается дренаж, т. е. гнойная, липкая мокрота скапливается в бронхах и остается там надолго. Он образует закупорку и заполняет терминальную часть дыхательных путей. Это, в свою очередь, приводит к образованию безвоздушной зоны в легких (ателектаз), зоны повышенной застойности в легких (эмфизема) и зоны цирроза, т. е. рубцевания нормальной легочной ткани [2].

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 2-4% взрослых. Она встречается у 2/3 пациентов в возрасте до 20 лет [3]. У детей заболевание одинаково часто встречается у мальчиков и девочек, а у взрослых – в 1,5-3 раза чаще у мужчин, чем у женщин. В последние годы диагноз ставится все реже, несмотря на улучшение диагностических возможностей современной медицины (2). Это может быть связано с улучшением лечения респираторных заболеваний у детей, в том числе тех, которые вызывают бронхоэктазы.

Причины заболевания

Основной причиной бронхоэктазов в детском и подростковом возрасте является воспаление терминального сегмента бронхов (бронхов) [2] .

Бронхоэктазы могут быть вызваны предыдущими респираторными инфекциями, такими как недолеченная пневмония, корь, коклюш или аденовирус. Микобактерии туберкулеза и нетуберкулезные микобактерии также могут вызывать бронхоэктазы.

К расширению бронхов могут привести и другие факторы.

Ошибочные представления о лечении острых воспалительных процессов в легких, обусловленных местными аномалиями бронхов.

Генетические факторы

Бронхоэктазы могут быть вызваны наследственными структурными аномалиями развития легких, связанными со слабостью стенок бронхов.

• Синдром Зиверта-Картагенера – структурные и функциональные аномалии реснитчатого эпителия бронхов.
• Синдром Мунье-Куна – врожденное удлинение и расширение хрящевых колец трахеи и крупных бронхов [3][4] .
• Синдром Уильямса-Кэмпбелла – врожденная недостаточность бронхиального хряща.
• Врожденное нарушение структуры соединительной ткани (синдром Марфана).
• Врожденное отсутствие/дисплазия части легкого [1][2] .

Муковисцидоз – это тяжелое генетическое заболевание. Обширные бронхоэктазы являются неотъемлемой частью симптомов заболевания[2] . Разрушение эпителиальных клеток, выстилающих дыхательные пути, приводит к структурным аномалиям бронхов. Обычно это двусторонний и длительный процесс. У таких пациентов бронхоэктазы сопровождаются хроническим воспалением носовых пазух и поджелудочной железы. В большинстве случаев бронхоэктазы проявляются в раннем детстве и реже диагностируются во взрослом возрасте из-за запутанной клинической картины [1][2][3].

Иммунные нарушения (нарушение выработки иммунореактивных клеток и иммуноглобулинов) также могут способствовать развитию наследственного бронхоэктаза.

Вдыхание (аспирация) инородных тел, выделений из носоглотки, токсическое и химическое поражение легких.

Можно ли вылечить бронхоэктатическую болезнь

Бронхоэктаз – это хроническое заболевание, при котором структура бронхиального дерева претерпевает необратимые изменения.

Если вы заметили похожие симптомы, проконсультируйтесь с врачом. Не пытайтесь заниматься самолечением – это опасно для вашего здоровья.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Бронхоэктаз – это длительное, хроническое заболевание (5). Заболевание имеет колеблющееся течение с периодами обострения (ухудшения симптомов) и периодами ремиссии (отсутствие и/или незначительные проявления заболевания). Бронхоконстрикция может быть односторонней или двусторонней, с более частыми изменениями в нижних отделах легких. Локализация бронхоэктазов важна как для выявления причины, так и для лечения.

Кашель

Наиболее распространенным симптомом заболевания бронхов является хронический кашель с выделением мокроты. В редких случаях этот симптом может отсутствовать (сухой бронхоэктаз). Мокрота чаще выделяется утром. В период ремиссии количество мокроты обычно не превышает 50 мл в день. Во время обострений мокрота с неприятным запахом и обильная в течение всего дня (300-500 мл в сутки)[6][7].

Боли в груди

Во время обострений может возникать боль в груди. Это связано с вовлечением плевры. Она может усиливаться при глубоком вдохе, но иногда она не локализована и может сопровождаться чувством сдавливания, растяжения и одышкой. Часто при обострении температура повышается, лихорадка длительная, сочетается с ознобом, потливостью, слабостью и повышенной утомляемостью.

Одышка и хрипы

Если процесс обширный и бронхиальная обструкция становится выраженной, у пациента может развиться диффузная одышка смешанного характера и свистящие хрипы.

Снижение трудоспособности

Пациентов часто беспокоит ухудшение переносимости физических нагрузок и респираторный дистресс – снижение способности легких поддерживать необходимую концентрацию кислорода в крови.

Пальцы Гиппократа

Пальцы Гиппократа или выпуклые пальцы возникают, когда болезнь существует уже много лет и часто рецидивирует. Характеризуется утолщением конечных фаланг пальцев. По мере прогрессирования заболевания может также происходить потеря веса.

Отставание в развитии

Ретардация не является характерной чертой бронхиальной болезни, но редко встречается при врожденных аномалиях бронхов.

Основной причиной обращения к врачу может быть подозрение на рецидивирующий бронхит или бронхиальную астму из-за одышки и кашля. Рецидивирующая внутрибольничная пневмония и эпизоды кровохарканья также могут быть заподозрены как бронхоэктазы (8).

Патогенез бронхоэктатической болезни

Разрушение мышечного слоя и структуры эластических волокон стенки дыхательных путей сопровождается дилатацией и дисфункцией дыхательных путей. Застой слизи вызывает кашель с растяжением стенок, распространением мокроты и частичной закупоркой выводных путей. Снижение притока воздуха к определенным участкам бронхов приводит к уплотнению легочной ткани, что, в свою очередь, снижает эффективность кровотока. Формирование бронхоэктазов часто связано с очагами повышенного воздухо – и кровотока в легких и распространением хронических воспалительных изменений в бронхах [5] .

Хронический воспалительный процесс с участием бактерий снижает эластические свойства бронхиальной стенки, которая растягивается и выбухает, что приводит к истончению бронхиальной стенки. Происходит рубцевание интерстициальной (соединительной) ткани вокруг легких, что приводит к дополнительному расширению просвета дыхательных путей. Стена выпирает из-за локального повреждения стены.

Важно отметить, что защитные свойства бронхиального дерева против микроорганизмов снижаются, что приводит к образованию биопленок, содержащих инфекционные патогены (Pseudomonas aeruginosa и др.) на эпителиальной поверхности дыхательных путей [9].

Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы классифицируются в зависимости от их происхождения, заболеваемости, характера деформации легких и других характеристик.

По происхождению

• Первичные (врожденные), связанные с наследственными изменениями в структуре и функции дыхательных путей
• Вторичный (приобретенный), вызванный рецидивирующими воспалительными процессами в легких и бронхах [8].

По клиническому течению

По распространённости

Характер распределения бронхиальной дилатации можно определить с помощью инструментальных методов обследования, таких как компьютерная томография, бронхоскопия.

По характеру деформации лёгких

По тяжести заболевания

• Легкая форма – 1-2 обострения в год с длительной ремиссией, во время которой трудоспособность пациента не страдает.
• Умеренная – более двух обострений в год, выделение 50-100 мл мокроты в сутки, влажный кашель, умеренные нарушения дыхания, снижение трудоспособности в период ремиссии.

По причине возникновения

• Инфекция нижних дыхательных путей у детей.
• Пневмония, сопровождающаяся разрушением легочной ткани у взрослых.
• Туберкулез и нетуберкулезный микобактериоз;, коклюш, аденовирусные инфекции.

• Попадание в дыхательные пути раздраженных секреций, инфицированных бактериями, что может произойти при желудочно-пищеводном рефлюксе, вдыхании секреций верхних дыхательных путей и содержимого желудка и развитии пневмонии, процедурах дезинфекции дыхательных путей (очищение слизи).

Хронические диффузные заболевания легких.

Идиопатические воспалительные заболевания (при заболеваниях неуточненной этиологии).

• Воспалительные заболевания кишечника.
• Рецидивирующие множественные поражения хряща.
• Анкилозирующий спондилит, проявляющийся воспалением и нарушением подвижности межпозвоночных суставов[7][8].

Стадии заболевания

Стадия I – ограниченные изменения в мелких бронхах, которые заполнены слизью.

Стадия II – Воспаление и нагноение с нарушением целостности клеточного слоя, выстилающего просвет бронхов, и рубцовой тканью в толще бронхов.

Стадия 3 – Расширенные бронхи заполняются гноем, и процесс распространяется на окружающую легочную ткань, где образуется рубцовая ткань. Хроническое септическое отравление приводит к нарушению питания сердечной мышцы и нарушению функции других внутренних органов [2] [8].

Осложнения бронхоэктатической болезни

Длительный характер заболевания и частые обострения способствуют развитию осложнений.

Лёгочные кровотечения

Кровотечение (кровохарканье в мокроте) может возникать в 10-15% случаев, реже наблюдаются эпизоды легочного кровотечения [5].

Спонтанный пневмотракс

Внезапный разрыв легочной ткани с попаданием воздуха в грудную полость (спонтанный пневмоторакс) может присоединиться к симптомам бронхоэктаза в 0,7% случаев.

Это состояние характеризуется резкой, интенсивной (“колющей”) болью в груди на стороне разрыва, с внезапным началом и усилением одышки при вдохе. За этим следует усиление кашля, скопление и увеличение объема воздуха в груди, падение артериального давления и учащение пульса. Пациент может потерять сознание, так как свободный воздух сдавливает крупные кровеносные сосуды (средостение) между сердцем и легкими.

Хроническая дыхательная недостаточность

Хроническая дыхательная недостаточность (ХДН) – это форма одышки, снижения толерантности к физической нагрузке и увеличения частоты дыхания. Снижение сатурации крови (насыщения кислородом) до 95% и менее считается хронической дыхательной недостаточностью.

Пневмосклероз

Когда болезнь локализована, склероз легких может не иметь клинических проявлений, но при распространении он вызывает дыхательные расстройства.

Лёгочное сердце

“Легочная болезнь сердца” – это увеличение и расширение правых отделов сердца, вызванное заболеванием легких. Вначале “болезнь легочного сердца” может протекать бессимптомно, хотя у пациента обычно имеются явные проявления основного заболевания (например, одышка). Первым проявлением “легочной болезни сердца” является учащенное сердцебиение.

Абседирование

Также часто встречаются такие осложнения бронхоэктаза, как абсцесс легкого (1,8%) и отек легких (0,4%). Абсцесс – это образование большой гнойной полости в легком. При образовании абсцесса наблюдается постоянное повышение температуры, а при его вскрытии в бронхах скапливается большое количество гнойной мокроты (“полный рот”). Это осложнение часто приходится лечить хирургическим путем.

Эмпиемы плевры

Плевральный выпот – это наличие свободного гноя в грудной полости с выраженной интоксикацией и болью в груди на пораженной стороне. Это состояние, как и абсцесс легкого, опасно для жизни и требует активного дренирования (удаления гноя) и наблюдения хирурга.

Септицемия (заражение крови)

Вышеперечисленные осложнения могут сопровождаться сепсисом – наличием микроорганизмов в крови и развитием полиорганной недостаточности (8).

Амилоидоз

Внелегочные осложнения длительного бронхоэктаза включают амилоидоз. Это патологический процесс, при котором амилоидный белок вырабатывается и накапливается в тканях внутренних органов. Высокая концентрация амилоида приводит к потере функций и структурным повреждениям в этих органах. Язва и эрозия слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки также могут возникнуть как осложнение [8].

Диагностика бронхоэктатической болезни

Целью диагностики бронхоэктазов является определение патологического процесса, вызывающего развитие структурных изменений в бронхах, характера изменений, их локализации и распространения. Необходимо учитывать его особенности, такие как кашель с мокротой (иногда с кровью), одышка, нарушение подвижности и другие симптомы. Необходимо обращать внимание на предшествующие эпизоды воспаления легких и бронхов, возраст начала заболевания и внелегочные симптомы [9].

Консультация ЛОР-врача

При появлении симптомов необходимо проконсультироваться с терапевтом или пульмонологом. В некоторых случаях наблюдаются симптомы хронической заложенности носа, что является признаком хронического синусита. При появлении этих симптомов необходима дополнительная консультация ЛОР-врача. Пациенты с заболеваниями бронхов должны проходить плановый осмотр у ЛОР-врача раз в год.

Осмотр пациента

При внешнем осмотре пациента при длительном течении процесса можно наблюдать выбухающее утолщение концевых фаланг и деформацию ногтей (“часы”).

Эти изменения обусловлены стимулирующим влиянием пониженного содержания кислорода в крови на рост надкостницы. Тщательный осмотр грудной полости может выявить асимметрию и деформацию: частичное уменьшение размеров, локальное уплотнение легких и рубцовую ткань; выбухание ствола, увеличение передних и задних размеров и повышенную воздушность (эмфизема) [2].

Выслушивание лёгких

При выслушивании легких стетоскопом можно обнаружить очаги влажных хрипов разного калибра, в зависимости от диаметра бронха, в котором происходят изменения. Дыхание может быть жестким (выдох слышен на всем протяжении) или ослабленным (тихий выдох).

Лабораторные исследования

Диагностика проводится для определения тяжести воспалительного процесса: С-реактивный белок, количество лейкоцитов, количество тромбоцитов, оседание крови. При длительном течении заболевания возникает анемия с уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина (8) (9).

В мазках мокроты также видны признаки воспаления: количество лейкоцитов повышено, а эритроциты, бактерии и грибки могут быть обнаружены при разрушении капилляров в расширенном просвете бронхов. Культура мокроты может выявить патогенные агенты.

Общий анализ крови, анализ мочи и биохимию крови проверяют каждые 6 месяцев и во время обострений заболевания. Особое внимание следует обратить на уровень эритроцитов, гемоглобина (вторичный эритроцитоз), количество лейкоцитов и характер лейкоцитов, а также уровень С-реактивного белка.

Необходимо следить за протеинурией и удельным весом мочи (признак вторичного амилоидоза почек).

Инструментальные методы исследования

Инструментальные методы имеют ключевое значение для диагностики, при этом основным методом является КТ легких.

Спиральная КТ дает четкое представление о распространенности, форме и характере расширения бронхов. Он выявляет неровности просвета бронхов, отсутствие стеноза бронхов от центра к периферии (“трамвайные симптомы”), наличие выделений в просвете, дилатацию бронхов и сохранение диаметра просвета нижележащих сосудов (“окружные симптомы”). Сопутствующие признаки снижения и повышения вентиляции легких, рубцовые изменения и осложнения абсцесса также могут быть обнаружены с помощью этого вида визуализации.

Рентген лёгких

Обструктивные рентгенограммы и цифровая рентгеноскопия показывают тяжелые, сотовые, кистозные легочные рисунки, участки утолщенной легочной ткани и избыточную вентиляцию.

Бронхоскопия

Бронхоскопия является хорошим дополнением для выявления дилатации бронхов. Бронхоскопия является хорошим дополнением к компьютерной томографии для выявления расширения бронхов, промывания бронхов и, при необходимости, биопсии слизистой оболочки. Кроме того, бронхоскопия используется в терапевтических целях.

Функциональные пробы

Функция внешнего дыхания проверяется с помощью бронходилатационного теста (исследование расслабления бронхов), который используется для бронирования и корректировки ингаляционной терапии. Эти тесты наиболее информативны при проведении утром (до 11 часов) и натощак или после простого завтрака. За день до исследования следует воздержаться от ингаляционной терапии.

Бронхография

В настоящее время бронхография не используется для диагностики бронхоэктазов из-за ее инвазивного характера (проникновение глубоко в трахеобронхиальную систему) и плохой переносимости.

Электрокардиография

Ежегодное ЭКГ для оценки возможных нарушений ритма, утолщения правых отделов сердца при легочной гипертензии и легочном пороке сердца.

Лечение бронхоэктатической болезни

В основе лечения бронхоэктатической болезни лежит принцип оперативной противовоспалительной и дренажной терапии, целью которой является эвакуация выделений из расширенных бронхов. Минимальная инвазивность процедуры также важна, поскольку каждый случай проникновения инородного тела (включая эндоскопические трубки) в легкое увеличивает риск дополнительной инфекции в поврежденной области бронхов.

Медикаментозное лечение

Самым безопасным и эффективным методом лечения является доставка лекарственного раствора в легкие в виде ингаляции. Для этой цели можно использовать небулайзеры – устройства, распыляющие раствор по трахеобронхиальному дереву [10].

Их можно использовать как дома, так и в больнице для ингаляции муколитиков – препаратов, разжижающих слизь и стимулирующих реснитчатый эпителий в просвете бронхов (например, раствор амилорида). Для противовоспалительного лечения бронхоэктазов применяются ингаляции суспензии будесонида, пригодной для использования с компрессорным небулайзером. Этот препарат ингалируют по схеме, особенно при наличии бронхиальной обструкции (сужение просвета бронхов) и одышки с диспноэ [10].

Ингаляции β-2 агонистов и М-холинэстеразы и их комбинированных препаратов (сальбутамол, ипратропиум бромид, фенотерол) также могут расширять просвет бронхов [10].

Существуют также ингаляционные препараты, которые не требуют использования небулайзера: тиотропиум бромид, уметропиум бромид, формотерол, сальметерол, индантерол, вилантерол. Они используются в виде порошков, жидких ингаляторов и аэрозолей. Важным аспектом является точное соблюдение техники ингаляции, поэтому важно приносить предписанное оборудование на каждое посещение, чтобы проверить процесс и вовремя устранить ошибки [10].

При обострении бронхоэктаза следует применять антимикробные препараты. Их применение зависит от результатов посева мокроты, а также от сроков и подготовки предшествующей антибиотикотерапии. В целом, для лечения бронхоэктазов используются β-лактамы (защищенные полусинтетические пенициллины, цефалоспорины), препараты с антисинтетической активностью (фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения, аминогликозиды) [11].

Инструментальные методы

В случаях тяжелого и часто ухудшающегося заболевания может быть желательна серия бронхоскопий под местной анестезией. Это позволит быстрее справиться с ухудшением состояния [12]. Процедура должна проводиться в стационаре и реже – амбулаторно.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при локальных процессах в следующих случаях

• Местный процесс сопровождается кровотечением в легких.
• Невозможность достижения устойчивой ремиссии в течение двух-трех лет.
• При наличии локализованного цирроза.
• Легочное кровотечение объемом более 200 мл в день не поддается медикаментозному лечению.

Операция возможна в любом возрасте. Двусторонние резекции (удаление части легкого) обычно выполняются с разницей в 6-8 месяцев [7][8][9] .

Соблюдение правильного питания

При лечении пациентов с заболеваниями бронхов лечебное питание имеет большое значение, как и другие виды лечения. Диета должна содержать большое количество белка (до 160 г) и умеренное количество жиров и углеводов. Диета должна включать витамины А, В1, В2 и С. Витамин А улучшает регенерацию слизистой оболочки дыхательных путей, а витамины В1, В2 и С улучшают окислительные процессы и белковый обмен. Содержание соли ограничено. Вы должны принимать пищу не менее пяти раз в день. Рекомендуется диета № 5 с повышенным содержанием белков и витаминов.

Кислородотерапия

Если присутствует хроническая дыхательная недостаточность и насыщение крови снижается до 89% или менее, рекомендуется длительная кислородная терапия в домашних условиях с помощью кислородного аппарата. Стационарная кислородная терапия может также использоваться для лечения острых обострений заболевания, когда сатурация снижается до 95% или менее.

Физиотерапия

Во время обострений применяют электрофорез и УВЧ-терапию на грудную клетку – низкие дозы тепла продолжительностью 10-15 минут. В период ремиссии проводится ультрафиолетовое облучение всего тела и ингаляция муколитических препаратов. Массаж грудной клетки используется для улучшения функционального состояния легких и дренажа бронхов. Вибрационный массаж выполняется путем постукивания непосредственно по груди снизу вверх с помощью пояса или в положении лежа. Его лучше всего проводить после ингаляционной терапии, чтобы увеличить скорость распада (расщепления) мокроты и ее удаления из дыхательных путей.

Опорожнение бронхиальных секретов имеет важное значение при этом заболевании. Для этого используется как статический, так и динамический постуральный дренаж с принятием положения, которое наиболее эффективно эвакуирует мокроту.

Пациентам с бронхоэктатической болезнью необходимо длительное время заниматься лечебной гимнастикой. Цель упражнений – увеличить движение диафрагмы и межреберных мышц в сочетании с постуральным дренажем бронхов (положение, в котором улучшается отхождение мокроты, зависит от расположения бронхов). Дыхательные упражнения повышают давление, создаваемое в просвете бронхов, помогая очистить бронхи и более равномерно заполнить их воздухом во время вдоха. Гимнастические упражнения можно выполнять самостоятельно или с помощью портативного тренажера, некоторые из которых создают дополнительные вибрации.

Противопоказания к физиотерапии: легочное кровотечение; сердечно-сосудистая недостаточность III стадии; повышенная температура тела до 38-39°C, не связанная с накоплением мокроты. При наличии мокроты лечебная гимнастика начинается с упражнений, способствующих отхождению мокроты: постуральное отхождение; упражнения для отхождения мокроты и их комбинированное применение. При отхождении большого количества мокроты их следует проводить 8-10 раз в день: утром, перед завтраком, в течение 20-25 минут; в течение 2 часов после завтрака и обеда, каждый час перед ужином и за 1 час до сна.

Прогноз. Профилактика

Профилактика вторичного (приобретенного) бронхоэктаза включает в себя своевременное предупреждение и эффективное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний легких. Для этого целесообразно проводить вакцинацию против пневмококковой инфекции, кори и коклюша [2] . Противопневмококковая вакцина также является важным средством вторичной профилактики при наличии бронхиальной болезни. Он помогает снизить частоту обострений и предотвратить осложнения заболевания. Для профилактики обострений рекомендуется склеротерапия и физиотерапия.

Прогноз при бронхоэктазах в последние годы улучшился благодаря разработке лечебных мероприятий по дезинфекции трахеобронхиального дерева (удаление слизи из пораженных бронхов) и профилактике обострений. Многие пациенты доживают до преклонного возраста, но качество их жизни снижается из-за нарастающей сердечной и легочной недостаточности. Прогрессирование хронической легочной болезни сердца может привести к стойкой инвалидности. Более 75% пациентов выздоравливают после операции, а у остальных 25% наблюдается значительное улучшение [7][8][9] .

Бронхоэктатическая болезнь

Информация в этой главе не должна использоваться для самодиагностики и самолечения. В случае возникновения боли или других обострений заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для диагностики и правильного лечения необходимо обратиться к врачу.

Дилатация бронхов: причины, симптомы, диагностика и лечение.

Бронхоэктазы (БЭ) – это хроническое, приобретенное или врожденное заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширение, деформация) бронхов. Эти изменения сопровождаются бронхиальной недостаточностью, нарушением их дренажной функции и хроническим гнойно-воспалительным процессом в бронхиальном дереве и перибронхиальном пространстве, с ателектазом (застоем), эмфиземой (патологическими изменениями в легочной ткани) и разрастанием грубой соединительной ткани в паренхиме легких.

Этиология бронхоэктазов

Считается, что основной причиной ЭБ являются предшествующие респираторные инфекции, такие как пневмония, коклюш и корь. Золотистый стафилококк, клебсиелла, Mycobacterium influenzae, аденовирус, вирус гриппа и ВИЧ являются возбудителями инфекций, которые могут осложняться развитием ЭБ.

Бронхоэктазы могут возникать на фоне обструкции дыхательных путей инородными телами, неопластических процессов, поражения лимфатических узлов корня легкого при туберкулезе, саркоидозе и гистоплазмозе.

Также сообщалось о случаях ЭБ в контексте аномального развития трахеобронхиального дерева. В литературе описано применение БЭ при бронхиальной хондромаляции (слабость бронхиального хряща), синдроме Мунье-Куна (порок развития трахеи), бронхиальных кистах, а также при эктопических бронхах, бронхиальных тератомах и трахеобронхиальных свищах. В эту группу также входят аневризмы легких, легочная (интерстициальная) секвестрация и синдром Уильямса-Кэмпбелла, который характеризуется нарушением формирования хряща в трахее и бронхах, а также синдром “желтого колышка”.

Врожденные иммунные нарушения, а также некоторые заболевания соединительной ткани (например, ревматоидный артрит, синдром Шёгрена) могут привести к хроническому воспалению бронхов.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез – редкая причина ЭБ. Он имеет грибковую природу и вызывает аллергический воспалительный процесс в легких.

Классификация заболевания

• Первичный (врожденный) бронхоэктаз связан с генетическими изменениями в структуре и функции дыхательных путей.
• Вторичный (приобретенный) бронхоэктаз, вызванный воспалительным процессом в легких и бронхах.

• Легкая форма – не более двух обострений в год с длительной ремиссией, во время которой трудоспособность пациента не страдает.
• Умеренная – более двух обострений в год, выделение мокроты 50-100 мл в день, влажный кашель в период ремиссии, умеренно нарушенная функция дыхания и сниженная трудоспособность.
• Тяжелая – частые и длительные обострения, выделение мокроты более 200 мл в сутки, с инвалидностью и коротким периодом ремиссии.

• Инфекция нижних дыхательных путей у детей.
• Пневмония, сопровождающаяся разрушением легочной ткани взрослого человека.
• Туберкулез и нетуберкулезные микобактерии.
• Корь, коклюш и аденовирусные инфекции.

• Аспирация бактериальных раздражителей при желудочно-пищеводном рефлюксе, вдыхание секретов верхних дыхательных путей и желудочного содержимого с развитием пневмонии, дезинфекционные процедуры дыхательных путей (удаление слизи).

• Воспалительные заболевания кишечника.
• Рецидивирующие множественные поражения хряща.
• Анкилозирующий спондилит с воспалением и нарушением подвижности межпозвоночных суставов.

Основным симптомом заболевания бронхоэктазами является кашель, который сильнее всего по утрам, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и фузиформных бронхах – с трудом.

При сухом бронхоэктазе нет кашля и мокроты (при таких бронхоэктазах наблюдается кровотечение, иногда опасное для жизни).

Кровотечение возникает у 25-35% пациентов. В большинстве случаев в мокроте видны прожилки крови, но иногда происходит массивное легочное кровотечение. Кровотечение может возникнуть после тяжелой физической нагрузки или перегрева.

Одышка и синдром бронхиальной обструкции возникают у 40% пациентов. Эти симптомы обусловлены хроническим обструктивным бронхитом, который сосуществовал до формирования бронхоэктазов, или изъязвлением первичного бронхоэктаза. Боль в груди с пораженной стороны обычно возникает при обострениях, периплевральной пневмонии (пневмония вокруг поражения легкого, невоспалительного характера) и парапневмоническом плеврите.

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл в день. Когда болезнь обостряется после острой респираторной инфекции или после простуды, кашель усиливается, а объем мокроты увеличивается. В этот период наблюдается выраженное ухудшение состояния больного с появлением токсических симптомов: длительное повышение температуры тела (до 38°C), потливость, слабость и дискомфорт.

При длительном течении бронхиальной болезни часто наблюдаются изменения концевых фаланг (барабанные палочки) и ногтей (колоколообразные ногти) пальцев. Грудная клетка может быть деформирована из-за фиброза легких и эмфиземы.

Основную роль в диагностическом процессе ЭБ играет сбор анамнеза, уделяя особое внимание детским инфекционным заболеваниям: корь, коклюш и т. д. В анамнезе пациентов с ЭБ часто упоминаются обострения бронхита или эпизоды рецидивирующей пневмонии. Некоторые пациенты с ЭБ наблюдаются у специалистов по поводу бронхиальной астмы.

Успех цитологии зависит от правильного сбора и обработки мокроты. Мокроту следует отбирать при утреннем кашле натощак. Цитология мокроты (пятикратная) выявляет раковые клетки у 50-85% пациентов с ХСН.

Определение ДНК возбудителей туберкулеза в мокроте, мазках из бронхов, лаважной жидкости методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) в режиме реального времени: Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium bovis, M. bovis BCG, M. microti, M. africanum. tuberculosis (от лат. tubercul.

Синонимы: полный анализ крови, FBC. полный анализ крови (FBC), полный анализ крови (CBC) с дифференциальным подсчетом лейкоцитов (CBC с дифференциальным подсчетом), гемограмма. Профиль теста Клинические показатели крови: общий анализ крови, количество лейкоцитов, скорость оседания См. также: общий анализ крови – см. тест 5, лейкоциты.

С-реактивный белок – это белок острой фазы, который является чувствительным индикатором повреждения тканей при воспалении, некрозе и травме. Синонимы: анализ крови на CRP; сывороточный С-реактивный белок. С-реактивный белок (CRP), количественный; тест на С-реактивный белок; тест на CRP. Краткое описание определения.

Бактериологическое исследование биологического материала для выделения и идентификации патогенных микроорганизмов – возбудителей бактериальных инфекций нижних дыхательных путей (пневмония, абсцесс легкого, обострение хронической обструктивной болезни легких) и определения их восприимчивости.

Рентгенологическое исследование структур легких для диагностики различных заболеваний.

Спирометрия – это неинвазивный метод исследования функции внешнего дыхания, позволяющий оценить состояние легких и бронхов.

Тест позволяет получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

1. Бронхоскопия – выявляет врожденные структурные аномалии дыхательных путей.
2. Электрокардиограмма для выявления признаков хронической легочной болезни сердца.

Электрокардиограмма (ЭКГ) – это повсеместно распространенный метод исследования сердца, основанный на графическом изображении электрических импульсов сердца.

Если вы заметили симптомы, вам следует обратиться к своему терапевту, врачу общей практики или пульмонологу, а вашему ребенку – к педиатру.

Если температура повышена, имеется гной и/или увеличенное количество мокроты и одышка, это указывает на признаки гнойного бактериального воспаления в бронхиальном дереве и необходимо назначить лечение антибиотиками.

Самой безопасной и эффективной из них считается ингаляционная форма лекарственного раствора, доставляемого в органы дыхания.

Для этого используются небулайзеры – устройства, позволяющие распылять лекарственный раствор по трахеобронхиальному дереву. Их используют дома и в больнице для ингаляции муколитиков – препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих реснитчатый эпителий, находящийся в просвете бронхов.

Хирургическое лечение показано при следующих заболеваниях.

При хронической дыхательной недостаточности, когда сатурация крови (насыщение кислородом) падает до 89% и менее, рекомендуется длительная кислородная терапия в домашних условиях с использованием кислородного аппарата. Кислородная терапия также назначается в условиях стационара при лечении прогрессирования заболевания, сопровождающегося падением сатурации до 95% или ниже.

Во время обострения ЭБ проводится электрофорез и УВЧ-терапия на грудную клетку. В период ремиссии проводится ультрафиолетовое облучение всего тела и ингаляция муколитических препаратов. Перкуссионный массаж грудной клетки проводится для улучшения работы легких и дренажа бронхов. Обратите внимание, что любой массаж лучше всего проводить после ингаляционной терапии, чтобы улучшить скорость расщепления мокроты и ее выведения из дыхательных путей.

Это упражнение предполагает усиленное движение диафрагмы и межреберных мышц в сочетании с постуральным дренажем бронхов (поза для лучшего отхождения мокроты зависит от расположения бронхоэктазов). Дыхательные упражнения повышают давление, создаваемое в просвете бронхов, помогая очистить бронхи и более равномерно заполнить их воздухом во время вдоха. Гимнастические упражнения можно выполнять самостоятельно или с помощью переносных тренажеров.

Некоторые осложнения бронхиальной болезни являются серьезными и даже опасными для жизни. К ним относятся септические процессы, затрагивающие легкие и плевру: абсцесс легкого (1,8% случаев), отек легких (0,4% случаев) и спонтанный пневмоторакс – внезапный разрыв легочной ткани, при котором воздух заполняет плевральную полость (0,7% случаев).

Среди наиболее распространенных осложнений врачи называют легочное кровотечение, склероз легких, хроническую дыхательную недостаточность, легочную болезнь сердца и эмфизему.

Если не лечить вышеперечисленные осложнения, они могут привести к сепсису и множественной органной недостаточности.

Внелегочные осложнения длительного бронхоэктаза включают амилоидоз – патологический процесс, при котором амилоидный белок вырабатывается и накапливается в тканях внутренних органов. Высокие концентрации его могут привести к функциональным нарушениям и структурным повреждениям в этих органах.

Профилактика вторичного бронхоэктаза заключается в предупреждении инфекционно-воспалительных заболеваний легких. По этой причине вакцинация против пневмококковой инфекции, кори и коклюша представляется разумной.

Для профилактики пневмококковых инфекций можно использовать конъюгированную пневмококковую вакцину Превенар 13, которая содержит 13 антигенов Streptococcus pneumoniae.