Врожденный сифилис неуточненный

Содержание
  1. Врожденный сифилис
  2. Что провоцирует / Причины Врожденного сифилиса:
  3. Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса:
  4. Симптомы Врожденного сифилиса:
  5. Диагностика Врожденного сифилиса:
  6. Лечение Врожденного сифилиса:
  7. Профилактика Врожденного сифилиса:
  8. К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис:
  9. Сифилис врожденный. Клинические рекомендации.
  10. 1. Краткая информация
  11. 1.1 Определение
  12. 1.2 Этиология и патогенез
  13. 1.3 Эпидемиология
  14. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  15. 1.5 Классификация
  16. 2. Диагностика
  17. 2.1 Клиническая картина
  18. 2.2 Лабораторная диагностика
  19. 3. Лечение
  20. 3.1 Консервативное лечение
  21. 4. Реабилитация
  22. 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  23. 5.1 Профилактика
  24. Критерии оценки качества медицинской помощи
  25. Список литературы
  26. Приложение А1. Состав рабочей группы
  27. Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  28. Приложение А3. Связанные документы
  29. Приложение В. Информация для пациентов

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис – это сифилис, передающийся плоду трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

Ранний врожденный сифилис включает внутриутробный сифилис, младенческий сифилис и ранний младенческий сифилис.

Поздний врожденный сифилис обычно выявляют после 15-16 лет, а до этого никак себя не проявляют. Однако иногда симптомы позднего врожденного сифилиса появляются после третьего года жизни.

Что провоцирует / Причины Врожденного сифилиса:

Врожденный сифилис развивается при попадании бледной трепонемы к плоду через пупочную вену или через лимфатические расщелины матери, больной сифилисом. Плод может быть инфицирован при заболевании матери до беременности, а также на разных стадиях ее развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, то есть в период развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса:

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может поражать и хромосомный аппарат половых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (повреждения зародыша при бластогенезе) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 недель до 4-5 месяцев беременности). У таких больных детей обнаруживаются разнообразные дефекты физического, неврологического, психического и интеллектуального характера. Врожденный сифилис возникает, когда бледная трепонема попадает к плоду через плаценту матери, больной сифилисом. Заражение плода может произойти как при заболевании матери до зачатия, так и позже, на разных стадиях внутриутробного развития. Бледные трепонемы попадают к плоду через пупочную вену или через лимфатические щели пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледной трепонемы в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на 5-м и 6-м месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение на ранних сроках беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с симптомами спирохетемии, риск рождения больного ребенка у беременных со вторичным сифилисом выше. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит преимущественно в первые годы после заражения матери; затем эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение детей с сифилисом от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилисом второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи очень редки. Исход беременности у женщины, больной сифилисом, различен: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями заболевания, скрытой инфекцией. Для женщин с сифилисом характерен разный исход беременности на разных стадиях процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперму отца еще не доказана.

Симптомы Врожденного сифилиса:

В зависимости от клинической симптоматики, особенностей течения заболевания и времени его проявления врожденный сифилис подразделяют на внутриутробный сифилис, ранний врожденный сифилис (от рождения до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет).), врожденный скрытый сифилис наблюдается во всех возрастных группах.

Классификация врожденного сифилиса Традиционная классификация врожденного сифилиса: 1. Фетальный сифилис. 2. Сифилис у детей раннего возраста (до 1 года). 3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет). 4. Поздний врожденный сифилис (с 4 лет). 5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и старше 1 года).

Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, врожденный сифилис подразделяется следующим образом: – ранний врожденный сифилис с симптомами у детей до 2 лет; – латентный ранний врожденный сифилис (без клинических проявлений, положительных серологических реакций, ликвора без патологии) у детей до 2 лет; – ранний врожденный сифилис неуточненный.

Согласно международной статистической классификации болезней различают: – ранний врожденный сифилис (срок заражения до 2 лет); – поздний врожденный сифилис при давности заболевания более 2 лет от рождения; – врожденный сифилис неуточненный.

Ранний врожденный сифилис (срок заражения до 2 лет): 1. Ранний симптоматический врожденный сифилис (любое врожденное сифилитическое состояние, как раннее, так и с началом до 2-летнего возраста): – ранний врожденный сифилис кожи; – ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек; – ранний висцеральный врожденный сифилис; – ранний врожденный сифилитический ларингит; – ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия; – ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия; – ранний врожденный сифилитический фарингит; – ранняя врожденная сифилитическая пневмония; – Ранний врожденный сифилитический ринит. 2. Ранний скрытый врожденный сифилис (врожденный сифилис без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательным анализом ликвора у детей до 2 лет). 3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка до 2 лет, т е диагноз устанавливается, если не проведено полное обследование ребенка или клиническая картина обследования не соответствует не позволяют судить о степени специфичности имеющейся патологии).

Сифилис плаценты Плацента, пораженная сифилисом, увеличена в размерах, гипертрофирована, дрябла, ломка, легко рвется, тяжелая. Масса его составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме 1/6-1/5). По статистике, в среднем до 50% случаев тяжелого течения плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза плацентарного сифилиса необходимо гистологическое исследование. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляют отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсин (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери – и эндартериит), выявляют бледные трепонемы. Гистологические изменения в материнской части плаценты встречаются редко, они менее выражены и не носят специфического характера. Бледные трепонемы встречаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическую септицемию и бледные трепонемы определяют в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже в крови и плаценте. Более стойкими являются изменения пуповины, проявляющиеся лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественным расположением в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще всего уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы с преимущественной локализацией в пупочной вене. Часто, наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще всего уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще всего уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности, нервной системы.

Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве почти при всех случаях врожденного сифилиса, и в плаценте.

При подозрении на сифилис у роженицы необходимо микроскопическое исследование конца пуповины плода для выявления бледной трепонемы в темном поле зрения. Если это затруднительно в родильном доме, то необходимо перерезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить его в стерильную пробирку и отправить в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченным сифилисом характерны поздние самопроизвольные аборты, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Часто при внутриутробном сифилисе специфических изменений в плаценте не обнаруживают, что объясняется действием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности.

Внутриутробный сифилис В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушается питание плода, обмен веществ, наступает внутриутробная гибель с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы могут не обнаруживаться у плода, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

С пятого месяца беременности самопроизвольные аборты, преждевременные роды и мертворождения имеют характерные признаки сифилиса: – плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации; – в легких, печени, почках, селезенке и железах внутренней секреции выявляют специфические поражения, которые проявляются диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок сосудов; – в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Характерно также типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba»): очаговая или диффузная специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировая дистрофия и заполнение альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.

Печень. Увеличенная, плотная, гладкая поверхность. Выявляют мелкоклеточную инфильтрацию и мелкие очаги желтоватого некроза, нередко развивается атрофия органов. На разрезе ткань печени непрозрачная, желтовато-коричневого цвета, отмечаются выраженные склеротические изменения.

Селезенка. Обычно увеличены, уплотнены.

Почки. Корковый слой поражается больше всего. Выявляют недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузную мелкоклеточную инфильтрацию.

Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще мелкого) наблюдаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.

Сердце. Поражаются редко. Выявляют очаги клеточной инфильтрации, отек клеток вокруг сосудов, участки некроза.

Эндокринные железы. В патологический процесс чаще всего вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз и половые железы. Имеется очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.

Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, проявляющиеся продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, зернистым эпендимитом. Часто развиваются гумматы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является выявление специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).) при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития).

Врожденный сифилис новорожденных (syphilis congenita praecox). В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к разнообразным симптомам.

Характерный внешний вид ребенка: – «старческое» лицо, сухое и морщинистое; – голова крупная, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, нередко покрыта себорейными корками; – впалая переносица; – на лице часто отмечают участки пигментации; – кожа бледная, дряблая, грязно-желтая; – конечности тонкие, синюшные; – ребенок беспокоен, непрерывно плачет, беспокойно спит, часто ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы; – ребенок плохо развивается, быстро теряет вес; – обнаруживаются стойкие выделения из носа (затруднение дыхания и сосания); – имеются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожно-жировой клетчатки (могут образовываться струпы). Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

Пузырчатка сифилис (пузырчатка сифилитическая) Сифилитическая пузырчатка – один из достоверных признаков сифилиса, который уже имеется при рождении ребенка или проявляется в первые дни его жизни.

Для сифилитической пузырчатки характерны следующие клинические симптомы: – волдыри обнаруживаются преимущественно на ладонях и подошвах стоп, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже на всей коже; – размер пузырьков – от горошины до вишенки; – пузырьки обычно не сливаются; – пузырьковая шина плотная; – основание пузыря гиперемировано, инфильтрировано; – содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое; – в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем; – после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает и образуются коричневые корочки; – часто перед появлением волдырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.

При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.

Врожденный сифилис раннего детского возраста, ранний детский сифилис (от 1 года до 4 лет) (ранний врожденный сифилис) Обычно в патологический процесс вовлекаются только отдельные органы и системы. Характерны слабовыраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивном сифилисе. На коже в области гениталий, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, часто мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться, образуя широкие бородавки, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей могут появляться папулы и пустулы на волосистой части головы и лице. Розовые высыпания встречаются редко. Локализуясь на слизистых рта, языка, глотки, миндалин, десен, папулезные высыпания принимают вид эрозированных опаловых узелков. Из-за постоянной мацерации в уголках рта они напоминают банальные джемы. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют разлитой папулезный инфильтрат, который клинически проявляется хриплым, сиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда возникает сифилитический ринит, который вызывает атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузная или очаговая специфическая алопеция. Слегка увеличены лимфатические узлы, чаще локтевые с обеих сторон. Гумми встречаются редко. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченными явлениями периостита, остеопериостита и остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется только при рентгенологическом исследовании. Часто встречаются разлитые периоститы пальцев, пястные кости (бутылкообразный фалангит). Гораздо реже образуются костные десны. Иногда отмечают увеличение и утолщение печени, селезенки, явления нефронефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными и бугристыми. Поражение нервной системы проявляется умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегией, менингитом. В редких случаях могут начаться сухотки. Возможно поражение глаз (хореоритинит, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические тесты у большинства детей положительны. В редких случаях могут начаться сухотки. Возможно поражение глаз (хореоритинит, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические тесты у большинства детей положительны. В редких случаях могут начаться сухотки. Возможно поражение глаз (хореоритинит, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические тесты у большинства детей положительны.

Поздний врожденный сифилис (поздний врожденный сифилис) Клинические симптомы возникают не ранее 4-5-летнего возраста, их можно наблюдать на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позже. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает бессимптомно (ранний скрытый врожденный сифилис) или даже ранний скрытый сифилис может отсутствовать, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинсона-Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, наблюдаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы и желез внутренней секреции. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от третичной стадии сифилиса. Наблюдается диффузное уплотнение печени. Гуммозные узлы могут появляться значительно реже. Возможно поражение селезенки, а также нефроз, нефронефрит. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляют недостаточность клапанов сердца, эндокардит и миокардит. Имеются данные о поражении легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, поджелудочная железа и половые железы).

Характерными чертами клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требующие дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Существует также группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые необходимо исключить.

Безусловные симптомы Паренхиматозный кератит (паренхиматозный кератит). Как правило, в патологический процесс вначале вовлекается один глаз, через 6-10 месяцев – второй. Независимо от лечения появляются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы более интенсивно в центре и чаще развивается не диффузно, а отдельными участками. Сосуды роговицы и конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и часто исчезает. При этом могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз восстановления зрения неблагоприятный. Почти у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описан Getchinson в 1858 г., проявляется гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются серповидные полулунные вырезки. Шейка зуба расширена (зубы бочкообразной или «отверточной» формы). Глазури на краю нет.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте 5-15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалений, кровоизлияний во внутреннем ухе, дегенеративных изменений слухового нерва наступает внезапная глухота вследствие поражения обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста сочетается с речевыми затруднениями, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Устойчив к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса — триада Гетчинсона — встречаются одновременно достаточно редко.

Вероятные симптомы При условии выявления других специфических проявлений в диагностике учитывают данные анамнеза и результаты обследования семьи больного.

Специфические толчки, впервые описанные Cletton в 1886 г., протекают в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его припухлость, ограничение подвижности и отсутствие болезненности. Возможно симметричное поражение другого сустава. Часто в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Часто поражаются кости с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериостита и периостита, а также гуммозного остеомиелита, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Из-за воспаления происходит усиленный рост костей. Довольно часто наблюдается симметричное повреждение длинных трубчатых костей, преимущественно большеберцовой кости: под тяжестью ребенка голень прогибается вперед; Развиваются «саблевидные прыщи» (tibia syphilitica), что диагностируется как следствие перенесенного в детстве сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического ринита наблюдается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% пациентов с поздним ВС. Из-за разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выпячиваются вперед.

Козлиный и лорнетовый нос формируется в результате диффузной мелкоклеточной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хрящей.

Ягодично-образный череп. Лобные бугры стоят как бы разделенными бороздой, возникающей вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. У первого моляра наблюдается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. Форма зуба напоминает мешок (лунный зуб). Жевательная поверхность также может быть изменена на молярах 2 и 3 (зубы Мозера и Пфлюгера). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка формируется тонкий конический отросток (пика Фурнье).

Радиальные рубцы Робинсона-Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке имеются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в младенчестве или раннем детстве врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Часто наблюдается поражение нервной системы, проявляющееся умственной отсталостью, нарушением речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожными подергиваниями половины лица или конечностей вследствие гуммы или ограниченного менингита).

Специфический ретинит. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосочки зрительного нерва. На заднем плане выявляется типичное изображение мелких пигментных очагов в виде «соль-перец».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Может быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем: – высокое твердое небо («ланцетное» или «готическое; – дистрофические изменения костей черепа: выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды; – добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и латеральной поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок; – отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия); – инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа); широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше). – утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидиа); гипертрихию можно наблюдать как у девочек, так и у мальчиков. На лбу часто наблюдается чрезмерный рост волос.

Диагностика Врожденного сифилиса:

Следует отметить, что лишь некоторые дистрофии (стигмы) могут иметь диагностическое значение и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. Для установления диагноза могут быть полезны стандартные серологические тесты, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а иммунофлуоресцентные реакции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) — у всех больных. Важное диагностическое значение имеет исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и осмотр педиатра, офтальмолога, оториноларинголога, невропатолога и других специалистов.

При проведении дифференциальной диагностики раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются, и в течение 4–5 месяцев возникают спонтанные отрицательные серологические реакции. При наличии инфекции титры антител сохраняются или нарастают. В первые дни жизни ребенка серологические исследования могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис следует придерживаться диагностической тактики, которая заключается в следующем: – провести единое обследование матери и ребенка; – не рекомендуется брать кровь на серологическое исследование у женщины за 10-15 дней до и ранее 10-15 дней после родов; – нецелесообразно брать кровь для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдают лабильность белков, нестабильность коллоидов сыворотки, дефицит комплемента и естественный гемолиз и др.; – при серологическом обследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ); – следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивным переносом антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 месяцев после рождения, антитела исчезают и результаты анализов становятся отрицательными.

Лечение Врожденного сифилиса:

Бледная трепонема на сегодняшний день является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникально высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Он не продуцирует пенициллиназы и не имеет других механизмов защиты от пенициллина (таких как мутации белков клеточной стенки или гена устойчивости к поливалентным препаратам), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня основным методом современной противосифилитической терапии является длительный систематический прием производных пенициллина в достаточных дозах. И только при наличии у больного аллергии на производные пенициллина или подтвержденной резистентности выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендована альтернативная схема лечения: эритромицин (другие макролиды, вероятно, также активны, но их эффективность невелика) не задокументированы инструкциями Минздрава, а потому не рекомендуются), ни производные тетрациклинов, ни цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледных трепонем только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в качестве монотерапии сифилиса не рекомендуется. Сульфаниламиды обычно неэффективны при сифилисе.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гематоэнцефалического барьера для антибиотиков.

При генерализованном третичном сифилисе на фоне выраженной резистентности бледных трепонем к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем некоторую токсичность терапии, может быть рекомендовано добавление производных висмута (биохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол) к антибиотикам. В настоящее время эти препараты отсутствуют в общей аптечной сети и доступны только в специализированных учреждениях в ограниченном количестве, так как обладают высокой токсичностью и редко применяются.

При сифилисе обязательно нужно лечить всех половых партнеров больного. В случае больных первичным сифилисом осматривают всех лиц, имевших половой контакт с больным за последние 3 мес. При вторичном сифилисе – все лица, имевшие половой контакт с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания определяется в первую очередь рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, благоприятным исходам способствуют раннее начало лечения, правильное питание, тщательный уход и грудное вскармливание. Большое значение имеют сроки начала лечения, поскольку специфическая терапия, начатая через 6 мес, менее эффективна. В последние годы у детей с врожденным сифилисом вследствие полного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными в конце первого года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут оставаться положительными долго.

Профилактика Врожденного сифилиса:

Система диспансерного обслуживания населения (обязательный учет всех больных сифилисом, выявление и лечение источников инфекции, бесплатное качественное лечение, профилактические осмотры беременных, работников яслей, пищевых предприятий и др.) привела к резкое снижение зарегистрированных случаев врожденных форм сифилитической инфекции в конце 1980-х гг. Однако на фоне эпидемического роста заболеваемости сифилисом, наблюдавшегося в 1990-е годы, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю за ситуацией способствует постоянная связь женских и детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно руководящим принципам в нашей стране, В женских консультациях регистрируют всех беременных и проводят у них клиническое и серологическое обследование. Серологическое исследование на сифилис проводят дважды – в первой и второй половине беременности. При выявлении у беременной активной или латентной формы сифилиса лечение назначают только антибиотиками. Если женщина переболела сифилисом в прошлом и прошла антисифилитическое лечение, все равно назначают специфическое профилактическое лечение во время беременности, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 недели до отела могут возникать неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае специфического лечения беременной не проводят, а через 2 недели после родов повторно проводят осмотр матери и внимательно осматривают ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначают противосифилитическое лечение. Новорожденных, матерей, которые в прошлом получали недостаточное лечение и которые по каким-либо причинам не могли получать профилактическое лечение во время беременности, обследуют на форму и локализацию сифилитической инфекции, затем назначают лечение по схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят комплексное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначают лечение по схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят комплексное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, после чего назначают лечение по схемам, утвержденным Министерство здравоохранения Украины. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят полное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят комплексное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, после чего назначают лечение по схемам, утвержденным Министерство здравоохранения Украины. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят полное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят комплексное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, после чего назначают лечение по схемам, утвержденным Министерство здравоохранения Украины. А новорожденные, матери которых болели сифилисом и получали полное лечение до и во время беременности, проходят полное обследование с последующим диспансерным наблюдением до 15 лет.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис:

Вас что-то беспокоит? Хотите узнать более подробную информацию о врожденном сифилисе, его причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, течении болезни и диете после нее? Или нужен осмотр? Вы можете записаться на прием к врачу.

Сифилис врожденный. Клинические рекомендации.

Сифилис — инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передающееся преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Врожденный сифилис – это результат трансплацентарной передачи возбудителя от больной матери к плоду, характеризующийся разнообразием специфических и неспецифических проявлений и возрастной периодичностью.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сифилис – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, характеризующееся системным поражением организма и стадийным течением.

1.2 Этиология и патогенез

Возбудитель сифилиса относится к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae, роду Treponema, виду Treponemapallidum, подвиду pallidum (син. Spirochaetapallidum). Бледные трепонемы легко разрушаются под воздействием внешних факторов: высушивания, нагревания до 55?С. С в течение 15 минут, экспозиция 50 – 55? раствор этилового спирта. В то же время низкие температуры способствуют выживанию бледных трепонем. Бледная трепонема представляет собой спиралевидный микроорганизм, но он также может существовать в форме кисты и L-образной формы. Киста представляет собой форму выживания бледной трепонемы в суровых условиях окружающей среды и считается покоящейся стадией бледной трепонемы; Обладает антигенной активностью. L-форма представляет собой выжившую форму бледной трепонемы.

Заражение плода сифилисом происходит трансплацентарно, начиная с четвертого месяца беременности. При нелеченном сифилисе мать может заражать своих детей на протяжении всего фертильного периода, но наиболее опасны для потомства первые 3 года с момента заражения, что соответствует первичному, вторичному и раннему латентному периоду приобретенного сифилиса.

1.3 Эпидемиология

Сифилис встречается повсеместно. Заболеваемость колеблется в районе 40,0 на 100 000 жителей в зависимости от региона. Заболеваемость врожденным сифилисом в последние годы в Российской Федерации составляет в среднем 0,59 на 100 000 населения.

По данным официальной государственной статистической отчетности, эпидемиологическая ситуация по сифилису характеризуется постепенным снижением заболеваемости в целом по Российской Федерации (в 2009 г. – 53,3 случая на 100 000 населения; в 2012 г. – 33,1 случая на 100 000 жителей).

1.4 Кодирование по МКБ 10

1.5 Классификация

2. Диагностика

2.1 Клиническая картина

Наличие или отсутствие проявлений врожденного сифилиса у новорожденного зависит от стадии сифилиса матери, ее сопутствующих заболеваний и вредных привычек, которые могут повреждать плаценту и способствовать проникновению бледных трепонем в плод.

2.1.1 Ранний врожденный сифилис с симптомами у новорожденных

Патогномоничны для врожденного сифилиса и не обнаруживаются при приобретенном:

Папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу;

Эрозивные папулы и широкие бородавки в местах мацерации;

Поражения костей в виде периоститов, остеопороза и остеосклероза, костных десен;

Общие и местные симптомы, возникающие при других внутриутробных инфекциях.

Для этой группы больных характерен специфический внешний вид: это, как правило, недоношенные или маловесные дети с признаками задержки внутриутробного развития (ЗВУР). Череп деформирован, увеличен в объеме, с выраженной венозной сетью, преобладает мозговой его отдел, низкое расположение и деформация ушных раковин, короткая шея, широкая переносица и западение корня носа, что делает лицо ребенка выглядят маленькими и сморщенными, с характерным «старческим» выражением лица — «старички». Отмечается увеличение размеров живота, наличие сосудистой сети.

Тяжесть состояния новорожденного ребенка может быть обусловлена ​​синдромом респираторных нарушений. Со стороны легких характерны проявления внутриутробной пневмонии, множественные ателектазы и недоразвитие легочной ткани. Возможно тяжелое поражение ЦНС вследствие ишемии и гипоксии головного мозга, развитие кровоизлияний, внутричерепной гипертензии, менингоэнцефалита. Часто наблюдается поражение паренхиматозных органов в виде гепатомегалии, спленомегалии, специфического гепатита. Часто обнаруживают гипохромную анемию и тромбоцитопению, приводящую к геморрагическому синдрому.

Специфические признаки, характерные только для врожденного сифилиса, включают поражение кожи, слизистых оболочек, костей и центральной нервной системы (ЦНС). Одним из ранних и типичных проявлений активного врожденного сифилиса является сифилисная пузырчатка. Волдыри обычно располагаются на ладонях и подошвах стоп, реже на голенях и предплечьях. Кожа у основания волдырей уплотнена, застойно гиперемирована. Пузырьки имеют размеры от 3 до 10 мм в диаметре, довольно плотную покрышку, прозрачное или мутное содержимое. Обычно они не увеличиваются в размерах, не сливаются друг с другом, при вскрытии образуют эрозии с последующими слоями корок, а если не вскрываются, то сморщиваются и затем отпадают.

Специфическим проявлением раннего врожденного сифилиса является диффузный папулезный инфильтрат Гохзингера. Чаще в конце первого и второго месяцев жизни ребенка появляются утолщение и покраснение кожи стоп, ягодиц и лица. Кожа очагов поражения становится стянутой и блестящей, как бы «лакированной». В дальнейшем на лице, особенно вокруг рта, на губах и подбородке образуются глубокие кровоточащие трещины, покрытые корками. Результатом диффузной папулезной инфильтрации лица являются радиальные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье), которые сохраняются на протяжении всей жизни.

Значимым признаком раннего врожденного сифилиса является папулезная сыпь, реже розеола, возникающая обычно между 2 и 3-месячным возрастом. Локализуется на туловище, конечностях, иногда на лице. Высыпания обычно не группируются, а сливаются и эрозируют только в складки. После ее разрешения остается нестойкая пигментация. Сифилитическая паронихия появляется в 2-3-месячном возрасте, захватывает околоногтевые складки, может сочетаться с периоститом дистальных фаланг пальцев.

Ранний врожденный сифилис характеризуется специфическим ринитом, который можно выявить уже при рождении по воспалению слизистой оболочки носа и затруднению дыхания через нос (I стадия). Затем появляется обильное слизисто-гнойное отделяемое, которое подсыхает в носовых ходах плотными корками (II стадия). Слизистая оболочка может изъязвляться, что приводит к кровянистым выделениям и даже носовым кровотечениям (стадия III). В дальнейшем специфический процесс переходит на хрящевую и костную ткани носа, что клинически проявляется деформацией носа.

В патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки полости рта и гортани. На слизистой оболочке щек, спинки языка, мягкого неба и миндалин можно обнаружить папулезные высыпания. За счет мацерации возможно эрозирование папулезных элементов. Из-за высыпаний на слизистой оболочке гортани у детей может возникнуть все что угодно, от осиплости голоса до полной афонии.

Наиболее частым специфическим признаком раннего врожденного сифилиса является поражение костей. В этом случае развивается остеохондрит, при котором происходит нарушение эндохондральной оссификации, вследствие торможения развития остеобластов. Остеохондрит чаще всего выявляют в первые 3 месяца жизни ребенка. Рентгенологически различают три степени остеохондрита. При I степени в области предварительного обызвествления выявляют темную, слегка изрезанную полосу шириной до 2 мм (чаще 0,5 мм). При остеохондрите II степени темная полоса более широкая (2-4 мм), зазубренность четкая, направлена ​​к эпифизу. Рентгенологически обычно имеется расширенная зона кальцификации вокруг полосы неравномерного разрежения. При остеохондрозе III степени

Помимо остеохондрита, у детей с ранним врожденным сифилисом выявляют периостит. На рентгенограммах периостит представлен утолщением надкостницы в виде довольно широкой окостеневшей полосы или слоистых наложений. Обычно периостит локализуется в области голени и малоберцовой кости, лучевой кости, иногда выявляют периостит ребер.

Достоверным признаком раннего врожденного сифилиса является поражение органа зрения в виде хориоретинита, паренхиматозного кератита, атрофии зрительного нерва.

Врожденный сифилис часто проявляется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. Клинически характеризуется вялостью ребенка, частыми срыгиваниями, монотонным плачем или беспричинным криком (симптом Систо), судорожным синдромом, очаговой симптоматикой. Симптомы специфических поражений часто неопределенны, но люмбальную пункцию следует проводить во всех случаях врожденного сифилиса или при подозрении на него. В спинномозговой жидкости выявляют лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка.

Наиболее частым симптомом при раннем врожденном сифилисе является гепатомегалия, выявляемая у 60% больных, и спленомегалия — у 30%.

2.1.2 Скрытый врожденный сифилис характеризуется только положительными серологическими исследованиями крови при отсутствии клинических проявлений. У матерей таких больных во время родов выявляют нелеченный или недостаточно леченный сифилис.

2.2 Лабораторная диагностика

2.2.1 Диагностика врожденного сифилиса в пренатальном периоде

Рекомендуемый тройной скрининг беременной на реакцию Вассермана (RW)

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень доказательности-1а).

Абсолютным доказательством наличия заболевания является обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных от беременной женщины

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень доказательности-1а).

2.2.2 Диагностика врожденного сифилиса у новорожденного

Реакция микропреципитации (РПР) с плазмой и инактивированной сывороткой или их аналогами:

RPR (RPR): экспресс-тест на реагины в плазме (Rapid Plasma Reagins) или экспресс-тест на реагин в плазме

VDRL – Лабораторный тест исследования венерических заболеваний

ДОВЕРИЕ – проба с толуидиновым красным и непрогретой сывороткой

USR – Реагиновый тест непрогретой сыворотки

Комментарии: Общие характеристики нетрепонемных тестов:

Используется антиген нетрепонемного происхождения: стандартизированный кардиолипиновый антиген;

Они обладают низкой чувствительностью (до 70-90% при ранних формах сифилиса и до 30% при поздних формах) и могут давать ложноположительные результаты (3% и более).

Определение активности течения инфекции (определение титров антител);

Контроль эффективности терапии (определение титров антител).

ИФА (иммуноферментный анализ) – Чувствительность на врожденный сифилис – 98-100%, специфичность – 96-100%. Позволяет дифференцированно и тотально определять антитела IgM и IgG к возбудителю сифилиса;

Вестерн-блот является модификацией ИФА. Чувствительность и специфичность – 98-100%. Его можно использовать для подтверждения диагноза, особенно когда другие трепонемные тесты сомнительны или противоречивы.

Метод ИГЛ (иммунохемилюминесценция), обладающий высокой чувствительностью и специфичностью (98-100%), позволяющий количественно определить уровень антител к возбудителю сифилиса, может быть использован для подтверждения сифилитической инфекции и скрининга.

PBT (Simple Rapid Bedside Tests или Immunochrometographic Tests) позволяет быстро определить трепонем-специфические антитела против возбудителя сифилиса в образцах сыворотки и цельной крови без использования специального лабораторного оборудования.

РПГА (реакция пассивной гемагглютинации) является высокочувствительным и специфичным тестом. Чувствительность при врожденном сифилисе – 76%? 100%, при латентном – 94?97%, специфичность – 98-100%;

РИФ (реакция иммунофлуоресценции, в том числе модификации РИФабс и РИФ200) достаточно чувствителен на всех стадиях сифилиса, специфичность составляет 94-100%. РИФ используется для дифференциации латентных форм сифилиса и ложноположительных результатов теста на сифилис;

РИБТ (РИТ) (тест иммобилизации бледной трепонемы) — классический тест для выявления специфических трепонемных антител; чувствительность (суммарная по стадиям сифилиса) – 87,7%; специфичность – 100%.

Чувствительность – 70-100% (в зависимости от вида теста и стадии сифилиса);

РИФ, ИФА, иммуноблоттинг (ИБ) становятся положительными с 3-й недели от момента заражения, а ранее, РПГА и РИБТ — с 7-й по 8-ю.

Подтверждение положительных результатов нетрепонемных тестов;

Подтверждение в случае несоответствия результатов трепонемного скринингового теста и последующего нетрепонемного теста, а также трепонемного скринингового и подтверждающего тестов;

ELISA, RPGA, DIH, PBT Скрининг на сифилис отдельных категорий населения (доноров, беременных, пациентов офтальмологических, психоневрологических, кардиологических, ВИЧ-инфицированных стационаров) методами ИФА, RPHA, DIH, PBT).

Трепонемные тесты нельзя использовать для контроля за эффективностью терапии, т к антитрепонемные антитела длительное время циркулируют в организме больного, переболевшего сифилитической инфекцией;

Трепонемные пробы положительны при невенерических трепонематозах и спирохетозах;

Трепонемные тесты могут давать ложноположительные реакции у больных с аутоиммунными заболеваниями, лепрой, раком, эндокринной патологией и некоторыми другими заболеваниями.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Специфическое лечение детей с ранним врожденным сифилисом

Бензилпенициллина кристаллическая натриевая соль рекомендуется**: детям до 1 месяца – 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 введения (каждые 6 часов) внутримышечно (в/м) в течение 20 дней при моносимптомных и ранних врожденных латентных формах сифилиса, и в течение 28 дней – при явном сифилисе и поражении ЦНС (подтверждается положительными серологическими реакциями в ликворе) .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень доказательности-2а).

Комментарии: При отказе матери от проведения ребенку люмбальной пункции курс лечения также должен составлять 28 дней. Эти условия лечения должны применяться и к альтернативным методам лечения (ампициллин**, цефтриаксон**).

Бензилпенициллина новокаиновая соль** 50 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенная на 2 введения (каждые 12 ч) в/м в течение 20 дней.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень доказательности-3).

При указании на наличие аллергических реакций на пенициллин рекомендуется использовать препараты резерва:

Цефтриаксон** детям первых двух месяцев жизни назначают в дозе 50 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения.

Сила рекомендации С (уровень доказательности 3).

Комментарии: Продолжительность лечения манифестного или латентного раннего врожденного сифилиса составляет 20 дней, раннего врожденного сифилиса с поражением ЦНС – 28 дней.

Ампициллин** по 100 тыс. ЕД на кг массы тела 2 раза в сутки с 1 по 8 сутки жизни, 3 раза в сутки – с 9 по 30 сутки жизни. При манифестных и латентных формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения составляет 20 дней, при поражении ЦНС – в течение 28 дней.

Сила рекомендации С (уровень доказательности 3).

Комментарии: При манифестных и латентных формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения составляет 20 дней, при поражении ЦНС – в течение 28 дней.

Клинико-серологическое обследование детей, получающих специфическую терапию против ВС, рекомендуется каждые 3 мес

Если через 6-12 мес сохраняются положительные нетрепонемные тесты (НТТ) и не произошло четырехкратного снижения титра, детям следует провести повторное обследование с обязательным исследованием СМЖ и, при необходимости, дополнительным курсом 10 дней после следует проводить лечение бензилпенициллина натриевой солью.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень доказательности – 3).

4. Реабилитация

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Рекомендуемый тройной скрининг беременных на RW

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень доказательности – 3).

Профилактическое лечение рекомендуется женщинам, перенесшим сифилис, при сохранении положительных серологических тестов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень доказательности – 3).

Профилактическое лечение рекомендуется для детей.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень доказательности – 3).

Комментарии: Профилактическое лечение показано новорожденным, родившимся без проявлений сифилиса от нелеченной или недостаточно леченной матери во время беременности (специфическое лечение начато после 32-й недели беременности, с нарушением или изменением утвержденных схем лечения), а также новорожденным, у матери которых при наличии показаний во время беременности профилактического лечения не получала.

Препараты, разовые дозы и частота введения соответствуют таковым для специфического лечения.

Продолжительность терапии новорожденных, мать которых не получала профилактического лечения или получала неадекватное лечение, составляет 10 дней, а новорожденных без проявлений сифилиса от нелеченной матери – 20 дней.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Беременной женщине был проведен тройной скрининг рака мочевого пузыря

Проведен тест: реакция иммобилизации бледных трепонем

Лечение антибиотиками пенициллинового ряда

Список литературы

  1. Ведение больных с инфекциями, передающимися половым путем, и урогенитальными инфекциями Клинические рекомендации РОДВК; М.2012
  2. Горланов И. А., Милявская И. Р., Качанов В. П., Лейна Л. М. Современные вопросы эпидемиологии, клиники, диагностики, лечения и профилактики врожденного сифилиса. Руководство. СПбГПМА 2004
  3. Горланов И. А., Милявская И. Р., Лейна Л. М. Клинико-серологические параллели раннего врожденного сифилиса. Тезисы докладов VI Российской научно-практической конференции «Петербургские дерматологические лекции», 2012, с. 106-107.
  4. Детская дерматовенерология, под редакцией И. А. Горлановой. Академия.2012
  5. Инфекции, передающиеся половым путем / Под ред.
  6. Корепанова М. В., Коробейникова Е. А., Крюкова О. И. Клиническая эффективность цефтриаксона в лечении ранних форм сифилиса. Венерол дерматологическая клиника, 2011;1:55-58.
  7. Лосева О. К. Современные проблемы лечения сифилитической инфекции. Эффективная фармакотерапия, 2011; 10:42-45.
  8. Мелашенко Т. В., Милявская И. Р., Горланов И. А и др.. О поражении центральной нервной системы при раннем врожденном сифилисе. Педиатр 2014;2;65-69.
  9. Чеботарев В. В., Батурин В. А. Сифилис: современный алгоритм лечения больных и клинического обследования на основе фармакокинетики пенициллинов. – Ставрополь, Ставропское издательство. Экспресс мед акад., 2010. – 178 с.
  10. Чеботарева В. В., Чеботарева Н. В. Последствия эпидемии сифилиса в России и пути их решения. Совр пробл дерматовенерол иммунол доктор косметол, 2010; 5:5-9.
  11. Чеботарева Н. В. Современная антибиотикотерапия сифилиса пенициллинами на основе фармакокинетических исследований: Автореф дис доктор мед наук. – М., 2007. – 38 с.
  12. Группа клинической эффективности BASHH. Национальные рекомендации Великобритании по раннему и позднему сифилису, 2008 г., www. BASSH. org. uk.
  13. Брокмейер Н. Х. Сифилис. В: Петцольдт Д., Гросс Г. (ред.). Diagnostik und Therapie Sexuell? bertragbarer Krankheiten. Берлин, Springer Verlag, 2001: 101-11.
  14. Центры по контролю и профилактике заболеваний. Руководство по лечению заболеваний, передающихся половым путем. 2010 г.; MMWR59 (без РР-12): 1–110.
  15. Клемент М. Е., Океке Н. Л., Хикс С. Б. Лечение сифилиса: систематический обзор JAMA, 2014; 312(18); 1905-1917 гг., Оои С. Лечение сифилиса: старое и новое Экспертное заключение Фармаколог, 2005; 6 (13).
  16. Дуглас Дж. М младший. Лечение сифилиса пенициллином: расчистка тени земли. ДЖАМА. 2009 г.; 301(7): 769-771.
  17. Доуэлл Д., Полгрин П. М., Бикманн С. Е и др. дилеммы в лечении сифилиса: опрос инфекционистов. Клин Infect Dis, 2009; 49(10): 1526-1529.
  18. Проект версии для общественного обсуждения: Руководство по лечению заболеваний, передающихся половым путем, 2014 г. Центры по контролю и профилактике заболеваний [официальный веб-сайт]. Режим доступа: http://www. cdc. gov/std/treatment/update. htm.
  19. Французский сифилис П. БМЖ 2007; 334:143-147.
  20. Френч П., Гомберг М., Жанье М и др. дUSTI: Европейское руководство 2008 г по ведению сифилиса. Международный журнал ЗППП и СПИДа, 2009 г.; 20:300-309.
  21. Холман К. М., Крюк EW 3-й. Клиническое лечение раннего сифилиса. Эксперт Rev AntiInfect Ther, 2013; 11(8): 839-843., Hegyi V., Dupin N et al. Европейское руководство 2014 года по лечению сифилиса. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014; 28(12): 1581-1593.
  22. Pichichero ME, Casey JR Безопасное использование отдельных цефалоспоринов у пациентов с аллергией на пенициллин: метаанализ. Отоларингол Head Neck Surg, 2007; 136(3): 340-347.
  23. Salojee H, Velaphi S, Goga Y, Afadapa N, Steen R, Lincetto O. Профилактика и лечение врожденного сифилиса: обзор и рекомендации. Бык, Всемирная организация здравоохранения, 2004 г.; 82:424-430.
  24. Сатти К. Ф., Али С. А., Вейткамп Дж. Х. Врожденная инфекция. Часть 2: парвовирус, листерия, туберкулез, сифилис и ветряная оспа. NeoReviews 2010;11(12;e681-e695.)
  25. Шэнн С., Уилсон Дж. Лечение нейросифилиса цефтриаксоном. Заражение половым путем, 2003 г.; 79:415-416.
  26. Штамм Л. В. Глобальная проблема антибиотикорезистентной бледной трепонемы. Противомикробные агенты Chemother, 2010; 54(2): 583-589.
  27. Лечение бактериальной инфекции J, Fisher BT. В Eichenfield LF, Frieden IJ, Mathes EF, Zaenglein AL. Неонатальная и детская дерматология, третье издание. ЭЛЬЗЕВЬЕР 2015:216-32.
  28. Вендель Г. Д., Шеффилд Дж. С., Холлиер Л. М и др. дечение сифилиса при беременности и профилактика врожденного сифилиса. Clin Infect Dis 2002; 35 (Приложение 2); S200-S209.
  29. Всемирная организация здравоохранения. Руководство по лечению инфекций, передающихся половым путем, 2004 г http://www. who. int/HIV_AIDS.
  30. Чжу Л., Цинь М., Ду Л и др. датеринский и врожденный сифилис в Шанхае, Китай, с 2002 по 2006 год. Int J Infect Dis, 2010; 14 (Прил. 3): e45-48.
  31. Чжоу П., Гу З., Сюй Дж., Ван С., Ляо К. Исследование, оценивающее цефтриаксон как средство для лечения первичного и вторичного сифилиса при половой жизни во время беременности. Трансм. Дис, 2005;32(8):495–498.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Васильев Валерий Викторович – заведующий отделением врожденной инфекционной патологии – старший научный сотрудник НИИ детских инфекций ФГБУ Российского федерального медико-биологического агентства, профессор кафедры инфекционных болезней Северо-Западного государственного медицинского университета им имени И. И. Мечникова, профессор, доктор медицинских наук.

Володин Николай Николаевич – академик РАН, профессор, доктор медицинских наук. Председатель РАСПМ, ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им Дмитрий Рогачев

Горшков Дмитрий Александрович – врач-реаниматолог отделения реанимации новорожденных ФГБУ «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. А. И.В. А. Алмазова»,

Иванов Дмитрий Олегович – главный независимый специалист Минздрава РФ по неонатологии, ректор Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, доктор медицинских наук, профессор.

Лобзин Юрий Владимирович – директор НИИ детских инфекций Федерального медико-биологического агентства России, академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

Петренко Юрий Валентинович – главный неонатолог Северо-Западного федерального округа России, проректор по лечебной работе СПбГМУ

Федосеева Татьяна Александровна – главный научный сотрудник НИЛ физиологии и патологии новорожденных НИИ перинатологии и педиатрии НВА Алмазова

Горланов Игорь Александрович – заведующий кафедрой дерматовенерологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, профессор, доктор медицинских наук

Кузьмин Владимир Николаевич – профессор кафедры репродуктивной медицины и хирургии, д. м.н

Курцер Марк Аркадьевич – председатель Совета директоров группы компаний «Мать и сын», член-корреспондент РАН, профессор

Леина Лариса Михайловна – доцент кафедры дерматовенерологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, кандидат медицинских наук

Милявская Ирина Романовна – доцент кафедры дерматовенерологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, кандидат медицинских наук

Овсянников Дмитрий Юрьевич – заведующий кафедрой педиатрии Российского университета дружбы народов, д. м.н

Панкратьева Людмила Леонидовна – ФГБУ Федеральный научно-практический центр Дальневосточного государственного института имени Дмитрия Рогачева, заведующая отделением, к. м.н

Шабалов Николай Павлович – заведующий кафедрой детских болезней Военно-медицинской академии. СМ. Киров.

Конфликт интересов. Все члены рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевой аудиторией данных клинических рекомендаций являются специалисты с высшим медицинским образованием по следующим специальностям:

Методы, используемые для сбора/отбора доказательств: поиск в электронной базе данных.

Описание методов сбора/отбора доказательств: Доказательной базой рекомендаций являются публикации, входящие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, электронную библиотеку (www. elibrary. ru). Глубина поиска составила 5 лет.

Методы, используемые для оценки качества и силы доказательств:

Оценка значимости по балльной схеме (таблицы П1, П2).

Описание методов, используемых для анализа доказательств

При выборе публикаций в качестве возможных источников доказательств методология, используемая в каждом исследовании, пересматривается для обеспечения ее достоверности. Результат исследования влияет на уровень доказательности, присваиваемый публикации, что, в свою очередь, влияет на силу рекомендаций, вытекающих из нее.

Методологическое исследование основано на нескольких ключевых вопросах, которые сосредоточены на тех характеристиках дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на достоверность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут различаться в зависимости от типов исследований и вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

На процесс оценки, безусловно, может влиять субъективный фактор. Чтобы свести к минимуму возможные ошибки, каждое исследование оценивалось независимо, то есть не менее чем двумя независимыми членами рабочей группы. Любые расхождения в оценках уже обсуждались всей группой. Если консенсус был невозможен, привлекался независимый эксперт.

Члены рабочей группы заполнили таблицы доказательств.

Методы формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Эти проекты рекомендаций были рассмотрены независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, насколько понятна интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций. Были получены комментарии от врачей первичного звена и участковых терапевтов по поводу понятности изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента в повседневной практике.

Проект также был отправлен немедицинскому рецензенту для комментариев с точки зрения пациента.

Комментарии, полученные от экспертов, были тщательно систематизированы и обсуждены председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и любые возникающие изменения в рекомендациях записывались. Если изменения не вносились, то фиксировались причины отказа во внесении изменений.

Последние изменения к этим рекомендациям представлены для обсуждения в предварительной версии. Предварительная версия опубликована для широкого обсуждения на сайте Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины (РАСПМ) www. raspm. ru, чтобы люди, не участвующие в конгрессе, имели возможность принять участие в обсуждении и дать рекомендации по улучшению.

Предварительные рекомендации также были рассмотрены независимыми экспертами, которым было предложено прокомментировать, в первую очередь, ясность и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Для окончательного рассмотрения и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к выводу, что все замечания и отзывы экспертов учтены, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Таблица A1 – Уровни доказательности

Метаанализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)

По крайней мере, одно хорошо проведенное контролируемое исследование без рандомизации

По крайней мере одно хорошо проведенное квазиэкспериментальное исследование

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или случай-контроль

Согласованное экспертное мнение или клинический опыт признанного авторитета

Таблица A2 – Уровни убедительности рекомендаций

Основано на клинических испытаниях хорошего качества, которые имеют прямое отношение к этой конкретной рекомендации и включают как минимум одно РКИ

Основано на хорошо спланированных, но нерандомизированных клинических испытаниях

Составлено в связи с отсутствием клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к этой рекомендации

Процедура обновления клинических руководств

Механизм актуализации клинических руководств предусматривает их систематическое обновление, не реже одного раза в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием.

Приложение А3. Связанные документы

Методическое письмо Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 21 апреля 2010 г. N 15-4/10/2-3204 «Первичная и реанимационная помощь новорожденным».

Порядок оказания медицинской помощи по профилю «Акушерство и гинекология (за исключением применения вспомогательных репродуктивных технологий)» (Приказ Минздрава РФ от 1 ноября 2012 г. № 572н).

Порядок оказания медицинской помощи по направлению «Неонатология» (Приказ Минздрава России от 15 ноября 2012 г. N 921н).

Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-й пересмотр (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения), 1994 г.

Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации) 2011 г.

Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21 ноября 2011 г. № 323 Ф3.

Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств на 2016 год (Распоряжение Правительства Российской Федерации от 26 декабря 2015 г. № 2724-р).

Приложение В. Информация для пациентов

Врожденный сифилис – это сифилис, передающийся плоду трансплацентарно через кровь матери.

Врожденный сифилис бывает ранним и поздним. Ранний врожденный сифилис включает внутриутробный сифилис, младенческий сифилис и ранний младенческий сифилис. Поздний врожденный сифилис обычно выявляется после 15-16 лет, а до этого никак себя не проявляет. Однако иногда симптомы позднего врожденного сифилиса появляются после третьего года жизни. Сифилис плода возникает примерно на пятом месяце беременности, когда бледные трепонемы проникают через плаценту и активно размножаются внутри плода. Фетальный сифилис поражает буквально все внутренние органы, головной мозг и костную систему плода, поэтому шансы на выживание плода очень низкие. Обычно сифилис плода заканчивается ее гибелью на 6-7-м лунном месяце беременности или преждевременным рождением мертворожденного ребенка.

По данным медицинской литературы, 89% беременностей у женщин со вторичным сифилисом заканчиваются мертворождением или мертворождением. Некоторые дети, инфицированные сифилисом, выживают трансплацентарно, но часто такие дети, особенно рожденные с активными проявлениями сифилиса, нежизнеспособны и погибают в первые дни или месяцы после рождения.

Каспарова Элина Артуровна -
Главный врач Поликлиники №19 (ГП 19 ДЗМ)
Приём населения:
пн. 15:00-20:00
чт. 09:00-12:00

ГБУЗ ЦЛО ДЗМ Аптечный пункт № 40-3
"Горячая линия" ГП №19: 8 (977) 851-57-76
109451, г. Москва, ул. Верхние поля, д. 34, корп. 4
Оцените статью
Поделиться с друзьями
Городская поликлиника №19 (ГБУЗ №19)
Подписаться
Уведомить о
guest
0 Комментарий
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Adblock
detector